Carta cienꢁꢂca | Scienꢀꢂc leꢃer  
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Rev Argent Cir 2023;115(3):282-286 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v115.n3.1636  
Publicado en línea 2023 Agosto 03 / Published online 2023 August 03  
Paraganglioma lateroaórꢀco  
Latero-aorꢀc paraganglioma  
ÁngelPierini ,LeandroPierini ,GuillermoRuiz ,BrianEvansRhys ,AilinSaintMarꢁn ,RodrigoMeneghini  
Servicio de Cirugía RESUMEN  
General de la Clínica de  
Nefrología, Urología y El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que procede de las células cromafines  
Enfermedades Cardio- del sistema nervioso simpáꢀco. El 80-85% se localiza en la médula suprarrenal y el 15-20% son de  
vasculares. localización extra adrenal y se denominan paragangliomas (PG).  
Santa Fe, Capital.  
Alrededor del 97 % son benignos y se curan mediante la exꢀrpación quirúrgica, y el restante 3% son  
malignos, capaces de producir metástasis a distancia.  
Los autores declaran no  
Se presenta el caso de una mujer de 43 años, que consultó por hipertensión, cefalea y palpitaciones.  
tener conflictos  
Presentaba elevación de catecolaminas urinarias, y por resonancia magnéꢀca se diagnosꢀcó una masa  
de 50 por 41 mm latero aórꢀca. Le fue efectuada su resección por vía laparoscópica, sin complicaciones,  
de interés.  
Conflicts of interest  
None declared. con desaparición de los síntomas.  
Palabras clave: paraganglioma extra adrenal, neoplasia retroperitoneal  
Correspondencia  
Correspondence:  
Rodrigo Meneghini  
E-mail:  
ABSTRACT  
roymeneghini@ Pheochromocytomas are catecholamine-producing tumors arising from the chromaffin cells of the  
hotmail.com  
sympatheꢀc nervous system. Between 80-85% occur in the adrenal medulla and 15-20% are extra-  
adrenal and are called paragangliomas (PG).  
About 97% are benign and are solved by surgical resecꢀon, while the remaining 3% are malignant and  
may produce distant metastases.  
We report the case of 43-year-old female paꢀent who consulted due to hypertension, headache and  
palpitaꢀons. She had elevated urine catecholamines and presented a 50 x 41 mm latero-aorꢀc mass  
on magneꢀc resonance imaging. The paꢀent underwent laparoscopic resecꢀon of the tumor without  
complicaꢀons and experienced relief of symptoms.  
Keywords: paraganglioma extra adrenal, retroperitoneal neoplasm  
Recibido | Received ID ORCID: Ángel Pierini,0000-0001-8321-7173; Leandro Pierini, 0000-0001-6591-9665; Guillermo Ruiz, 0000-0002-  
0
3-02-22 2052-5338; Brian Evans Rhys, 0000-0002-0078-8892; Ailin Saint Marꢁn, 0000-0002-2202-9125; Rodrigo Meneghini,  
Aceptado | Accepted 0000-0003-2102-4047  
1-05-22  
3
Se denominan feocromocitomas los tumores se originan en el núcleo de las glándulas suprarrenales,  
que derivan de las células cromafines de la médula su- los paragangliomas extraadrenales surgen de los gan-  
prarrenal, reservándose el término de paragangliomas glios a lo largo de la cadena simpáꢀca y parasimpáꢀ-  
(
PG) para los tumores derivados de las células cromafi- ca. La mayoría de ellos son funcionales, con síntomas y  
1
signos de sobreproducción de catecolaminas, similares  
nes extra adrenales (funcionantes o no) .  
