Carta cienꢁꢂca | Scienꢀꢂc leꢃer  
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Rev Argent Cir. 2024;116(2):157-161- hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v116.n2.1768  
Resección hepáꢀca en enfermedad de Caroli unilobar  
Liver resecꢀon in monolobar Caroli’s disease  
Lourdes Mollard , Rodrigo A. Gasque , Magalí Chahdi Beltrame , Marcelo E. Lenz , Francisco J. Maꢀera  
Emilio G. Quiñonez  
,
Unidad de Cirugía RESUMEN  
Hepatobiliar Compleja,  
Pancreáꢀca y Trasplante La enfermedad de Caroli es un trastorno congénito causado por malformación de la placa ductal.  
Hepáꢀco. Hospital de Se manifiesta con liꢀasis intrahepáꢀca y colangiꢀs recurrente, habitualmente en personas jóvenes.  
Alta Complejidad El Los hallazgos imagenológicos incluyen dilatación mulꢀfocal y segmentaria de los conductos biliares  
Cruce.  
intrahepáꢀcos. El colangiocarcinoma puede aparecer como complicación a largo plazo debido a la  
Buenos Aires. Argenꢀna  
inflamación crónica de los conductos, por lo que debe estar siempre presente dentro de los posibles  
diagnósꢀcos diferenciales. Se describe el caso infrecuente de una mujer de 52 años que presentó un  
Los autores declaran no  
cuadro de obstrucción biliar poscolecistectomía laparoscópica y requirió en su tratamiento quirúrgico  
tener conflictos  
la resección de los segmentos hepáꢀcos II y III por enfermedad de Caroli, con buena evolución.  
Palabras clave: hígado, enfermedad de Caroli, resección hepáꢁca.  
de interés.  
Conflicts of interest  
None declared.  
ABSTRACT  
Correspondencia  
Correspondence:  
Caroli’s disease is a congenital disorder caused by a defect of the ductal plate. The clinical picture  
includes intrahepaꢀc duct lithiasis and recurrent cholangiꢀs usually in young people. The imaging  
gmail.com tests reveal the presence of mulꢀfocal and segmental dilataꢀon of the intrahepaꢀc bile ducts.  
Cholangiocarcinoma can develop as a long-term complicaꢀon of chronic bile duct inflammaꢀon and  
should always be considered as a differenꢀal diagnosis. We describe a rare case of a 52-year-old  
woman who presented with bile duct obstrucꢀon aꢁer laparoscopic cholecystectomy and required  
resecꢀon of liver segments II and III due to Caroli’s disease with a favorable outcome.  
Lourdes Mollard  
Email: lourdes.mollard@  
Keywords:liver, Caroli disease, liver resecꢁon.  
Recibido | Received ID ORCID: Lourdes Mollard, 0000-0001-6504-7406; Rodrigo A. Gasque, 0000-0002-0579-8125; Magalí Chahdi  
1
4-08-23 Beltrame, 0000-0001-5138-0400; Marcelo E. Lenz, 0000-0001-9087-8703; Francisco J. Maꢀera, 0000-0002-1773-  
Aceptado | Accepted 353X; Emilio G. Quiñonez, 0000-0003-4167-8814.  
0-02-24  
2
La enfermedad de Caroli es una rara enꢀdad diferenciales, y puede aparecer como complicación a  
congénita de herencia autosómica recesiva causada largo plazo producto de la inflamación crónica de los  
3
,4  
por una malformación de la placa ductal. Su incidencia conductos . El tratamiento debe ser individualizado y  
esꢀmada es de 1/1 000 000 y la mayoría de los casos abarca desde el manejo conservador hasta la cirugía y  
1
ocurren en personas menores de 30 años . Se caracte- el trasplante hepáꢀco.  
