Carta cienꢀꢁca | Scienꢂꢁc leꢃer  
337  
Rev Argent Cirug 2020; 112(3):337-342 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v112.n3.1464.es  
Hiperplasia de células neuroendocrinas que simula tumor sólido de páncreas  
Neuroendocrine cell hyperplasia mimicking a solid pancreaꢀc tumor  
José G. Yaryura Montero , Mario A. Cafaro , Ramiro X. Casa , José S. García , Lucas Granero  
Servicio de Cirugía Ge- RESUMEN  
neral, Sanatorio Allende.  
Córdoba, Argenꢀna. La hiperplasia de células neuroendocrinas pancreáꢀcas es una patología donde se produce un aumen-  
to en el número de células de los islotes de Langerhans y a veces puede simular un proceso tumoral.  
Caso clínico: presentamos el caso de un paciente con tumor sólido de cola de páncreas, sintomáꢀco, al  
Los autores declaran no  
que se le realizó esplenopancreatectomía corporocaudal laparoscópica. El resultado anatomopatoló-  
tener conflictos  
gico posterior informó una hiperplasia neuroendocrina. Conclusión: la hiperplasia de células neuroen-  
de interés.  
docrinas debería considerarse en el diagnósꢀco diferencial de tumores sólidos de páncreas. La alterna-  
Conflicts of interest  
ꢀ
va quirúrgica laparoscópica es facꢀble cuando no es posible establecer el diagnósꢀco prequirúrgico  
None declared.  
con estudios de imágenes o biopsia.  
Correspondencia  
Correspondence:  
José G. Yaryura  
Palabras clave: hiperplasia, páncreas, nesidioblastosis, tumor neuroendocrino, laparoscopia, pancreatectomía.  
Montero ABSTRACT  
E-mail:  
josegabyyaryura91@ Pancreaꢀc endocrine cell hyperplasia is defined as an increase in the number of cells of Langerhans  
gmail.com islets and can someꢀmes mimic a tumoral process. Case report: a male paꢀent with a symptomaꢀc  
solid tail of pancreas tumor underwent laparoscopic distal pancreatectomy and splenectomy. The  
pathological examinaꢀon reported neuroendocrine cell hyperplasia. Conclusion: pancreaꢀc endocrine  
cell hyperplasia should be considered in the differenꢀal diagnosis of solid pancreaꢀc tumors.  
Laparoscopic surgery is feasible when the preoperaꢀve diagnosis with imaging tests of biopsy is not  
possible.  
Keywords: hyperplasia, pancreas, nesidioblastosis, neuroendocrine tumor, laparoscopy, pancreatectomy.  
Recibido | Received ID ORCID: José G. Yaryura Montero, 0000-0003-0732-078X; Mario Cafaro, 0000-0003-0202-229X; Ramiro Casa,  
1
1-11-19 0000-0002-3764-2037; José S. García, 0000-0003-4128-724X; Lucas Granero, 0000-0002-8926-6424.  
Aceptado | Accepted  
2-03-20  
0
La hiperplasia de células neuroendocrinas pan- sidad en fase portal de 112 unidades Hounsfield (Fig.  
creáꢀcas (HCNE) es una patología presente en el 10% 1-A); posteriormente, una resonancia magnéꢀca (RM)  
de los adultos, que consiste en el aumento en el núme- con inyección de gadolinio intravenoso, que describe  
1
ro de células de los islotes de Langerhans .  
una lesión de 35 ×25 mm en región caudal de páncreas,  
Se presenta el caso de un paciente con estu- irregular y con refuerzo heterogéneo al contraste intra-  
dios compaꢀbles con tumor en cola de páncreas al que venoso; hipointensa en fase T1, hiperintensa en fase T2  
se le realizó una esplenopancreatectomía corporocau- con supresión grasa e hiperintensa en fase T1 con su-  
dal laparoscópica. El diagnósꢀco anatomopatológico de presión grasa y contraste intravenoso (Fig. 1-B).  
la pieza quirúrgica demostró una HCNE.  
Las imágenes fueron evaluadas por 2 especia-  
El objeꢀvo de este arꢁculo es describir esta listas en diagnósꢀco por imágenes, quienes las inter-  
forma de presentación aꢁpica de la patología y realizar pretaron como un proceso morfológico sólido neopro-  
una revisión de la literatura mundial.  
liferaꢀvo.  