Los feocromocitomas y los paragangliomas son a los feocromocitomas, excepto por la variación en la  
tumores neuroendocrinos que pueden producir, alma- ubicación anatómica. El riesgo de malignización puede  
cenar y secretar catecolaminas, sin diferencias entre llegar al 20-30% en comparación con un 10% de riesgo  
2
ambos a nivel celular o de presentación clínica. Las ma- de malignidad para el feocromocitoma suprarrenal .  
nifestaciones clínicas son consecuencia de un exceso  
Se presenta el caso de una paciente femenina  
de catecolaminas circulantes, e incluyen: hipertensión de 43 años, obesa, ex tabaquista, evaluada por el Servi-  
arterial (HTA), taquicardia, cefalea, palpitaciones, dia- cio de Cardiología por hipertensión resistente al trata-  
1
foresis, dolor torácico, ansiedad y pérdida de peso . De miento médico, cefaleas y palpitaciones. El laboratorio  
ellas, la más frecuente es la HTA, que se manifiesta has- con catecolaminas en orina de 24 horas arrojó estos  
ta en el 90% de los casos, bien sostenida, o paroxísꢀca, resultados: epinefrina 58 mcg/24 h (VN: 2-24 mcg/24  
en forma de crisis hipertensivas que pueden llegar a ser h), norepinefrina 325 mcg/24 h (15-100 mcg/24 h). Ca-  
1
graves .  
tecolaminas en plasma: los valores se encontraron en el  
Los paragangliomas retroperitoneales son tu- límite del valor normal (adrenalina 70 pg/mL y epinefri-  
mores infrecuentes. Mientras que los feocromocitomas na 1320 pg/mL). También se solicita acꢀvidad de renina  
Pierini A y col. Paraganglioma lateroaórꢁco. Rev Argent Cir 2023;115(3):282- 286  
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■
FIGURA 1  
A. La lesión presenta contornos lobula-  
dos bien definidos evidenciando realce  
heterogéneo con contraste. Presenta  
restricción al movimiento molecular del  
agua, lo que indica hipercelularidad.  
B. La lesión contacta con la aorta y la rodi-  
lla entre la 3° y la 4° porción del duodeno.  
Las glándulas suprarrenales presentan  
aspecto conservado.  
A
B
normales, sin necesitar tratamiento anꢀhipertensivo.  
A los 18 meses de la cirugía la paciente conꢀ-  
nuó asintomáꢀca, con valores de tensión arterial nor-  
males, sin requerir medicación, como también valores  
de catecolaminas y renina dentro de los parámetros  
normales. Se realizaron además RMN y tomograꢁa  
computarizada (TC) de control en cada consulta, que  
no informaron recidiva local, ni enfermedad a distan-  
cia.  
■
FIGURA 2  
La función de los paraganglios es mantener la  
presión arterial durante los primeros años de la vida.  
Tras el nacimiento, crecen y, a parꢀr de los 12-18 me-  
ses, disminuyen de tamaño, quedando reducidos en el  
3
adulto en su mayor parte a restos microscópicos .  
La proliferación tumoral de los feocromocitos  
2
extraadrenales origina a los paragangliomas . Estos se  
pueden clasificar en funcionantes, cromafines y rela-  
cionados con el sistema nervioso simpáꢀco, y paragan-  
gliomas no funcionantes: no cromafines y relaciona-  
dos con el sistema nervioso parasimpáꢀco.  
La anatomía patológica informa, hallazgos histológicos compaꢀbles  
con paraganglioma, con 0-1 mitosis por 10 campos de gran aumen-  
to, sin necrosis. escasas células ganglionares en la periferia, compro-  
mete cápsula fibroconecꢀva infiltrando el tejido adiposo adyacente.  