riza por la dilatación sacular mulꢀfocal y segmentaria  
Presentamos el caso de una mujer de 52 años,  
de los conductos biliares intrahepáꢀcos, que puede con antecedentes de tabaquismo grave y enfermedad  
2
afectar todo el hígado, un lóbulo o un único segmento . pulmonar obstrucꢀva crónica (EPOC), que fue derivada  
Esto ocasiona estasis biliar, que favorece el desarrollo a nuestro centro cursando el segundo mes posoperato-  
de liꢀasis intrahepáꢀca y colangiꢀs recurrente, la for- rio de una colecistectomía laparoscópica. Refiere haber  
3
ma más frecuente de presentación . Se han descripto presentado, previo a la intervención, un síndrome co-  
dos ꢀpos: la enfermedad de Caroli pura y el síndrome ledociano. Los cirujanos actuantes comunican que evi-  
de Caroli, que se asocia a fibrosis hepáꢀca congénita denciaron durante la cirugía una estenosis de la vía bi-  
y cursa a largo plazo con manifestaciones secundarias liar principal de aparente origen tumoral, por lo que le  
1
a hipertensión portal . La principal herramienta diag- colocaron un drenaje percutáneo biliar interno-externo  
nósꢀca es la colangiopancreatorresonancia magnéꢀca izquierdo. En el interrogatorio, ella refiere molesꢀas ab-  
nuclear, que objeꢀva la dilatación de la vía biliar in- dominales esporádicas e inespecíficas. En el examen ꢂ-  
trahepáꢀca en comunicación con el árbol biliar princi- sico se encuentra en buen estado general, con ictericia  
4
pal . El colangiocarcinoma es uno de sus diagnósꢀcos de piel y mucosas. El drenaje percutáneo se encuentra  
1
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Mollard y cols. Resección hepáꢁca en enfermedad de Caroli unilobar. Rev Argent Cir. 2024;116(2):157-161  
permeable y con débito bilioso. Presenta como hallaz- histopatológico, que revela ausencia de neoplasia, ob-  
gos de laboratorio una fosfatasa alcalina de 587 UI/L, servándose conductos biliares con dilatación luminal  
aspartato aminotransferasa de 120 UI/L, alanina ami- sacular, rodeados por infiltrado mononuclear y tejido  
notransferasa de 87 UI/L, bilirrubina total de 8,13 mg/ conecꢀvo peribiliar, compaꢀbles con enfermedad de  
dL, con predominio directa, con marcadores tumorales Caroli. La paciente conꢀnúa bajo seguimiento en for-  
dentro de valores normales. Se le efectúan tomograꢂa ma ambulatoria y un año y medio después del proce-  
mulꢀcorte toracoabdominopelviana y colangiopancre- dimiento se encuentra asintomáꢀca, sin alteraciones  
atorresonancia magnéꢀca nuclear, en las que se ob- en los parámetros de laboratorio ni de las imágenes de  
serva una estenosis a nivel de los conductos hepáꢀco control.  
común e izquierdo, sin compromiso contralateral, con  
dilatación de la vía biliar intrahepáꢀca izquierda (Fig. la importancia de mantener un alto índice de sospecha  
a, flecha negra) y atrofia del parénquima asociado en la prácꢀca clínica. Consideramos que la dificultad  
Fig. 1b, cabeza de flecha negra). Se interpreta el cua- diagnósꢀca de este cuadro reside en varios aspectos:  
dro como un posible colangiocarcinoma perihiliar, por por un lado, la edad inusitada de presentación de la  
El caso de nuestra paciente pone de manifiesto  
1
(
1
enfermedad, que suele manifestarse en la juventud .  
lo que se decide la intervención quirúrgica.  
Se realiza un abordaje convencional median- Además, es habitual que ‒al momento del diagnósꢀ-  
te incisión mediana supraumbilical con prolongación co‒ los pacientes hayan presentado múlꢀples episo-  
transversa derecha. La exploración quirúrgica revela dios de colangiꢀs recurrente, mientras que el curso  
una marcada atrofia de los segmentos II y III, que se de la patología en nuestra paciente fue indolente du-  
resecan (Fig. 2a, flecha blanca). La colangiograꢂa in- rante muchos años. Por otro lado, llama la atención la  
traoperatoria objeꢀva múlꢀples litos en el árbol biliar discrepancia entre los hallazgos intraoperatorios y las  
derecho (Fig. 2b, cabeza de flecha blanca) no visualiza- imágenes obtenidas en la colangiorresonancia, don-  
dos previamente, tal vez secundarios a la estasis biliar de no se objeꢀva con claridad la liꢀasis biliar múlꢀple  
prolongada. Se instrumenta la vía biliar a través de una como causa obstrucꢀva. Finalmente, la obstrucción bi-  
coledocotomía y se extraen los litos mediante canas- liar prolongada suscitó una atrofia lobar izquierda signi-  
ꢀ
lla de Dormia y flushing. Posteriormente se efectúa ficaꢀva, que dificultó la interpretación tomográfica del  
un cierre primario de colédoco. La paciente evoluciona cuadro y no permiꢀó disꢀnguir notoriamente el patrón  
favorablemente y es dada de alta al quinto día poso- ꢃpico de dilatación sacular en la vía biliar intrahepáꢀca.  
peratorio. Se recibe el resultado diferido del análisis El fenómeno de atrofia-hipertrofia del hígado ha sido  
■
FIGURA 1  
A: Colangiorresonancia magnéꢀca nu-  
clear que evidencia estenosis de los co-  
nuctos hepáꢀco común e izquierdo. B:  
Tomograꢂa computarizada en la que se  
observa atrofia de lóbulo hepáꢀco iz-  
quierdo.  
■
FIGURA 2  
A: Exploración quirúrgica: atrofia de seg-  
mentos hepáꢀcos II y II. B: Colangiograꢂa  
intraoperatoria con múlꢀples imágenes  
negaꢀvas en árbol biliar derecho, compa-  
ꢀbles con liꢀasis.  
