Carta cienꢁꢂca | Scienꢀꢂc leꢃer  
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Rev Argent Cir. 2024;116(1):60-64 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v116.n1.1722  
Esplenectomía por tumor hematopoyéꢀco extramedular esclerosante  
del bazo  
Splenectomy for sclerosing extramedullary hematopoieꢀc tumor of the spleen  
Carolina Perdomo , Lucia I Romero , Daniel A González  
Clínica Quirúrgica 3. RESUMEN  
Facultad de Medicina.  
UdelaR. Los tumores hematopoyéꢀcos extramedulares son infrecuentes; se caracterizan por la presencia  
Hospital Maciel. de elementos formes de la sangre en disꢀntas etapas maduraꢀvas, con megacariocitos aꢁpicos y  
Montevideo. Uruguay. proliferación fibroblásꢀca. Se comunica el caso clínico de un tumor hematopoyéꢀco extramedular  
esclerosante del bazo en un varón de 71 años, con antecedentes patológicos de hipertensión, diabetes,  
Los autores declaran no  
portador de virus hepaꢀꢀs C. En estudio por malestar abdominal se idenꢀficaron mediante imágenes  
tener conflictos  
lesiones esplénicas múlꢀples. Se planteó origen vascular, sin poder descartar otro ꢀpo de lesiones,  
de interés.  
por lo que se decidió esplenectomía laparoscópica. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico  
Conflicts of interest  
diagnosꢀcó un tumor hematopoyéꢀco extramedular esclerosante del bazo. Son neoplasias de baja  
incidencia y escasa evidencia en cuanto a eꢀopatogenia, diagnósꢀco y tratamiento. Se presentan  
None declared.  
Correspondencia como lesiones únicas o múlꢀples, y pueden afectar diferentes órganos. Están asociados a síndromes  
Correspondence: mieloproliferaꢀvos crónicos. Solo su confirmación histopatológica permite diferenciarlos de otros  
Carolina Perdomo.  
tumores malignos.  
E-mail:  
Palabras clave: tumor hematopoyéꢁco extramedular, síndrome mieloproliferaꢁvo, hematopoyesis extramedular.  
carolinaperdomo09@  
gmail.com  
ABSTRACT  
Extramedullary hematopoieꢀc tumors are rare and characterized by the presence of hematopoieꢀc  
elements at various stages of maturity, atypical megakaryocytes, and fibroblasꢀc proliferaꢀon.  
We report the case of a paꢀent with sclerosing extramedullary hematopoieꢀc tumor of the spleen.The  
paꢀent was 71-year-old man with a history of hypertension, diabetes, and hepaꢀꢀs C virus infecꢀon.  
Mulꢀple spleen lesions were idenꢀfied in imaging tests during workup due to abdominal discomfort.  
Although a vascular tumor was suspected, laparoscopic splenectomy was decided aꢂer considering  
other possible causes. The pathology examinaꢀon revealed a sclerosing extramedullary hematopoieꢀc  
tumor of the spleen, which was confirmed by immunohistochemical tests. These tumors are usually  
single or, less frequently, mulꢀple lesions affecꢀng different organs and are associated with chronic  
myeloproliferaꢀve syndromes. The histologic confirmaꢀon is mandatory due to their similarity to  
malignant tumors. Extramedullary hematopoieꢀc tumors are rare, and there is liꢃle scienꢀfic clinical  
evidence regarding their diagnosis and management. The histological confirmaꢀon is mandatory due  
to their similarity to malignant tumors.  
Keywords: extramedullary hematopoieꢁc tumor, myeloproliferaꢁve syndrome, extramedullary hematopoiesis.  
Recibido | Received  
2
1-10-22  
Aceptado | Accepted ID ORCID: Carolina Perdomo, 0000.0002.0786.1167; Lucia I Romero, 0000.0001.5283.2296; Daniel A González,  
4-07-23 0000.0003.3916.9201.  
