Carta cienꢀꢁca | Scienꢂꢁc leꢃer  
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Rev Argent Cir. 2024;116(4):299-303- hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v116.n4.1808  
Enfermedad de Caroli en adulto mayor  
Caroli’s disease in an older adult  
Bárbara D. Esposto , Aldo R. Marín  
Servicio de Cirugía RESUMEN  
General. Unidad  
Hepatobiliopancreáꢁca. La enfermedad de Caroli es una enfermedad congénita que se presenta con el cuadro clínico de un  
Hospital Pablo Soria. síndrome coledociano. Muchas veces resulta diꢀcil de diagnosꢁcar, ya que es una patología poco  
Jujuy. Argenꢁna frecuente y los pacientes refieren varios cuadros similares que se repiten hasta su diagnósꢁco.  
Es importante sospecharla para realizar un tratamiento temprano y evitar procedimientos  
Los autores declaran no  
intervencionistas que pueden aumentar el riesgo de infección. Se informa el caso de una mujer de 74  
tener conflictos  
años, con enfermedad de Caroli unilateral, que presentaba un cuadro clínico de síndrome coledociano.  
de interés.  
Se realizó su tratamiento quirúrgico mediante una hepatectomía izquierda con colangioyeyuno  
Conflicts of interest  
anastomosis derecha en Y de Roux. Se ha demostrado que, después de resecar los conductos  
malformados, no se forman nuevas dilataciones en el hígado regenerado. Ello explica los excelentes  
None declared.  
Correspondencia resultados observados en el seguimiento alejado de los pacientes con este tratamiento.  
Correspondence:  
Palabras clave: enfermedad de Caroli, colangiocarcinoma intrahepáꢁco, hepatectomía.  
Bárbara D. Esposto, Aldo  
R. Marín  
Email:  
ABSTRACT  
barby_0342@hotmail.  
com; aldorenemarin@ Caroli’s disease is a congenital disease presenꢁng with jaundice, choluria and white-colored stool.  
gmail.com Diagnosis is oꢂen difficult because it is a rare condiꢁon and paꢁents report several recurrent similar  
episodes before a diagnosis is made. Suspicion is important for early treatment and avoidance of  
intervenꢁonal procedures that may increase the risk of infecꢁon. We report the case of a 74-year-old  
woman with unilateral Caroli’s disease who presented with jaundice, choluria and white-colored stool.  
The paꢁent underwent leꢂ liver resecꢁon with construcꢁon of a right Roux-en-Y cholangiojejunostomy.  
Resecꢁon of the abnormal ducts has been shown to prevent new dilaꢁons in the regenerated liver.  
This explains the excellent results obtained with this approach in the long-term.  
Keywords: Caroli disease, intrahepaꢁc cholangiocarcinoma, hepatectomy.  
Recibido | Received ID ORCID:Bárbara D. Esposto, 0000-0001-6127-8805; Aldo R. Marín, 0000-0001-5009-738X.  
0
3-04-24  
Aceptado | Accepted  
6-08-24  
1
La enfermedad de Caroli es una patología puede permanecer asintomáꢁco durante los primeros  
congénita autosómica recesiva descripta en 1958 por 20 años, e incluso durante toda la vida. Sin embargo,  
Jacques Caroli. Presenta una malformación de la placa cuando es sintomáꢁco, un alto número de estos pa-  
ductal caracterizada por la dilatación no obstrucꢁva del cientes presentan pérdidas significaꢁvas en su calidad  
árbol biliar intrahepáꢁco, probablemente iniciada por de vida, debido a los episodios repeꢁdos de colangiꢁs,  
una malformación intrauterina de la placa del conducto abscesos intrahepáꢁcos y sepsis por la presencia de cál-  
1
1
biliar .  
culos intrahepáꢁcos .  