Mollard y cols. Resección hepáꢁca en enfermedad de Caroli unilobar. Rev Argent Cir. 2024;116(2):157-161  
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ampliamente estudiado, y hace referencia a la respues- liꢀasis. Los abordajes endoscópico y percutáneo pue-  
ta regeneraꢀva de hiperplasia hepatocitaria frente a den ser úꢀles para el tratamiento de la colangiꢀs por  
3
una patología que ocasiona atrofia segmentaria. Puede obstrucción endoluminal y los abscesos hepáꢀcos . En  
deberse a disꢀntos ꢀpos de daño (toxinas, isquemia, los casos sintomáꢀcos con compromiso segmentario en  
hepatectomía parcial) o bien a lesiones hepáꢀcas que los que fracasa el tratamiento conservador, o frente a  
ocasionan obstrucción del flujo biliar, venoso portal o una liꢀasis intrahepáꢀca, la hepatectomía ofrece muy  
de salida. Este hallazgo es frecuente en los procesos buenos resultados. Finalmente, cuando la afectación es  
5
neoplásicos con compromiso vascular homolateral , y difusa con reiterados episodios de colangiꢀs de diꢂcil  
fue nuestra primera impresión diagnósꢀca. Sin embar- control, o existen complicaciones secundarias a la hi-  
6
go, la eꢀología de la atrofia resultó ser de origen biliar. pertensión portal, está indicado el trasplante hepáꢀco .  
Además, en retrospecꢀva, consideramos que el grado Aunque a los fines terapéuꢀcos, el tratamiento instau-  
de atrofia observado necesariamente implicaba un rado en esta paciente fue el adecuado y su evolución,  
ꢀ
empo muy extenso de evolución, más compaꢀble con saꢀsfactoria, consideramos de suma importancia para  
una patología benigna.  
la planificación quirúrgica poder formular otros diag-  
El tratamiento en la enfermedad de Caroli debe nósꢀcos diferenciales menos habituales; por eso es-  
adecuarse a la forma de presentación y al manejo de las peramos que este caso permita concienꢀzar sobre la  
complicaciones que se vayan desarrollando. El ácido ur- enfermedad de Caroli y tenerla presente a la hora de  
sodesoxicólico se uꢀliza para prevenir la formación de estudiar a un paciente con colangiꢀs.  
■
ENGLISH VERSION  
Caroli’s disease is a rare congenital disorder discomfort from ꢀme to ꢀme. On physical examinaꢀon,  
caused by a defect of the ductal plate. The esꢀmated the performance status was good and she presented  
incidence of Caroli’s disease is  
1
in 1ꢄ000ꢄ000 jaundice and scleral icterus. The percutaneous drainage  
populaꢀon and most cases occur in persons < 30 was patent and draining bile. The laboratory tests  
1
years . It is characterized by mulꢀfocal segmental indicated the following results: alkaline phosphatase  
saccular dilataꢀon of the intrahepaꢀc bile ducts, of 587 IU/L, aspartate aminotransferase of 120 IU/L,  
2
involving the enꢀre liver, a lobe or a single segment . alanine aminotransferase of 87 IU/L, total bilirubin  
This results in biliary ectasia, which increases the of 8.13 mg/dL with direct bilirubin predominance,  
likelihood of developing intrahepaꢀc duct lithiasis and and tumor markers within normal values. The paꢀent  
recurrent cholangiꢀs, the most common form of the underwent mulꢀslice computed tomography of the  
3
disease . Two types have been described: pure Caroli’s chest, abdomen, and pelvis, and magneꢀc resonance  
disease and Caroli’s syndrome, which is associated cholangiopancreatography, which revealed stricture  
with congenital hepaꢀc fibrosis and has long-term of the common hepaꢀc duct and leꢁ hepaꢀc duct; the  
1
manifestaꢀons secondary to portal hypertension . leꢁ intrahepaꢀc bile duct was dilated (Fig. 1a, black  
Magneꢀc resonance cholangiopancreatography is the arrow) and there was atrophy of the corresponding  
recommended diagnosꢀc tool for the diagnosis of this parenchyma (Fig. 1b, black arrowhead). The right  
condiꢀon, which shows dilataꢀon of the intrahepaꢀc hepaꢀc duct was normal. A diagnosis of possible  
4
bile ducts in communicaꢀon with the main biliary tree . perihilar cholangiocarcinoma was made and surgery  
Cholangiocarcinoma is a differenꢀal diagnosis and can was decided using a convenꢀonal approach.  
develop as a long-term complicaꢀon of chronic bile  
A supra-umbilical midline incision was made  
3
,4  
duct inflammaꢀon . Treatment must be individualized and extended transversely to the right. On surgical  
and ranges from conservaꢀve management to surgery exploraꢀon there was a significant atrophy of liver  
and liver transplantaꢀon.  
segments II and III and were therefore resected (Fig.  