1
Los tumores hematopoyéꢀcos extramedulares bien delimitadas, de 30 y 45 mm, sin vascularización, y  
son tumores infrecuentes, caracterizados por la pre- el resto del parénquima de ecogenicidad homogénea.  
sencia de elementos formes de la sangre en disꢀnta La resonancia nuclear magnéꢀca evidenció tres lesio-  
etapa maduraꢀva, megacariocitos aꢁpicos y abundante nes esplénicas sólidas, redondeadas entre 5,5 y 3,5 cm,  
1
,2  
proliferación fibroblásꢀca .  
baja señal en T1 y T2, con restricción en difusión y re-  
Fueron descriptos por primera vez por Rem- alce heterogéneo en fases tardías (Fig. 1). Estaba asin-  
stein en 2000. Su incidencia es desconocida; en la li- tomáꢀco en cuanto a patología esplénica. Se planteó  
teratura actual existen únicamente informes de casos su origen vascular, sin descartar otras eꢀologías (tanto  
1
-5  
clínicos .  
benignas como malignas), por lo que se indicó la esple-  
El objeꢀvo es comunicar el informe de un caso nectomía laparoscópica, que se realizó sin incidentes.  
clínico de tumor hematopoyéꢀco extramedular escle- Se otorgó el alta el quinto día posoperatorio. El estudio  
rosante del bazo.  
histopatológico diagnosꢀcó un tumor hematopoyéꢀco  
Se presenta un paciente masculino, de 71 extramedular esclerosante del bazo, que se confirmó  
años, con antecedentes patológicos de hipertensión, mediante pruebas de inmunohistoquímica (Fig. 2).  
diabetes, cáncer de próstata 10 años antes, portador  
No se pudo avanzar en la valoración diagnósꢀ-  
de virus hepaꢀꢀs C, quien consultó por malestar abdo- ca de enfermedades causales de estas lesiones, como  
minal. La ecograꢄa informó: esplenomegalia de bordes lo son los síndromes mieloproliferaꢀvos, por ejemplo,  
regulares, imágenes hiperecogénicas, redondeadas, con una biopsia de médula ósea, dado que el paciente  
Perdomo C y col. Esplenectomía por tumor hematopoyéꢁco extramedular esclerosante del bazo . Rev Argent Cir. 2024;116(1):60-64  
61  
■
FIGURA 1  
■ FIGURA 2  
RNM en secuencias T1 y T2, evidenciando masas esplénicas (flechas).  
Pieza de resección, con lesiones tumorales (flechas).  
contrajo infección por COVID-19, con importantes com-  
Por otra parte, no se encontró en la bibliograꢄa  
plicaciones por síndrome posterior a COVID-19.  
relación entre los antecedentes patológicos del pacien-  
A pesar de ello, mediante el análisis histoló- te y los tumores hematopoyéꢀcos.  
gico e inmunohistoquímico, se logró el diagnósꢀco de  
Desde el punto de vista fisipatológico se plan-  
tumor hematopoyéꢀco extramedular esclerosante del tea que existe liberación inadecuada de factores de  
bazo. Sin embargo, no se pudo confirmar ni descartar la crecimiento por megacariocitos y plaquetas, acꢀvando  
presencia de síndrome mieloproliferaꢀvo.  
la liberación de citoquinas como; TFG beta, factor de  
En la bibliograꢄa no se describe una incidencia crecimiento plaquetario, factor de crecimiento epidér-  
específica de tumores hematopoyeꢀcos extramedu- mico y calmodulina; estas son las responsables de la  
lares, dado que la amplia mayoría de los trabajos pu- migración y proliferación de fibroblastos, que esꢀmu-  
blicados son informes de casos clínicos, donde no se lan la angiogénesis y el depósito de proteínas de matriz  
aporta dicho dato y se describen como tumores poco extracelular, favoreciendo la formación de tumores he-  
5
frecuentes.  
matopoyéꢀcos extramedulares .  