Los diagnósꢀcos posibles fueron tumor neu-  
Presentamos el caso de un paciente masculino  
de 72 años que consultó por episodio aislado de dolor roendocrino (TNE) por las caracterísꢀcas descriptas en  
epigástrico y en hipocondrio izquierdo. Se le realizaron la RM o adenocarcinoma ductal distal de páncreas por  
estudios de laboratorio en otra Insꢀtución, que fueron las caracterísꢀcas en la TC. Los marcadores tumorales  
normales, y una ecograꢂa abdominal, que evidenció (CEA, CA-199 y CA 125) fueron normales y no se solicitó  
una lesión focal hiperecogénica de 30 ×30 mm en la re- cromogranina A. Tampoco se realizó ecoendoscopia.  
gión caudal del páncreas.  
Posteriormente se presentó y discuꢀó el caso  
En nuestra Insꢀtución se efectuó una tomogra- en la Unidad de Páncreas y se decidió la conducta qui-  
ꢂa computarizada (TC) trifásica que informó un engro- rúrgica. Se indicó realizar una esplenopancreatectomía  
samiento de 29 mm en cola de páncreas con refuerzo corporocaudal laparoscópica y no la preservación es-  
en fase arterial de 65 unidades Hounsfield e hiperden- plénica, debido a la proximidad del tumor con respec-  
3
38 JG Yaryura Montero y col. Hiperplasia de células neuroendocrinas simula tumor de páncreas. Rev Argent Cirug 2020;112(3):337-342  
1
,2  
número de islotes . Los ꢀpos de células que más fre-  
cuentemente presentan hiperplasia son las β y α; sin  
embargo, todos los ꢀpos de células endocrinas pueden  
■
FIGURA 1  
A
1
ser hiperplásicas .  
La mayoría de estas lesiones son asintomá-  
cas; no obstante, algunos casos pueden asociarse a  
ꢀ
neoplasia endocrina múlꢀple ꢀpo 1 (NEM-1), enferme-  
1
dad de Von Hippel-Lindau , enfermedad por déficit de  
alfa1-anꢀtripsina, hiperinsulinismo y enfermedad de  
2
Von Recklinghausen .  
El páncreas en pacientes con NEM-1 general-  
mente muestra islotes hiperplásicos, además de TNE  
1
,3  
francos . Estas lesiones podrían ser precursoras de  
TNE en pacientes con NEM-1 aunque esto no está del  
1
,3  
todo claro . Si bien no se han informado lesiones pre-  
cursoras en TNE esporádicos, es posible que estos se  
1
,3  
desarrollen a parꢀr de tales lesiones premalignas .  
Existen casos excepcionales en la literatura  
B
médica donde algunos pacientes fueron intervenidos  
quirúrgicamente por sospecha de tumor neuroendocri-  
no en páncreas distal, con diagnósꢀco anatomopatoló-  
4
gico posterior de HCNP , tal como ocurrió en el presen-  
te caso. No obstante, se conoce que la HCNP ꢁpica no  
4
suele formar una tumoración y suele ser asintomáꢀca .  
Actualmente, con el advenimiento de la TC y  
la RM, hay un aumento en el diagnósꢀco de lesiones  
4
pancreáꢀcas sólidas y quísꢀcas . La punción con agu-  
ja fina guiada por ecoendoscopia no presenta 100% de  
sensibilidad y especificidad para caracterizar lesiones  
5
pancreáꢀcas . Si bien este estudio debe tenerse en  
cuenta, es diꢂcil diferenciar entre tumor neuroendocri-  
A. TC axial fase portal: tumor de páncreas en región caudal (flecha  
negra). B. RM fase T1: tumor de páncreas en región caudal (cabeza  
de flecha negra)  
4
no e HCNP solo por biopsia .  
Considerando esto, el caso que nos ocupa fue  
to al bazo y ante la posibilidad de malignidad tumoral.  
Al corte macroscópico del espécimen se objeꢀ-  
vó un área de consistencia dura, blanquecina y mal de-  
limitada de 2,5 por 2 cenꢁmetros. Próxima a esta área  
se idenꢀficó una lesión nodular amarronada de bordes  
netos, de 0,6 cenꢁmetros de diámetro (Fig. 2). El estu-  
dio microscópico informó la presencia de un aumento  
en el número de células eosinófilas en los islotes pan-  
creáꢀcos, sin anaplasia nuclear, compaꢀble con HCNE;  
además se encontraron células compaꢀbles con tejido  
esplénico intrapancreáꢀco adyacente a la HCNE. Me-  
diante inmunohistoquímica se obtuvieron marcadores  
posiꢀvos para enolasa neuronal específica, cromogra-  
nina, CD 56, sinaptofisina y un Ki-67 con índice de pro-  
liferación del 2% (Fig. 3); estos hallazgos histológicos  
confirman el diagnósꢀco de HCNE.  