El diagnósꢁco se basa en demostrar, mediante  
En consecuencia, la mayor progresión de este  
estado inflamatorio conduce a episodios recurrentes tomograꢀas computarizadas o resonancias magnéꢁcas,  
de colangiꢁs, el desarrollo de cálculos biliares y trans- que las lesiones quísꢁcas están en comunicación con el  
2
formación maligna en algunos casos. Existen 2 ꢁpos de árbol biliar . Los procedimientos diagnósꢁcos biliares  
enfermedad: ꢁpo 1, enfermedad de Caroli propiamen- invasivos deben evitarse y realizarse solo en pacientes  
te dicha, y ꢁpo 2, síndrome de Caroli asociado a fibrosis seleccionados, porque a menudo se asocian con un ma-  
hepáꢁca congénita o también conocida como fibrosis yor riesgo de infecciones.  
periportal, con un promedio de edad de 41,6 años (ran-  
go entre 23 y 56 años).  
En la colangiorresonancia se observan múlꢁ-  
ples ectasias quísꢁcas comunicadas con el árbol biliar,  
La presentación clínica está dada por la ecta- donde se puede ver el central dot sign, que es la vía bi-  
sia ductal intrahepáꢁca, lo cual predispone el estan- liar dilatada rodeando un ramo portal que se ꢁñe con el  
camiento de bilis y formación de cálculos. El paciente contraste, patrón patognomónico de esta enfermedad,  
3
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Esposto BD y col. Enfermedad de Caroli en adulto mayor. Rev Argent Cir. 2024;116(4):299-303  
pero solo se ve en el 7-10%. Hay 3 patrones: ꢁpo 1 en la colangiograꢀa se objeꢁvó una marcada dilatación  
2
racimos, ꢁpo 2 fusiforme, ꢁpo 3 sacular . Se presenta intrahepáꢁca izquierda de ꢁpo sacular con cálculos  
el caso de una mujer de 74 años que ingresó por Guar- (Fig. 2A). Se pracꢁca una movilización de hígado iz-  
dia a causa de un cuadro de una semana de evolución quierdo y derecho y una hepatectomía izquierda con  
de dolor abdominal conꢁnuo en hemiabdomen supe- colangioyeyuno anastomosis derecha en Y de Roux  
rior (que cedía parcialmente con anꢁespasmódicos), (Fig. 2B).  
con náuseas, vómitos, coluria, acolia y prurito. En el  
Pasó a terapia intensiva para cuidados poso-  
examen ꢀsico mostraba un buen estado general, ꢁnte peratorios. El primer día posoperatorio presentó los si-  
ictérico generalizado, parámetros hemodinámicos es- guientes valores de laboratorio: hematocrito 35%, LDH  
tables, afebril. El abdomen se encontraba blando, no 380, APP 80%, RIN 1,2, ácido lácꢁco 3,4. El 4.° día en  
se palpaban tumoraciones ni hernias; era doloroso en terapia intensiva toleraba dieta vía oral, tuvo catarsis  
hipocondrio derecho y epigastrio, sin defensa ni perito- posiꢁva, buen manejo del dolor, cumplió tratamiento  
nismo. Sin antecedentes patológicos previos, ni hábitos anꢁbióꢁco con ampicilina sulbactam, y se reꢁraron los  
tóxicos. Refería una colecistectomía videolaparoscópi- drenajes por su escaso débito. Con buena evolución clí-  
ca 20 años antes.  
nica y de laboratorio pasó a la sala general. (Laborato-  
Laboratorio: hematocrito 38%, GB 6500, VSG rio control FAL 300 U/I, GGT 250 U/I, bilirrubina total 5  
0, bilirrubina total 13 mg/dL, bilirrubina directa 9 mg/ mg/dL). Conꢁnuó con buena evolución, tolerando dieta  
6
dL, amilasa 80 U/I, GGT 340 U/I, FAL 1000 U/I, PCR 80 blanda, con catarsis posiꢁva, abdomen blando y no do-  
mg/dL, LDH 250 U/I, lácꢁco 1,5 mmol/L, APP 80%, al- loroso, sin episodios intercurrentes. Se otorgó el alta el  
búmina 3 g/dL, marcadores tumorales negaꢁvos. Sero- 6.° día posoperatorio.  
logías negaꢁvas para HIV, hepaꢁꢁs B-C, Chagas, VDRL.  
Hidaꢁdosis negaꢁva.  