Todos los casos revisados presentaban antece-  
Histológicamente, los tumores hematopoyéꢀ-  
1
-5  
dentes patológicos de síndromes mieloproliferaꢀvos , cos extramedulares son disꢀntos de la hematopoyesis  
3
excepto uno en el que, al igual que en el nuestro, no se extramedular (HEM), la cual se define como la presen-  
pudo realizar biopsia de médula ósea para poder con- cia de elementos hematopoyéꢀcos, fuera de la medula  
firmar presencia de enfermedad hematológica.  
Se pueden presentar como lesiones únicas o,  
ósea y puede verse en enfermedades como anemia gra-  
ve, talasemia y policitemia vera. Muchas veces resulta  
diꢄcil la disꢀnción entre ambas enꢀdades, pero en la  
HEM, si bien puede formar masas, los elementos he-  
matopoyéꢀcos se observan en diferentes estados de  
maduración, son más celulares, sin presencia de fibro-  
sis extensa ni megacariocitos aꢁpicos1 . En cambio,  
los tumores hematopoyéꢀcos extramedulares escle-  
rosantes se caracterizan por elementos hematopoyé-  
1
menos frecuente, múlꢀples . Afectan a diferentes órga-  
nos: los siꢀos más habituales son el bazo, hígado, riñón,  
ganglios linfáꢀcos y retroperitoneo, aunque se han in-  
formado algunos casos en siꢀos poco frecuentes como  
,4,5  
2
,3,5  
.
piel o pulmón  
Se desconoce el mecanismo patogénico de  
estas lesiones. Se lo asocia con síndromes mielopro-  
liferaꢀvos crónicos, caracterizados por proliferaciones  
clonales de células madre mieloides, y dentro de ellos  
ꢀ
cos de las 3 líneas mieloides, megacariocitos aꢁpicos  
y abundante proliferación fibroblásꢀca. En la inmuno-  
histoquímica es ꢁpica la presencia de mieloperoxidasa,  
1
,2  
especialmente con la mielofiborosis idiopáꢀca .  
6
2
Perdomo C y col. Esplenectomía por tumor hematopoyéꢁco extramedular esclerosante del bazo . Rev Argent Cir. 2024;116(1):60-64  
hemoglobina, anꢀcuerpos anꢀ-Factor VIII, CD34+, en la difusión. La HEM acꢀva puede presentar caída de  
2
-4  
CD41+, CD61+, CD15, CD30 .  
Desde el punto de visto clínico, pueden ser  
señal en secuencias T1 eco-gradiente.  
En lesiones de mayor ꢀempo de evolución,  
asintomáꢀcos, como en nuestro caso, o presentar sín- disminuye la acꢀvidad hematopoyéꢀca y aumenta de  
tomas que se vinculan a la afección de órganos veci- forma progresiva el componente fibroso, generando  
1
nos .  
cambios en la imageneología. En la ecograꢄa las masas  
El dolor abdominal fue el síntoma predo- se tornan isohiperecoicas, en la TC isodensas o algo hi-  
1
-5  
minante en todos los casos revisados ; otros sín- perdensas, con mínimo realce con contraste. En la RNM  
tomas frecuentes fueron la astenia y la pérdida de se vuelven hipointensas en T1 y T2, con escasa o nula  
1
,3  
peso ; así como, en el caso de un tumor de este ꢀpo restricción en difusión.  
en colon derecho, asoció síntomas vinculados al ór-  
Además, frecuentemente coexisten focos con  
gano de asiento como heces con sangre, mucina y acꢀvidad hematopoyéꢀca con otros de menor acꢀvi-  
5
diarrea .  
dad, presentándose como masas heterogéneas con ca-  
Es fundamental caracterizar estas lesiones, racterísꢀcas de ambas6.  
