Comunicación breve  
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Rev Argent Cirug 2016;108(4):196-199  
Enfermedad de Castleman de localización torácica  
Intrathoracic Castleman´s disease  
Claudio Ruiz, Emiliano Gloazzo, Alejandro Giacoia, Walter Otero  
Del Sector de Cirugía RESUMEN  
Torácica, Servicio de Ci-  
rugía General, Hospital Antecedentes: la enfermedad de Castleman es conocida como hiperplasia linfáꢀca angiofolicular y se carac-  
Nacional Dr. Alejandro teriza por crecimiento masivo del tejido linfáꢀco. Histológicamente hay tres categorías: hialino-vascular, ꢀpo  
Posadas. Buenos Aires, células plasmáꢀcas y mixto. Se describen dos variantes clínicas: monocéntrica (localizada) y mulꢀcéntrica.  
Argenꢀna  
Objeꢀvo: presentar nuestra experiencia en el manejo de esta enfermedad haciendo énfasis en su compro-  
miso mediasꢀnal y pulmonar.  
Material y métodos: revisión de historias clínicas e informes patológicos.  
E-mail:  
Resultados: se idenꢀꢁcaron 5 pacientes, 1 mujer y 4 hombres, con edad promedio de 58,5 años. Tres pa-  
Claudio Ruiz:  
cientes presentaron la forma localizada y dos la mulꢀcéntrica. Los síntomas fueron: dolor torácico en dos ca-  
sos, astenia en 1 caso y síndrome POEMS (polineuropaꢂa, organomegalia, endocrinopaꢂa y pico monoclo-  
nal) en 2 casos. Se realizó toracotomía y resección en 2 casos, lobectomía superior derecha en bloque con la  
lesión mediasꢀnal en 1 caso, biopsia de masa apical en 1 caso y biopsia ganglionar por mediasꢀnoscopia en  
caruiz@intramed.net  
1
caso. Se realizó reoperación por sangrado en 1 caso. Tres pacientes presentaron la forma hialino-vascular  
y 2 la variante de células plasmáꢀcas. Un paciente resecado se perdió de seguimiento. Los pacientes con  
síndrome POEMS fallecieron, uno al 8° día por neumonía intrahospitalaria y otro al 6° mes por sepsis. Los  
enfermos resecados restantes cursan buena evolución.  
Conclusiones: se recomienda la resección quirúrgica en pacientes con enfermedad de Castleman variedad  
localizada, la cual es curaꢀva. Los pacientes con la variedad mulꢀcéntrica no se beneꢁcian con esta terapéu-  
ꢀ
ca, pero son pasibles de quimioterapia o radioterapia o combinación de ambas.  
Palabras clave: hiperplasia linfáꢀca angiofolicular, Castleman.  
ABSTRACT  
Background: Castleman’s disease, known as angio follicular lymph node hyperplasia, is characterized by the  
massive growth of lymphoid ꢀssue. Histollogically there are three categories: hyaline-vascular, plasm cell  
type and mixed type. Two clinical variants have been described: monocentric (localized) and mulꢀcentric.  
Objecꢀve: to describe our experience in the treatment of this disease, focusing on its mediasꢀnal and  
pulmonary affecꢀon.  
Method: review of clinical records and pathological reports.  
Results: 5 paꢀents (1 female and 4 male), within an age -range of 58, 5 years were screened.  
Three paꢀents were affected by the localized type and two by the mulꢀcentric type. The symptoms were:  
thoracic pain in two of the cases, asthenia in one and POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly,  
endocrinopathy and monoclonal changes) in 2 cases. We performed thoracotomy and resecꢀon in two  
cases, upper right side lobectomy in block with the mediasꢀnal lesion in 1 case, apical mass biopsy in 1 case  
and lymph node biopsy by mediasꢀnoscopy in one case.  
We performed reoperaꢀon by bleeding in one case. Three paꢀents presented the hyaline vascular type and  
two, the plasma-cell type. We lost track of a resecꢀoned paꢀent. Those paꢀents with POEMS syndrome  
died, one of them of intra-hospital pneumonia on the eighth day, and another of sepsis on the sixth month.  
The remaining resecꢀoned paꢀents are evolving well.  
Conclusions: on paꢀents presenꢀng localized type Castleman’s disease, we recommend surgical resecꢀon,  
which is a curaꢀve therapy. Paꢀents presenꢀng the monocentric type do not beneꢁt from this therapy and  
are passible of chemotherapy and /or radiotherapy.  
Keywords: angiofollicular lymphoid hyperplasia, Castleman.  