Coloración: Hematoxilina-Eosina. Aumento x10  
Presentan una incidencia del 0,012% de to-  
dos los tumores del cuerpo humano, y del 0,02-0,05  
casos/100 000 habitantes/año, que es máxima entre la  
tercera y quinta década de la vida con una ligera prefe-  
rencia por el sexo femenino. Se corresponden con 0,05  
a 0,1% de las causas secundarias de HTA en la pobla-  
en plasma, que arrojó un valor de 15,60 ng/mL/h (valor  
normal: 0,48-4,80 ng/mL/h). Se solicitaron estudios por  
imágenes: ecograꢁa abdominal, sin parꢀcularidades, y  
se completa con resonancia magnéꢀca nuclear (RMN)  
que informó, a nivel lateroaórꢀco retroperitoneal, una  
formación expansiva de caracterísꢀcas sólidas de 50  
mm en plano cefalocaudal por 41 mm posterior. Se des-  
tacó su señal hiperintensa en T2, por lo que se conside-  
ró un hallazgo caracterísꢀco de feocromocitoma (signo  
de la lámpara) (Fig. 1).  
Una vez realizado este diagnósꢀco, se aplicó un  
tratamiento con doxasosina y labetalol.  
Se realizó la resección por vía laparoscópica de  
una masa retroperitoneal lisa heterogénea de 4,3 × 3 ×  
4
ción general .  
Los paragangliomas sinteꢀzan, almacenan y  
secretan catecolaminas: dopamina (DA), adrenalina  
(
A) y noradrenalina (NA). Las catecolaminas son par-  
cial o totalmente converꢀdas en metabolitos inacꢀvos,  
metanefrina y normetanefrina, por la catecol-O-meꢀl-  
transferasa presente en las células tumorales.4  
La localización más frecuente extraadrenal  
intraabdominal es el tejido paragangliónico aorto-sim-  
páꢀco y, dentro de este, el órgano de Zuckerkandl. Ge-  
neralmente son únicos (80-85%) y presentan con fre-  
cuencia un comportamiento maligno, con metástasis  
preferentemente en los ganglios linfáꢀcos regionales,  
pulmón, hígado o hueso. La presencia de metástasis  
obliga a plantear la posibilidad de un paraganglioma  
2
cm de diámetro, de consistencia fibrosa, de localiza-  
ción paraaórꢀca lateral izquierda. El estudio anatomo-  
patológico con hematoxilina-eosina fue compaꢀble con  
paraganglioma (Fig. 2). La inmunohistoquímica confir-  
mó el diagnósꢀco con sinaptofisina posiꢀva.  
La paciente evolucionó favorablemente y reci-  
bió el alta sanatorial al 4° día de la intervención.  
A los 3 meses se encontraba asintomáꢀca y con  
cifras de la tensión arterial dentro de los parámetros  
4
múlꢀple .  
El paraganglioma puede ser secretante o no  
secretante; en el primer caso produce catecolaminas.  
Los paragangliomas secretores (simpáꢀco) se encuen-  
2
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Pierini A y col. Paraganglioma lateroaórꢁco. Rev Argent Cir 2023;115(3):282-286  
tran predominantemente en las áreas torácicas, abdo- otros tumores neuroendocrinos. Los criterios para el  
minales y pélvicas. La hipersecreción se manifiesta con diagnósꢀco de malignidad están recogidos en la escala  
elevaciones sostenidas o paroxísꢀcas de la presión ar- PASS (Pheochromocytoma of the adrenal gland scaled  
terial, dolor de cabeza, sudoración profusa episódica, score). Si se cumplen 4 de los 15 criterios, el tumor se  
palpitaciones, temblor, palidez facial y aprensión o an- considera de comportamiento agresivo.5  
siedad. Es frecuente la aparición de una tétrada clásica  
La exploración abierta y la resección son el tra-  
dada por HTA, cefalea, palpitaciones y sudoración. Es- tamiento quirúrgico estándar del PG; sin embargo, la  
tos síntomas son frecuentemente paroxísꢀcos, aunque resección laparoscópica del PG se considera un desaꢁo  
se presenta HTA sostenida, entre episodios paroxísꢀcos, debido a la ubicación anatómica alterada, las adheren-  
en el 50 a 60% de los pacientes. Estos episodios pue- cias peritumorales densas, la envoltura de alta vascula-  
den tener frecuencia, gravedad y duración variables y, rización y la proximidad a los vasos sanguíneos princi-  
a menudo, son extremadamente diꢁciles de controlar. pales. Debe instaurarse tratamiento con bloqueadores  
Las crisis de HTA pueden conducir a arritmias cardíacas, alfa adrenérgicos y beta adrenérgicos para evitar la  
6
infarto del miocardio y hasta la muerte. Los paragan- inestabilidad hemodinámica durante la intervención .  