Resultado anatomopatológico: hallazgos vin-  
culables a enfermedad de Caroli (ectasia biliar comuni-  
Ecograꢀa: dilatación de vía biliar intrahepáꢁca, cante cavernosa o dilatación congénita del árbol biliar  
dilatación extrahepáꢁca con cálculos en su interior.  
intrahepáꢁco). Parénquima hepáꢁco con grave colesta-  
Tomograꢀa computarizada (TC) de hígado: sis crónica, con acꢁvidad inflamatoria portal, prolifera-  
atrofia hígado izquierdo, imágenes de aspecto quísꢁco ción ductal y colangiꢁs crónica.  
o de dilatación de vía biliar en lóbulo hepáꢁco izquier-  
do. Leve dilatación de vía biliar derecha.  
Actualmente presenta dos años de seguimiento  
con control de laboratorio y de imágenes saꢁsfactorios.  
El tratamiento de elección es la resección he-  
Resonancia magnéꢁca (RM) de abdomen: mar-  
cada dilatación de la vía biliar intrahepáꢁca del lóbulo páꢁca y el trasplante. Esto depende de la localización  
hepáꢁco izquierdo (segmentos II, III, IV) con cálculos en de la anomalía biliar, que puede ser difusa o localizada  
su interior. Mínima dilatación de vía biliar del lado de- (presentación más frecuente), la presentación clínica,  
recho. Vía biliar extrahepáꢁca dilatada con cálculos en la gravedad de las complicaciones sépꢁcasy presencia  
su interior.  
de enfermedad hepáꢁca crónica subyacente. Es muy  
Con diagnósꢁco presunꢁvo de tumor quísꢁco importante considerar el riesgo de degeneración ma-  
de vía biliar, enfermedad de Caroli versus colangiocarci- ligna a largo plazo (7-15% aumentando la incidencia en  
3
noma, se decidió su resolución quirúrgica.  
los unilaterales) .  
A través de una laparotomía se pracꢁcó la ex-  
La eꢁología de esta asociación y malformación  
ploración concéntrica y se encontró un hígado izquier- no está clara, pero hay varias teorías: el efecto cance-  
do atrófico. Se procedió a la disección de la vía biliar rígeno de la bilis por el ꢁempo prolongado de estasis  
y del pedículo hepáꢁco (Fig. 1A), coledocotomía, ex- biliar, la irritación permanente de los cálculos y for-  
tracción de múlꢁples cálculos de vía biliar (Fig. 1B). En mación de carcinógenos, y la predisposición celular al  
■
FIGURA 1  
A: Vía biliar extrahepáꢁca (flecha negra);  
vena porta (punta de flecha); arteria he-  
páꢁca (flecha blanca). B: Coledocotomía  
con extracción de múlꢁples litos  
A
B
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■
FIGURA 2  
A: Colangiografía intraoperatoria. Di-  
latación quística vía biliar izquierda.  
B: Colangioyeyuno anastomosis en Y de  
Roux.  
A
B
cambio neoplásico de la malformación quísꢁca congé- roli aumenta 100 veces en comparación con individuos  
4
nita del tracto biliar .  
sanos. El haber tratado a una paciente añosa con esta  
La idenꢁficación de un tumor dentro de un infrecuente patología nos moꢁvó a presentar el caso,  
tracto biliar quísꢁco dilatado es casi imposible; por lo ya que es infrecuente la aparición durante la tercera  
tanto, ante la sospecha de enfermedad de Caroli, se edad, con síndrome coledociano y sin cuadros similares  
5
debe buscar un tratamiento definiꢁvo . El diagnósꢁco previos. Se trató de manera quirúrgica definiꢁva con la  
tardío empeora el pronósꢁco por las complicaciones resección hepáꢁca, puesto que es el tratamiento defi-  
clínicas que conlleva a largo plazo y la posibilidad de niꢁvo para la enfermedad de Caroli y por el diagnósꢁco  
6
degeneración maligna . El riesgo de desarrollo de co- diferencial de colangiocarcinoma intrahepáꢁco sospe-  
langiocarcinoma intrahepáꢁco en la enfermedad de Ca- chado por su edad.  