Recibido el  
0
2 de marzo de 2016  
Aceptado el  
5 de junio de 2016  
1
C Ruiz y cols. Enfermedad de Castleman de localización torácica. Rev Argent Cirug 2016;108(4):196-199  
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Introducción  
preoperatoria fueron: radiograꢃa (Rx) de tórax frente  
y perꢁl, tomograꢃa computarizada (TC) con contraste  
La enfermedad de Castleman o hiperplasia endovenoso (ev), ꢁbrobroncoscopia, examen funcio-  
angiofolicular es una enꢀdad muy poco frecuente que nal respiratorio y estado ácido-base en todos los casos;  
está relacionada con los trastornos linfoproliferaꢀvos. resonancia magnéꢀca (RM) con gadolinio en 1 caso, y,  
Fue informada en escasas publicaciones uꢀlizando va- por otras patologías agregadas, ecocardiograma y elec-  
rios sinónimos, tales como hiperplasia nodular gigante, tromiograma en 1 caso cada uno. Cuando presentaron  
hamartoma nodular linfoide, linforreꢀculoma folicular, síndrome POEMS se estudió por proteinograma elec-  
hamartoma linfoide angiomatoso e hiperplasia nodular troforéꢀco la presencia del pico monoclonal de inmu-  
linfoide mediasꢀnal angiofolicular. Fue descripta por noglobulina A con cadenas livianas lambda, que fue  
primera vez por Castleman y cols. en 1956, después posiꢀvo en los 2 casos. La forma de presentación clínica  
de analizar 13 casos de tumores mediasꢂnicos benig- fue masa tumoral en el vérꢀce pulmonar derecho en un  
nos interpretados como hiperplasia de ganglios linfáꢀ- caso y tumores mediasꢀnales en los cuatro restantes. El  
1
cos con apariencia de ꢀmomas . Dichas tumoraciones diagnósꢀco diferencial con estos úlꢀmos pacientes se  
se presentan en adultos jóvenes, predominantemente planteó con aquellos tumores de localización medias-  
en mujeres, y están consꢀtuidas por hiperplasias linfoi- ꢀnal, especialmente ꢀmomas y procesos linfoprolifera-  
deas caracterizadas por un centro germinal y una no- ꢀvos. El diagnósꢀco histológico se efectuó en todos los  
table proliferación de capilares. Su causa es descono- casos por biopsia quirúrgica de la lesión, ya que la pun-  
cida, pero se cree que respondería a una esꢀmulación ción con aguja ꢁna se uꢀlizó solo en 1 caso sin poder  
anꢀgénica crónica de presunta eꢀología viral. Histoló- obtener diagnósꢀco deꢁniꢀvo.  
gicamente ha sido dividida en tres variantes: hialino-  
Todos los pacientes de la serie (n: 5) fueron  
vascular, ꢀpo células plasmáꢀcas y mixta. El 70% es de operados. En los tres pacientes con enfermedad lo-  
localización mediasꢀnal y clínicamente se describen calizada, la cirugía se realizó a través de abordaje por  
dos ꢀpos: uno, localizado, asintomáꢀco y de buen pro- toracotomía y resección total del tumor mediasꢀnal  
nósꢀco, y otro mulꢀcéntrico relacionado con la variante con intención curaꢀva. En 1 solo caso fue necesario  
histológica de células plasmáꢀcas.  
realizar una resección mayor que consisꢀó en lobecto-  
El objeꢀvo de este trabajo es presentar nues- mía superior derecha en bloque con la masa tumoral  
tra experiencia en el diagnósꢀco y tratamiento de esta mediasꢀnal, ya que esta se hallaba en ínꢀmo contacto  
rara enfermedad haciendo referencia a su localización con la rama mediasꢀnal de la arteria pulmonar derecha  
torácica y el papel determinante de la resección quirúr- (Figs. 1-3). En los dos pacientes con enfermedad mul-  
gica en el tratamiento y pronósꢀco de la variante locali- ꢀcéntrica, los procedimientos quirúrgicos realizados  
zada.  
tuvieron ꢁnalidad diagnósꢀca exclusivamente; se efec-  
tuaron mediasꢀnoscopia en 1 caso y biopsia quirúrgica  
de masa del vérꢀce superior derecho en otro.  
Material y métodos  
Se trata de un estudio retrospecꢀvo, obser-  
vacional. Se revisaron las historias clínicas entre abril  
de 1987 y enero de 2014 y aquellos pacientes con  
diagnósꢀco de enfermedad de Castelman consꢀtuyen  
el presente estudio. Se analizaron las caracterísꢀcas  
demográꢁcas, el cuadro clínico, métodos diagnósꢀcos  
uꢀlizados, ꢀempo de internación preoperatoria, ꢀpo de  
resolución quirúrgica, diagnósꢀcos anatomopatológi-  
cos, estadía hospitalaria, morbilidad-mortalidad y evo-  
lución.  