■ FIGURA 2  
Elpacienteevolucionósincomplicacionesysele  
otorgó el alta hospitalaria al tercer día del posquirúrgico.  
No hay acuerdo para definir los criterios diag-  
1
nósꢀcos de la HCNE . Algunos autores la definen como  
una expansión de la masa de células endocrinas ma-  
1
,2  
yor del 2% de la masa total del páncreas en adultos ,  
mientras que otros consideran un tamaño de islote ma-  
yor de 250 μm de diámetro junto a un aumento en el  
Pieza operatoria. Engrosamiento del páncreas en región caudal (fle-  
cha blanca) Bazo accesorio intrapancreáꢀco (cabeza de flecha blanca).  
JG Yaryura Montero y col. Hiperplasia de células neuroendocrinas simula tumor de páncreas. Rev Argent Cirug 2020;112(3):337-342 339  
presentado en la Unidad de Páncreas de nuestra Insꢀ- mediante resección laparoscópica, es el tratamiento de  
tución y sobre la base de los informes de la TC y la RM elección para los tumores pancreáꢀcos distales.6  
se decidió la conducta quirúrgica sin realizar el estudio  
ecoendoscópico.  
En conclusión, nos encontramos ante un caso  
de tumor pancreáꢀco con diagnósꢀco anatomopatoló-  
Cuando la posibilidad de malignidad no puede gico de HCNP, que plantea el diagnósꢀco diferencial con  
ser descartada con estudios complementarios de ruꢀna otros tumores pancreáꢀcos más frecuentes. La alter-  
y la biopsia no es facꢀble, se debería considerar la re- naꢀva quirúrgica laparoscópica es facꢀble cuando no  
5
sección quirúrgica y posteriormente realizar el examen resulta posible establecer el diagnósꢀco prequirúrgico  
3
histológico e inmunohistoquímico . La cirugía curaꢀva, con estudios de imágenes o biopsia.  
■
FIGURA 3  
A
B
C
D
Examen histológico. A. Hiperplasia de células neuroendocrinas, ꢀnción hematoxilina-eosina HE, 40× (flechas negras cortas).  
B. Inmunoꢀnción con cromogranina, 20× (flecha negra larga). C. Inmunomarcación con Ki-67 (cabezas de flecha negra hue-  
ca), 20×. D. Inmunoꢀnción con sinaptofisina, 20× (cabezas de flecha blanca hueca).  
■
ENGLISH VERSION  
Pancreaꢀc endocrine cell hyperplasia (PECH), a  
The aim of this paper is to describe an  
condiꢀon observed in 10% of adults, is defined as an atypical presentaꢀon of this disease with review of the  
1
increase in the number of cells of Langerhans islets .  
literature.  
We report the case of a 72-year-old male  
We report the case of a male paꢀent with  
imaging tests suggesꢀve of tail of pancreas tumor paꢀent who sought medical care due to a single episode  
who underwent laparoscopic distal pancreatectomy of pain in the epigastric and leꢃ hypochondriac regions.  
and splenectomy. The pathological examinaꢀon of the The laboratory tests performed in other insꢀtuꢀon  
surgical specimen demonstrated PECH.  
were normal and the abdominal ultrasound revealed  
3
40 JG Yaryura Montero y col. Hiperplasia de células neuroendocrinas simula tumor de páncreas. Rev Argent Cirug 2020;112(3):337-342  
the presence of a 30 x 30 mm hyperechogenic mass in  
the tail of the pancreas.  