gliomas no funcionantes habitualmente no presentan  
El bloqueo alfa adrenérgico debe iniciarse in-  
mediatamente después de establecido el diagnósꢀco  
síntomas y suelen ser diagnosꢀcados de forma casual.3  
Las técnicas de diagnósꢀco por imagen, junto de cualquier tumor secretor de catecolaminas (feo-  
con la determinación de metanefrinas en orina de 24 cromocitoma, paraganglioma o, raramente, ganglio-  
horas y de catecolaminas plasmáꢀcas, son fundamen- neuroma). El agente uꢀlizado con más frecuencia es  
tales para el diagnósꢀco y localización del tumor. Los la fentolamina. Fármacos alternaꢀvos con bloqueo  
pacientes con paragangliomas sintomáꢀcos casi siem- alfa-1 selecꢀvo son la prazosina, la doxazosina o la  
pre presentan aumentos de catecolaminas o metanefri- terazosina.5  
nas 2 o 3 veces más altos que los límites superiores de  
El tratamiento betabloqueante (propranolol,  
atenolol o labetalol) puede uꢀlizarse selecꢀvamente  
3
los rangos de referencia.  
Las imágenes obtenidas por TC Y RMN son en pacientes con taquiarritmia o de forma ruꢀnaria.  
herramientas primarias y fundamentales para el diag- Siempre debe ir precedido del bloqueo alfa adrenérgico  
nósꢀco de los paragangliomas. Estos se muestran como completo para evitar precipitar una crisis hipertensiva,  
masas hipervascularizadas; solo excepcionalmente se fallo cardíaco y edema agudo de pulmón.5  
han comunicado casos de masas sin vascularización. 4  
La supervivencia a los 5 años tras la resección  
El diagnósꢀco definiꢀvo se establece con el oncológica de los paragangliomas malignos es del 52%.  
estudio inmunohistológico de la pieza, ya que la cito- La posibilidad de metástasis tardías obliga a realizar un  
logía no permite diferenciar los paragangliomas de seguimiento indefinido cada 6 meses .  
3
■
ENGLISH VERSION  
Pheochromocytomas are tumors arising from and signs of catecholamine overproducꢀon similar to  
catecholamine-producing chromaffin cells of the those of pheochromocytoma, except for the variaꢀon  
adrenal medulla while paragangliomas (PGs) are tumors in the anatomic locaꢀon. The risk of malignancy may  
derived from extra-adrenal chromaffin cells (funcꢀonal be as high as 20%–30% compared with a 10% risk of  
1
2
or nonfuncꢀonal) .  
Pheochromocytomas and paragangliomas  
malignancy for adrenal pheochromocytoma .  