descartando diagnósꢀcos diferenciales con tumores  
El diagnósꢀco de estas lesiones suele ser de-  
malignos como el liposarcoma esclerosante, el hisꢀo- safiante y requiere el estudio histológico. Para esto  
citoma fibroso maligno, la enfermedad de Hodgkin y el es necesaria la realización de una biopsia percutánea,  
1
,2  
mielolipoma ; por ello su diagnósꢀco histopatológico quirúrgica o incluso la exéresis de la lesión u órgano de  
1
-5  
se impone dados las implicancias terapéuꢀcas y pro- asiento, dependiendo de cada caso . Por otra parte, la  
nósꢀcos de cada uno de ellos.  
cirugía es necesaria, como tratamiento de las complica-  
La presencia de tumores hematopoyéꢀcos en ciones de estas lesiones.  
el contexto de trastornos mieloproliferaꢀvos se postula  
A diferencia de la mayoría de los informes de  
como elemento de mal pronósꢀco, ya que suelen apa- casos, en la que los pacientes se presentan con ante-  
1
,3  
recer en etapas avanzadas de la enfermedad .  
cedentes de síndromes mieloproliferaꢀvos crónicos, el  
En lo que respecta a las caracterísꢀcas image- presente caso clínico consꢀtuyó un incidentaloma y la  
nológicas, existe gran variabilidad.  
cirugía permiꢀó su diagnósꢀco.  
En conclusión, los tumores hematopoyéꢀcos  
De forma frecuente, la HEM se evidencia como  
hepatoesplenomegalia homogénea, pero en algunos extramedulares ꢀenen baja frecuencia, y existe escasa  
casos, tales como el nuestro, se presenta con masas, evidencia clínica cienꢁfica sobre su diagnósꢀco y trata-  
lo que dificulta la diferenciación con tumores malignos. miento. Su eꢀopatogenia no está esclarecida, se asocia  
La mulꢀplicidad de lesiones es la regla, pero las a síndromes mieloproliferaꢀvos crónicos. Sus caracte-  
caracterísꢀcas varían en función del ꢀempo de evolu- rísꢀcas imagenelógicas son variables de acuerdo con el  
ción, su acꢀvidad y localización.  
ꢀempo de evolución y localización, no siendo fácil su  
Las lesiones de corta evolución presentan ma- diagnósꢀco. caracterización.  
yor grado de acꢀvidad y aparecen en la ecograꢄa como  
masas hipoecoicas; en la tomograꢄa computarizada mores malignos, por lo que en muchas oportunidades  
El mayor desaꢄo es diferenciarlo de otros tu-  
(
TC), hipodensas con respecto al músculo y, en la re- la indicación de cirugía surge de ello.  
sonancia nuclear magnéꢀca (RNM), con una intensidad  
Se necesitan nuevos estudios de invesꢀgación  
intermedia en T1 e hipertensas en T2. Debido a la gran para poder avanzar en el diagnósꢀco y tratamiento de  
celularidad de estas lesiones puede haber restricción estos tumores.  
■
ENGLISH VERSION  
Extramedullary  
hematopoieꢀc  
tumors who was being evaluated for abdominal discomfort.  
are rare and characterized by the presence of An abdominal ultrasound revealed an enlarged spleen  
hematopoieꢀc elements at various stages of maturity, with regular and well-circumscribed borders, and  
atypical megakaryocytes, and abundant fibroblasꢀc round-shaped echogenic lesions measuring between  
1
,2  
proliferaꢀon .  