We report the case of a 52-year-old female 2a, white arrow). The intraoperaꢀve cholangiogram  
paꢀent with a history of significant tobacco use and evidenced mulꢀple stones in the right biliary tree (Fig.  
chronic obstrucꢀve pulmonary disease (COPD) who was 2b, white arrowhead) that had not been idenꢀfied  
referred to out center two months aꢁer undergoing previously and could be due to prolonged biliary  
laparoscopic cholecystectomy. Before surgery, she ectasia. The common bile duct was explored via  
had presented jaundice, choluria and acholia. The choledochotomy, and the stones were removed using  
surgical team reported that during the procedure they Dormia baskets and flushing. The common bile duct  
discovered a main bile duct stricture likely caused by was closed by primary suture. The paꢀent evolved  
a tumor, so they placed a leꢁ-sided internal-external with favorable outcome and was discharged on  
percutaneous biliary drainage catheter. During history postoperaꢀve day 5. The pathology report described  
taking, the paꢀent reported unspecific and abdominal absence of neoplasm, saccular dilataꢀon of the bile  
1
60  
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ducts surrounded by mononuclear cell infiltraꢀon and hepatectomy) or occur by liver injury that impedes  
peribiliary connecꢀve ꢀssue, consistent with Caroli’s bile flow and portal venous inflow and ouꢆlow. This  
disease. The paꢀent is sꢀll monitored on an outpaꢀent is a common finding in neoplasms with ipsilateral  
5
basis. One and a half years aꢁer the procedure she vascular involvement and was our first diagnosis. Yet,  
is asymptomaꢀc with no changes in the laboratory atrophy was caused by bile duct obstrucꢀon. Moreover,  
parameters or imaging tests.  
in retrospect, we think that the degree of atrophy  
Our case highlights the importance of high observed necessarily implied a long-ꢀme course, more  
index of suspicion in clinical pracꢀce. We believe that consistent with a benign condiꢀon.  
the difficulty in diagnosing this disease lies in several  
The treatment of Caroli’s disease should be  
aspects. First, the unusual age of onset of the disease, tailored to the type of presentaꢀon and associated  
1
which usually occurs in young people . Second, at the complicaꢀons. Ursodeoxycholic acid is used to prevent  
ꢀ
me of diagnosis, paꢀents have already had several gallstone formaꢀon. Endoscopic and percutaneous  
episodes of recurrent cholangiꢀs, whereas the course of approaches may be useful for treaꢀng cholangiꢀs  
3
the disease was indolent for many years in our paꢀent. due to intraductal obstrucꢀon and liver abscesses . In  
Third, the intraoperaꢀve findings do not align with those symptomaꢀc cases where conservaꢀve management  
of magneꢀc resonance cholangiopancreatography, has been unsuccessful or intrahepaꢀc duct lithiasis is  
which did not clearly indicate mulꢀple cholelithiasis as present, hepatectomy offers excellent results. Finally, in  
the cause of obstrucꢀon. Finally, the prolonged bile duct cases of diffuse involvement with recurrent episodes of  
obstrucꢀon resulted in significant leꢁ lobar atrophy, cholangiꢀs that are difficult to control or complicaꢀons  
which made it challenging to interpret the computed secondary to portal hypertension, liver transplantaꢀon  
6
tomography scan images. This made it difficult to clearly is indicated . While the treatment plan was appropriate  
disꢀnguish the typical paꢅern of saccular dilataꢀon in and the paꢀent’s outcome was favorable, we believe  
the intrahepaꢀc bile duct. The atrophy-hypertrophy that less common differenꢀal diagnoses should be  
complex has been extensively studied and refers to the considered before planning surgical treatment. We  
restoraꢀve hyperplasia in response to a liver disease hope that this case will serve to raise awareness of  
that causes segmental liver atrophy. It may be due to Caroli’s disease and that it will be considered when  
different types of injury (toxins, ischemia, and parꢀal evaluaꢀng a paꢀent with cholangiꢀs.  
■
FIGURE 1  
A:  
Magneꢀc  
resonance  
showing  
cholangiopancreatography  
stricture of the common hepaꢀc duct  
and leꢁ hepaꢀc duct. B: Computed  
tomography secꢀon showing atrophy of  
the leꢁ liver lobe.  
■
FIGURE 2  
A: Surgical exploraꢀon with significant  
atrophy of liver segments II and III. B:  
Intraoperaꢀve  
cholangiogram  
with  
negaꢀve images in the right biliary tree  
suggesꢀve of lithiasis  
Mollard y cols. Resección hepáꢁca en enfermedad de Caroli unilobar. Rev Argent Cir. 2024;116(2):157-161  
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