We report the case of a 43-year-old obese  
are neuroendocrine tumors that produce, store, and female paꢀent, former smoker, who was evaluated by  
release catecholamines. They are indisꢀnguishable at theDepartmentofCardiologyforresistanthypertension,  
the cellular level and have similar clinical presentaꢀons. headaches and palpitaꢀons. The urine catecholamine  
The clinical manifestaꢀons of pheochromocytomas test revealed the following results: epinephrine 58  
are secondary to catecholamine excess and include mcg/24 h (NV: 2-24 mcg/24 h) and norepinephrine 325  
hypertension  
(HTN),  
tachycardia,  
headaches, mcg/24 h (15-100 mcg/24 h). Plasma catecholamine  
were within normal ranges  
palpitaꢀons, diaphoresis, chest pain, anxiety, and concentraꢀons  
1
weight loss . Hypertension is the most common (epinephrine 70 pg/mL and norepinephrine 1320 pg/  
manifestaꢀon, occurring in up to 90% of cases, either mL). Plasma renin acꢀvity was 15.60 ng/mL/h (NV:  
1
sustained or paroxysmal as serious hypertensive crisis . 0.48-4.80 ng/mL/h). The abdominal ultrasound did  
Retroperitoneal paragangliomas are rare. While not evidence any parꢀcular finding. On magneꢀc  
pheochromocytomas originate in the core of the adrenal resonance imaging (MRI) there was an expansive solid  
glands, extra-adrenal paraganglioma tumors arise from retroperitoneal and latero-aorꢀc mass measuring 50  
ganglia along the sympatheꢀc and parasympatheꢀc mm in the cephalocaudal plane and 41 mm posteriorly  
chain. Most of them are funcꢀonal, with symptoms with hyperintense signal on T2-weighted images,  
Pierini A y col. Paraganglioma lateroaórꢁco. Rev Argent Cir 2023;115(3):282-286  
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■
FIGURE 1  
A. The mass presents well-defined lo-  
bulated contours, heterogeneous en-  
hancement with contrast medium and  
restricted movement of water molecules  
indicaꢀng hypercellularity.  
B. The lesion is in contact with the aor-  
ta and the flexure between the 3rd and  
4
th parts of the duodenum. The adrenal  
glands look normal.  
A
B
visit, which reported absence of local recurrence or  
distant disease.  
■
FIGURE 2  
The role of the paraganglia is to maintain  
blood pressure during the first years of life. Aꢂer birth,  
paraganglia grow unꢀl the age of 12-18 months, when  
they regress and become microscopic remnants in  
3
adults .  
Tumor  
proliferaꢀon  
of  
extra-adrenal  
2
chromaffin cells gives rise to paragangliomas . They  
can be classified into funcꢀonal, chromaffin tumors or  
sympatheꢀc paragangliomas, and non-funcꢀonal, non-  
chromaffin tumors or parasympatheꢀc paragangliomas.  
They account for 0.012% of all human  
tumors, with an incidence of 0.02-0.05 cases/100,000  
inhabitants/year and are more common in  
women between the third and fiꢂh decade of life.  
Paragangliomas occur in 0.05% to 0.1% of paꢀents with  
The pathology examinaꢀon reports histological findings consistent  
with paraganglioma, with mitoꢀc count of 0-1 mitosis per 10 high-  
power fields and without necrosis. There are few ganglia cells in the  
periphery, invasion of the fibroconnecꢀve capsule and infiltraꢀon of  
the adjacent adipose ꢀssue. Secꢀon stained with haematoxylin and  
eosin. Magnificaꢀon x10.  
4
sustained hypertension .  
These tumors produce, store, and release  
catecholamines: dopamine (DA), epinephrine (Epi)  
and norepinephrine (NEpi). Catecholamines are  
parꢀally or fully metabolized within the tumor by  
characterisꢀc of pheochromocytomas (light bulb sign) catechol-O-methyltransferase to inacꢀve metabolites  
4
(
Fig. 1).  
normetanephrine and metanephrine .  
Once the diagnosis was made, treatment with  
The most common extradrenal locaꢀon in  
the abdomen is the sympatheꢀc ganglia around the  
aorta, parꢀcularly in the organ of Zuckerkandl. They are  
doxasozin and labetalol was started.  
Laparoscopic surgery was decided.  