30 and 45 cm without vascularizaꢀon. The rest of  
These tumors were first described by Remstein the parenchyma was homogeneous. The magneꢀc  
in 2000, but their incidence is unknown as there are resonance imaging (MRI) showed three rounded, solid  
1
-5  
only reports of clinical cases in the current literature .  
lesions in the spleen, measuring between 5.5 and 3.5  
We report the case of a paꢀent with sclerosing cm, low signal intensity on T1 and T2 images, restricted  
extramedullary hematopoieꢀc tumor of the spleen. diffusion, and heterogeneous enhancement in delayed  
The paꢀent was 71-year-old man with a history phases (Fig. 1). The paꢀent did not complain of any  
of hypertension, diabetes, prostate cancer 10 years symptoms related to the spleen. A vascular tumor was  
before presentaꢀon, and hepaꢀꢀs C virus infecꢀon suspected, but other possible causes, whether benign  
Perdomo C y col. Esplenectomía por tumor hematopoyéꢁco extramedular esclerosante del bazo . Rev Argent Cir. 2024;116(1):60-64  
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or malignant, were also taken into consideraꢀon. The  
These tumors usually present as single or, less  
1
paꢀent underwent laparoscopic splenectomy, which frequently, mulꢀple lesions and may occur in different  
was performed without any complicaꢀons and was organs. The spleen, liver, kidney, lymph nodes and  
discharged on postoperaꢀve day 5. The pathology reptroperitoneum are most commonly affected; skin or  
examinaꢀon reported sclerosing extramedullary lung involvement is rare2  
,3,5  
.
hematopoieꢀc tumor of the spleen, which was  
confirmed by immunohistochemical tests (Fig. 2).  
The pathogenesis of these lesions is unknown.  
Extramedullary hematopoieꢀc tumors are associated  
We were unable to conduct a diagnosꢀc with chronic myeloproliferaꢀve syndromes, parꢀcularly  
assessment of diseases that caused these lesions, idiopathic myelofibrosis, characterized by clonal  
1
,2  
such as myeloproliferaꢀve syndromes, through a bone proliferaꢀon of hematopoieꢀc stem cells .  
marrow biopsy because the paꢀent was infected with  
Moreover, we did not find any relaꢀonship  
COVID-19 which resulted in significant post-COVID-19 in the literature between the paꢀent’s past medical  
complicaꢀons.  
Nevertheless, the diagnosis of sclerosing  
history and hematopoieꢀc tumors.  
From pathophysiological perspecꢀve,  
a
extramedullary hematopoieꢀc tumor of the inadequate release of growth factors by  
spleen was made by pathological anatomy and megakaryocytes and platelets may acꢀvate the release  
immunohistochemical tests. Yet, the presence of of cytokines such as TGF-β, platelet-derived growth  
myeloproliferaꢀve syndrome could not be confirmed or factor, epidermal growth factor, and calmodulin. These  
ruled out.  
cytokines sꢀmulate the proliferaꢀon of fibroblasts,  
The literature does not describe a specific promote angiogenesis, and facilitate the deposiꢀon of  
incidence of extramedullary hematopoieꢀc tumors extracellular matrix proteins, ulꢀmately favoring the  
5
because the majority of the publicaꢀons are case formaꢀon of extramedullary hematopoieꢀc tumors .  
reports, where this informaꢀon is not provided, and  
Histologically, extramedullary hematopoieꢀc  
these tumors are described as rare tumors.  
tumors differ from extramedullary hematopoiesis  
All the cases reviewed had a past medical (EMH), which is defined as the presence of  
1
-5  
history of myeloproliferaꢀve syndromes , except hematopoieꢀc elements outside the bone marrow.  
3
for one in which, as in our case, a bone marrow and can occur in diseases such as severe anemia,  
biopsy could not be performed, and the presence of thalassemia, and polycythemia vera. It is oꢂen difficult  
hematologic disease could not be confirmed.  
to disꢀnguish between both enꢀꢀes, but although  
■
FIGURE 1  
■ FIGURE 2  
T1-weighted and T2-weighted MRI images showing spleen masses  
arrows).  
Surgical specimen, with tumor lesions (arrows).  