Resultados  
Se idenꢀꢁcaron 5 pacientes con enfermedad  
de Castleman, 4 pacientes de sexo masculino y 1 feme-  
nino, con edad promedio de 58,5 años. Tres pacientes  
(
60%) presentaron la forma localizada y dos la mulꢀ-  
céntrica. Los síntomas fueron: dolor torácico en 2 ca-  
sos, astenia en 1 caso, síndrome POEMS (polineuropa-  
ꢂa, organomegalia, endocrinopaꢂa y pico monoclonal)  
en 2 casos. Los estudios realizados para la evaluación  
Rx preoperatoria  
1
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peratorio por neumopaꢂa intrahospitalaria y el otro a  
los 6 meses por sepsis. Los 3 pacientes resecados que  
presentaron la variante localizada tuvieron la siguiente  
evolución alejada: un enfermo de este úlꢀmo grupo se  
perdió de control; el paciente que fue someꢀdo a lobec-  
tomía en bloque con el tumor mediasꢀnal se encuentra  
libre de enfermedad y con buena evolución hasta la  
actualidad y es periódicamente controlado; el otro, so-  
meꢀdo a toracotomía y resección de masa mediasꢀnal,  
está libre de enfermedad con buena evolución alejada.  
En la Tabla 1 se exponen los datos de los cinco pacien-  
tes tratados, en lo que respecta a edad, sexo, histología,  
variante localizada o mulꢀcéntrica, cirugía efectuada y  
evolución.  
Discusión  
TC preoperatoria  
La hiperplasia gigante de ganglios linfáꢀcos es  
una enꢀdad poco frecuente, que en la mayoría de los  
casos se presenta como tumoración intratorácica. La  
eꢀología es desconocida pero se han informado evi-  
dencias de alteraciones en la inmunorregulación2 . Se  
pudo demostrar un desequilibrio en la relación OKT4/  
OKT8 por estudios de marcadores de superꢁcie en  
ganglios linfáꢀcos de enfermedad de Castleman ꢀpo  
células plasmáꢀcas, variante mulꢀcéntrica. Ese des-  
equilibrio desencadenó la ausencia de la población  
T supresora, permiꢀendo el escape de células T auxi-  
liares y promoviendo de esta manera la proliferación  
,3,6  
5
desenfrenada de células plasmáꢀcas . En referencia al  
componente autoinmunitario, varios autoanꢀcuerpos  
fueron detectados en casos aislados de esta enferme-  
dad. Sin embargo, dicha presencia no pudo jusꢀꢁcar al  
Castleman como enꢀdad autoinmunitaria2  
,4,6  
.
También se postula, como mecanismo eꢀo-  
lógico, la esꢀmulación anꢀgénica crónica de eꢀología  
viral o bacteriana, involucrando en algunos casos de la  
variedad células plasmáꢀcas el virus Epstein-Barr, toxo-  
plasma y Mycobacterium tuberculosis. En los casos con  
manifestación sistémica se observó la sobreproducción  
de la interleucina 6 (IL-6) como agente causante de los  
RM preoperatoria  
6
síntomas sistémicos .  
Como se observa en nuestros pacientes, la va-  
Las formas histológicas fueron: hialino-vascu- riante mulꢀcéntrica se acompaña más frecuentemen-  
lar, 3 pacientes (60%), y variedad de células plasmáꢀ- te de síntomas generales: síndrome de impregnación,  
cas, los 2 restantes (40%). En relación con la morbilidad ꢁebre, faꢀga, sudoración, esplenomegalia y neuropaꢂa  
presentada en el posoperatorio inmediato, un paciente periférica.  
toracotomizado por tumor localizado fue reoperado  
Para el diagnósꢀco histológico se requiere la  
por hemotórax con evolución favorable; otro paciente resección completa del ganglio afectado, lo que fue  
del mismo grupo que el enfermo anteriormente des- efectuado en todos nuestros pacientes. La punción con  
cripto presentó atelectasia, que resolvió con asistencia aguja ꢁna no es úꢀl para el diagnósꢀco, ya que brinda  
4
,6  
quinésica respiratoria, y otro paciente con enfermedad exclusivamente información citológica .  
mulꢀcéntrica presentó síndrome febril prolongado con  
La resección quirúrgica completa de la variante  
culꢀvos negaꢀvos, que resolvió favorablemente. Con nodular o localizada es generalmente curaꢀva y, según  
respecto al control posoperatorio alejado, los 2 pacien- diversos informes, la sobrevida a 5 años es del 100%,  
tes que presentaron síndrome POEMS y enfermedad como ocurrió en los tres casos de nuestra serie. Algunos  
mulꢀcéntrica fallecieron: uno a los 10 días del poso- autores reꢁeren que, debido a la importante red capilar  
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M, masculino; F, femenino; POEMS, polineuropaꢂa, organomegalia, endocrinopaꢂa y pico monoclonal; TPL, toracotomía posterolateral; LSD,  
lobectomía superior derecha; B/ev, buena evolución.  
