Paraganglioma retroperitoneal con presentación clínica de pancreatitis aguda

Resumen

Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos originados en las células cromafines de los ganglios paravertebrales del sistema nervioso autónomo. Tienen una incidencia estimada de 0,8 por cada 100 000 personas. Su manifestación inicial, cuando son funcionales, es la hipertensión en el 90% de los casos. Se presenta el caso infrecuente de un varón de 55 años, previamente asintomático, que consultó con criterios clínicos compatibles con pancreatitis aguda, sin evidencia de otra etiología. En los estudios de extensión se detecta una masa retroperitoneal paraaórtica que desplaza el páncreas distal. Se lo opera por vía abdominal y se encuentra un tumor que compromete la glándula suprarrenal izquierda y se lo extirpa. Durante la manipulación del tumor presenta un pico de hipertensión arterial, que revierte luego de la resección. El estudio histopatológico confirma un paraganglioma portador
de mutación en el gen SDHB. Luego de un período de seguimiento de dos años no hubo evidencia de recaída tumoral.