A
heterogeneoussmoothretroperitonealmassmeasuring usually single tumors (80-85%) and frequently present  
4
.3 × 3 × 2 cm in diameter, fibrous in consistency, malignant transformaꢀon with metastasis in regional  
was resected from the leꢂ lateral para-aorꢀc region. lymph nodes, lung, liver or bone. The presence of  
4
Pathology examinaꢀons reports with haematoxylin and metastases suggests mulꢀple paraganglioma .  
eosina were consistent with paraganglioma (Fig. 2). The  
Paragangliomas can be secretory and  
immunohistochemical test confirmed the diagnosis produce catecholamines, or non-secretory. Secretory  
with posiꢀve staining with synaptophysin.  
(sympatheꢀc) paragangliomas usually occur in the  
The paꢀent evolved with favorable outcome thorax, abdomen and pelvis. The symptoms associated  
4
and was discharged on postoperaꢀve day .  
with hypersecreꢀon include sustained or paroxysmal  
Three months later, she was asymptomaꢀc blood pressure elevaꢀons, headaches, episodic profuse  
and her blood pressure was within normal ranges, sweaꢀng, palpitaꢀons, tremors, pallor, and anxiety. The  
without anꢀhypertensive treatment.  
classic tetrad of hypertension, headache, palpitaꢀons  
Eighteen months aꢂer surgery, the paꢀent and sweaꢀng is common. These symptoms are usually  
remained asymptomaꢀc, with normal blood pressure paroxysmal, although sustained hypertension occurs  
levels without requiring medicaꢀon; the catecholamine between paroxysmal episodes in 50% to 60% of  
and renin levels were within normal parameters. paꢀents. The frequency, severity and duraꢀon of these  
Magneꢀc resonance imaging (MRI) and computed episodes may vary and are oꢂen extremely difficult  
tomography (CT) scan were also performed at each to manage. Hypertensive crisis may lead to cardiac  
2
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arrhythmia, myocardial infarcꢀon and even death. Non- standard surgical treatment for PG; however,  
funcꢀonal paragangliomas are usually asymptomaꢀc laparoscopic resecꢀon for PG is challenging due to  
3
and are detected incidentally .  
the abnormal anatomic locaꢀon, dense peritumoral  
Diagnosꢀc imaging techniques, 24-hour urine adhesions, hypervascularizaꢀon, and proximity to major  
test for metanephrines and plasma catecholamines blood vessels. Treatment with α- and β-adrenergic  
are essenꢀal for tumor diagnosis and localizaꢀon. receptor blockers is necessary to avoid hemodynamic  
6
Catecholamine or metanephrine levels in paꢀents with instability during the intervenꢀon .  
symptomaꢀc paragangliomas are usually 2 or 3 ꢀmes  
Alpha-adrenergic blockade should be iniꢀated  
immediately aꢂer the diagnosis of any catecholamine-  
3
higher than the upper reference limits .  
CTandMRIimagesareprimaryandfundamental secreꢀngtumor(pheochromocytoma,paragangliomaor,  
tools for the diagnosis of paragangliomas which appear rarely, ganglioneuroma) has been made. Phentolamine  
as hypervascularized mass; hypovascularizaꢀon is is the agent most used. Alternaꢀve selecꢀve α-1  
4
5
excepꢀonal .  
The definiꢀve diagnosis is made by  
blockers are prazosin, doxazosin and terazosin .  
Beta blockers (propranolol, atenolol or  
inmumohistochemichal tesꢀng of the specimen labetalol) can be used in paꢀents with tachyarrhythmia  
because cytology cannot differenꢀate between or on a rouꢀne basis and should always be preceded by  
paragangliomas and other neuroendocrine tumors. The complete α-adrenergic blockade to avoid hypertensive  
5
criteria for the diagnosis of malignancy are based on crisis, heart failure and acute pulmonary edema .  
PASS (Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled  
Five-year survival aꢂer oncologic resecꢀon of  
Score). A score ≥ 4/15 idenꢀfies tumors with a more malignant paragangliomas is 52%. The possibility of  
5
aggressive biologic behavior .  
late metastases requires indefinite follow-up every 6  
Open exploraꢀon and resecꢀon are the months3.  
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