que rodea al folículo, la masa ganglionar se torna ex- pudo obtener sobrevida máxima de seis meses en un  
tremadamente vascularizada y con un riesgo elevado paciente.  
de sangrado relacionado con el acto quirúrgico. Es por  
Como se comprobó la generación de canꢀda-  
ello que recomiendan la angiograꢃa y embolización se- des exageradas de interleucina 6 en los centros ger-  
6
lecꢀva para minimizar los riesgos de hemorragia , pero minales de los nódulos linfáꢀcos hiperplásicos en la  
no fue necesario aplicarlo en nuestros pacientes. En la variedad de células plasmáꢀcas, algunos autores reco-  
variedad mulꢀcéntrica, la cirugía interviene solamente miendan el tratamiento con anꢀcuerpos anꢀrrecepto-  
en la etapa diagnósꢀca, ya que se demostró que ni la res de interleucina 6, pero se requiere mayor número  
1
,5  
esplenectomía ni la resección completa de las masas de pacientes para evaluar su eꢁcacia .  
ganglionares brindan beneꢁcio alguno a estos pacien-  
En resumen, la enfermedad de Castleman  
tes. El tratamiento para tales casos es la quimioterapia plantea problemas diagnósꢀcos y terapéuꢀcos. La re-  
o la radioterapia y la sobrevida signiꢁcaꢀvamente me- sección quirúrgica completa en la variante nodular o lo-  
nor que se mide en término de meses con un media de calizada es la mejor opción terapéuꢀca con altas tasas  
aproximadamente 26 meses. El tratamiento radioterá- de curación, independientemente de la variedad histo-  
pico fue uꢀlizado por varios autores en dosis de 2700 a lógica presente. La radioterapia puede ser uꢀlizada en  
4
500 cGY, pero los resultados fueron disímiles: desde pacientes que no son aptos para el tratamiento quirúr-  
remisión total hasta ausencia de respuesta. gico, en aquellos con lesiones irresecables o como com-  
La quimioterapia también fue uꢀlizada por al- plemento de la quimioterapia. La resección quirúrgica  
gunos autores, pero todos los trabajos incluyen un bajo no debe ser considerada para la variedad mulꢀcéntrica.  
número de pacientes, diferentes esquemas terapéuꢀ- La quimioterapia puede ser una opción de tratamiento  
2
,4,6  
cos y baja sobrevida . Idénꢀca respuesta se eviden- para estos casos pero con resultado variable. Cuando se  
ció con la corꢀcoideoterapia. Nuestra experiencia en el asocia neuropaꢂa a la variedad mulꢀcéntrica, la sobre-  
manejo terapéuꢀco de los pacientes con enfermedad vida es pobre. Varios autores informaron la aparición de  
mulꢀcéntrica se limitó al uso de corꢀcoides en dosis neoplasias, especialmente linfomas y sarcomas de Ka-  
inmunosupresoras, con pobres resultados, ya que se posi, ya sea en la variante unicéntrica o mulꢀcéntrica2  
,4,6  
.
Referencias bibliográficas  
1
2
3
.
.
.
Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediasꢀnal lym-  
Castleman. A propósito de un caso. A Arch Bronconeumol. 1989;  
25:158-60.  
phonodehiperplasia resembling thymoma. Cancer. 1956; 9 (4):  
8
22-30.  
5. Sánchez de Toledo Sancho J,Fabrega Sabate J, MarhuendaIras-  
torza C, Lucaya Layret X,Toran Fuentes Ny cols. Enfermedad de  
Castleman. An Pediatr (Bar). 2005; 63:68-71.  
Browne W, Lewis J, Filippa D, Niesviyky R, Brooks A, Burt M,  
Brennan M.The management of unicentric and mulꢀcentric  
Castleman’s disease. Cancer. 1999; 85:706-17.  
6. Seiroꢁ P, Fergusson E, Edwards F. Thoracoscopic resecꢀon of  
Castleman disease. Chest. 2003; 123:280-2.  
Cazorla J, Gorgolas Hernández M, Fernández Guillermo, et al.Rev.  
Mulꢀcentric Castleman disease in Aids: its relaꢀonship with HHV-  
7. Blankership M, Rowleꢄ J, Jeffrey Timby Lt, Roth R,  
R
8
2
herpes virus associated to Kaposi’s sarcoma. Clin Esp. 2005;  
05(12): 607-9.  
Jones. Giant lymph node hyperplasia (Castleman’s disease)  
Presenꢀng with chylous pleural effusions. Chest. 1997; 112:1132-  
23.  
4
.
Tomadoni A, Vennera M, Bonfanꢀ M, Cubito A. Enfermedad de