■
ENGLISH VERSION  
Caroli’s disease is a congenital autosomal cysꢁc lesions in communicaꢁon with the biliary tree2.  
recessive disease that was described by Jacques Caroli in Invasive diagnosꢁc procedures on the biliary tract  
958. The congenital defect results from an intrauterine should be avoided and performed only in selected  
malformaꢁon of the ductal plate characterized by non- paꢁents, because they are oꢂen associated with an  
1
1
obstrucꢁve dilaꢁon of the intrahepaꢁc ducts .  
Consequently, further progression  
increased risk of infecꢁon.  
In magneꢁc  
of  
resonance  
this inflammaꢁon leads to recurrent episodes of cholangiopancreatography, mulꢁple cysꢁc ectasias are  
cholangiꢁs, development of gallstones and malignant observed in communicaꢁon with the biliary tree. The  
transformaꢁon in some cases. There are two types central dot sign can also be seen as a focus of contrast  
of Caroli’s disease: type 1, which is pure Caroli’s enhancement from a portal venous branch within the  
disease, and type 2, which is Caroli’s syndrome when dilated intrahepaꢁc ducts. This sign is a pathognomonic  
it is associated with congenital hepaꢁc fibrosis, also finding in this disease, but it is only present in 7-10% of  
known as periportal fibrosis, with an average age of cases. There are three paꢃerns: type 1 in clusters, type  
presentaꢁon of 41.6 years (range between 23 and 56 2 spindle-shaped dilaꢁon and type 3 saccular dilaꢁon.  
years).  
We report the case of a 74-year-old female paꢁent  
The clinical presentaꢁon is the result of who was admiꢃed to the emergency department with  
intrahepaꢁc ductal ectasia which predisposes to bile conꢁnuous upper abdominal pain (parꢁally relieved  
stagnaꢁon and stone formaꢁon. The paꢁent may by anꢁspasmodics), nausea, vomiꢁng, choluria, white-  
remain asymptomaꢁc for the first 20 years, and even colored stool, and itching which started one week  
for life. When symptoms develop, many paꢁents before. On physical examinaꢁon the paꢁent had a good  
present significant impairment in their quality of life performance status, was hemodynamically stable,  
due to repeated episodes of cholangiꢁs, intrahepaꢁc had normal body temperature and presented with  
abscesses and sepsis due to the presence of intrahepaꢁc generalized jaundice. The abdomen was soꢂ and tender  
1
stones .  
in the right hypochondriac region and epigastric region.  
Diagnosis is based on computed tomography There were no palpable masses or hernias, guarding or  
scan or magneꢁc resonance imaging demonstraꢁng peritoneal signs. She was otherwise healthy and had  
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Esposto BD y col. Enfermedad de Caroli en adulto mayor. Rev Argent Cir. 2024;116(4):299-303  
no history of substance abuse. Twenty years before she 4 days of anꢁbioꢁc therapy with ampicillin-sulbactam,  
underwent laparoscopic cholecystectomy. the drains were removed due to low output. She was  
Laboratory tests: hematocrit 38%, WBC 6500, transferred to the general ward due to favorable clinical  
ESR 60, total bilirubin 13 mg/dL, direct bilirubin 9 mg/ progress. The laboratory tests showed ALP 300 U/L,  
dL, amylase 80 U/I, GGT 340 U/I, ALP 1000 U/I, CRP GGT 250 U/L and total bilirubin 5 mg/dL. She conꢁnued  
8
0 mg/dL, LDH 250 U/I, lactate 1.5 mmol/L, APP 80%, with favorable outcome, toleraꢁng soꢂ food and with  
albumin 3 g/dL, negaꢁve tumor markers. The serology normal catharsis. The abdomen was soꢂ and non-  
results for HIV, hepaꢁꢁs B-C, Chagas disease, VDRL and tender on palpaꢁon, and she did not present recurrent  
echinococcosis were negaꢁve.  
episodes. The paꢁent was discharged on postoperaꢁve  
6
On ultrasound, the intrahepaꢁc and day .  
extrahepaꢁc bile ducts were dilated, with gallstones  
inside.  