(
6
4
Perdomo C y col. Esplenectomía por tumor hematopoyéꢁco extramedular esclerosante del bazo . Rev Argent Cir. 2024;116(1):60-64  
EMH can form masses, the hematopoieꢀc elements are compared to the adjacent muscle on computed  
observed in different stages of maturity. In addiꢀon, tomography (CT), and intermediate signal intensity  
EMH is more cellular, less fibroꢀc and has no atypical on T1 images and hyperintense signal on T2 images  
1
,4,5  
megakaryocytes . Instead, sclerosing extramedullary on MRI. Diffusion may be restricted because of the  
hematopoieꢀc tumors are rare tumors characterized high cellularity of these lesions. Acꢀve EMH can show  
by the presence of trilineage hematopoieꢀc elements, decreased signal intensity in T1-weighted gradient-  
atypical megakaryocytes, and abundant fibroblasꢀc echo sequences.  
proliferaꢀon. Immunohistochemical staining is typically  
In chronic lesions, hematopoieꢀc acꢀvity  
posiꢀve for myeloperoxidase, hemoglobin, anꢀfactor decreases and the fibrous component progressively  
VIII anꢀbodies, CD34+, CD41+, CD61+, CD15 and increases, resulꢀng in changes in imaging tests. On  
2
-4.  
CD30  
ultrasound, masses may appear iso- or hyperechoic.  
These tumors can be asymptomaꢀc, as in On CT, they may be isodense or hyperdense with  
our case, or exhibit symptoms due to involvement of minimal contrast enhancement. On MRI, they become  
adjacent organs .  
1
hypointense in both T1 and T2 sequences and show  
Abdominalpainwasthepredominantsymptom liꢃle or no restricꢀon in diffusion.  
1
-5  
in all the cases reviewed ; other common symptoms  
include asthenia and weight loss . Tumors in the right and less acꢀve hematopoiesis within the same mass .  
colon may be associated with mucinous bloody stools  
and diarrhea5.  
It is not uncommon to see areas of both acꢀve  
1
,3  
6
The diagnosis of these lesions is oꢂen  
challenging and requireshistologicexaminaꢀon through  
These lesions should be well characterized to percutaneous biopsy, surgical biopsy or even excision of  
1
-5  
exclude differenꢀal diagnoses with malignant tumors the lesion or organ involved, depending on each case .  
such as sclerosing liposarcoma, malignant fibrous Surgery is necessary to manage complicaꢀons.  
1
,2  
histocytoma, Hodking’s disease, and myelolipoma ;  
Unlike most case reports, in which paꢀents  
therefore, their histopathologic diagnosis is essenꢀal present with a history of chronic myeloproliferaꢀve  
because of the therapeuꢀc and prognosꢀc implicaꢀons syndromes, our clinical case consꢀtuted an  
of each tumor.  
The presence of hematopoieꢀc tumors in  
incidentaloma and the diagnosis was made by surgery.  
Extramedullary hematopoieꢀc tumors are rare,  
myeloproliferaꢀve disorders is considered a predictor and there is liꢃle scienꢀfic clinical evidence regarding  
of adverse outcome, as they usually occur at advanced their diagnosis and management.  
1
,3  
stages of the disease .  
Imaging tests may elicit different findings.  
Theeꢀopathogenesisofthesetumorsisunclear  
and is associated with chronic myeloproliferaꢀve  
Extramedullary hematopoiesis oꢂen presents syndromes.  
as homogeneous liver and spleen enlargement, but in  
some cases, such as ours, it presents with masses that of the lesions and their locaꢀon and are not easy to  
The imaging findings vary according to the age  
make it difficult to differenꢀate from malignancy.  
Lesions are usually mulꢀple, but the  
categorize.  
Disꢀnguishing this condiꢀon from other  
characterisꢀcs vary according to their age, acꢀvity and malignancies can be difficult, and surgery is frequently  
locaꢀon. necessary.  
Newer lesions are more acꢀve and appear as Further research studies are needed to make  
hypoechoic masses on ultrasound, hypodense masses progress in the diagnosis and treatment of these tumors.  
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