Pathology report: findings consistent with  
Caroli’s disease (communicaꢁng cavernous ectasia or  
The computed tomography (CT) scan of the congenital dilataꢁon of the intrahepaꢁc ducts). Liver  
liver showed leꢂ liver atrophy, cysꢁc dilaꢁon of the parenchyma with severe chronic cholestasis, portal  
biliary tract in the leꢂ liver lobe. The right bile duct was inflammatory acꢁvity, ductal proliferaꢁon and chronic  
slightly dilated.  
On magneꢁc resonance imaging of the  
abdomen, the intrahepaꢁc bile ducts in leꢂ liver lobe years and her laboratory and imaging tests have been  
segments II, III and IV) were dilated and had gallstones saꢁsfactory.  
inside. The right bile duct was slightly dilated. The The treatment of choice is liver resecꢁon and  
cholangiꢁs.  
At present, she has been followed up for two  
(
extrahepaꢁc bile duct was also dilated, with gallstones transplantaꢁon. This depends on the site of the bile  
inside.  
duct defect, which may be diffuse or, more commonly,  
As the presumpꢁve diagnosis was a cysꢁc localized, the clinical presentaꢁon, the severity of  
tumor of the biliary tract or Caroli’s disease versus sepꢁc complicaꢁons, and the presence of underlying  
cholangiocarcinoma, surgical treatment was decided.  
chronic liver disease. The long-term risk for malignant  
A concentric exploraꢁon was carried out via degeneraꢁon is 7-15%, with higher incidence in  
3
a laparotomy and an atrophic leꢂ liver was found. Th unilateral defects .  
procedure conꢁnued with dissecꢁon of the bile duct  
The eꢁology of this associaꢁon and  
and hepaꢁc pedicle (Fig. 1A), choledochotomy and malformaꢁon is not clear, but several theories have  
removal of mulꢁple bile duct stones (Fig. 1B). The been postulated.  
cholangiography showed a marked saccular dilaꢁon  
of the leꢂ intrahepaꢁc duct with gallstones inside (Fig. carcinogenesis, the constant irritaꢁon caused by  
A). The leꢂ and right liver were mobilized and the leꢂ gallstones leads to formaꢁon of carcinogen agents  
liver was resected with construcꢁon of a right Roux- and the congenital malformaꢁon itself may be  
en-Y cholangiojejunostomy (Fig. 2B). responsible for the predisposiꢁon to malignant  
Prolonged bile stasis contributes to  
2
4
The paꢁent was admiꢃed to the intensive transformaꢁon .  
care unit aꢂer surgery. On postoperaꢁve day 1 the  
Idenꢁfying a tumor within a dilated cysꢁc  
laboratory tests showed hemtocrit 35%, LDH 380, APP bile duct is almost impossible, so if Caroli’s disease is  
5
8
0%, INR 1.2, lactate 3.4. On postoperaꢁve day 4 in the suspected, definiꢁve treatment should be considered .  
intensive care unit, she tolerated oral feeding, was able A late diagnosis worsens the prognosis because of the  
to evacuate stools and pain was well controlled. Aꢂer long-term clinical complicaꢁons and the possibility  
■
FIGURE 1  
A: Extrahepaꢁc bile duct (black arrow);  
portal vein (arrowhead); hepaꢁc artery  
(
white arrow). B: Choledochotomy with  
removal of mulꢁple gallstones  
A
B
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■
FIGURE 2  
A: Intraoperaꢁve cholangiography.  
Cysꢁc dilaꢁon of the leꢂ biliary tract .  
B: Roux-en-Y cholangiojejunostomy  
A
B
6
of malignant degeneraꢁon . The risk of developing and white-colored stool and without prior similar  
intrahepaꢁc cholangiocarcinoma in Caroli’s disease symptoms. We decided to perform liver resecꢁon, as  
is 100 ꢁmes higher than in healthy people. Having it is the definiꢁve treatment for Caroli’s disease and  
treated an elderly paꢁent with this rare condiꢁon because the differenꢁal diagnosis was intrahepaꢁc  
moꢁvated us to present this case, as it is an uncommon cholangiocarcinoma, a more prevalent condiꢁon in  
finding in the elderly presenꢁng with jaundice, choluria older adults.  
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