Aꢃer discussing the case in the pancreaꢀc  
surgery unit, laparoscopic distal pancreatectomy  
In our insꢀtuꢀon, the paꢀent underwent triple- and splenectomy was decided. The spleen was not  
phase computed tomography (CT) scan which showed preserved because of the proximity with the suspected  
pancreas tail thickness of 29 mm with arterial phase pancreaꢀc malignancy.  
enhancement of 65 Hounsfield units with higher density  
The macroscopic secꢀon of the specimen  
(
112 Hounsfield units) in the portal-venous phase (Fig. showed a hard consistency area of 2.5 x 2 cm in size,  
1
-A). A gadolinium-enhanced magneꢀc resonance which was whiꢀsh and poorly defined. A brownish  
imaging (MRI) described a 35 x 25 mm irregular lesion in nodular lesion with net edges, 0.6 cenꢀmeters in  
the distal pancreas with heterogeneous enhancement, diameter, was idenꢀfied near this area (Fig. 2). The  
hypointense on T1-weighted images, hyperintense on microscopic examinaꢀon described the presence of  
T2-weighted fat suppressed images and hyperintense increased numbers of eosinophils in the pancreaꢀc  
on T1-weighted fat suppressed images and intravenous islets without anaplasia, consistent with PECH and cells  
contrast (Fig. 1-B).  
suggesꢀve of intrapancreaꢀc splenic ꢀssue adjacent  
The images were evaluated by two specialists to the PECH. The immunohistochemical analysis was  
in diagnosꢀc imaging, who concluded that the images posiꢀve for neuron-specific enolase, chromogranin,  
corresponded to a solid malignancy.  
CD56, synaptophysin and a Ki-67 proliferaꢀon index of  
The possible diagnoses were neuroendocrine less than 2% (Fig. 3). These histologic findings confirmed  
tumor (NET) due to the characterisꢀcs described on the diagnosis of PECH.  
MRI or distal pancreaꢀc ductal adenocarcinoma due to  
the CT scan images. The tumor markers (CEA, CA 19-9 was discharged three days aꢃer surgery.  
and CA 125) were within normal ranges. Chromogranin  
A and endoscopic ultrasound were not performed.  
The paꢀent evolved without complicaꢀons and  
There is no agreement to define the diagnosꢀc  
1
criteria of PCHE . While some authors define this  
condiꢀon as an expansion of the endocrine cell  
compartment of the pancreas > 2% of the total  
■
FIGURE 1  
1,2  
pancreaꢀc mass in adults , others define it as islets  
diameter > 250 μm with expansion in the number of  
A
1,2  
islets . All types of endocrine cells can be hyperplasꢀc,  
1
but hyperplasia is more common in β and α cells .  
Most of the paꢀents do not develop symptoms,  
but some cases can be associated with mulꢀple  
endocrine neoplasia type 1 (MEN1), von Hippel-Lindau  
■
FIGURE 2  
B
A. CT scan, portal-venous phase: distal pancreas tumor (black arrow).  
B. T1-weighted MRI images: distal pancreas tumor (black arrowhead)  
Surgical specimen. Thickened distal pancreas (white arrow); intrapan-  
creaꢀc accessory spleen (white arrowhead).  
JG Yaryura Montero y col. Hiperplasia de células neuroendocrinas simula tumor de páncreas. Rev Argent Cirug 2020;112(3):337-342 341  
■
FIGURE 3  
A
B
C
D
Histological examinaꢀon. A. Neuroendocrine cell hyperplasia, hematoxylin and eosin stain (HE 40×). B. Immunostaining for  
chromogranin, 20x (long black arrow). C. Immunostaining for Ki-67 anꢀgen (hollow black arrowhead), 20x. D. Immunostai-  
ning for synaptophysin (hollow white arrowhead), 20x.  
1
5
disease , alpha1-anꢀtrypsin deficiency hyperinsulinism to characterize pancreaꢀc lesions is not of 100% . This  
2
and Von Recklinghausen disease .  
test should be considered for the diagnosis although  
In paꢀents with MEN1, the pancreas presents it is difficult to differenꢀate between neuroendocrine  
1
.3  
4
hyperplasꢀc islets and NETs . These lesions could be tumor and PECH .  
considered as precursor lesions of NETs in paꢀents with Bearing this in mind, our case was presented in  
MEN-1; yet, this theory is not completely clear . As the pancreaꢀc surgery unit of our insꢀtuꢀon and surgery  
there have been no reports of similar precursor lesions was decided based on the reports of CT scan and the  
for sporadic NETs, it is possible that PNETs develop from MRI without performing endoscopic ultrasound.  
1
,3  
1
,3  
such pre-malignant lesions .  
There are excepꢀonal cases in the medical by rouꢀne complementary tests and biopsy is not  
5
feasible, surgical resecꢀon should be considered with  
When malignancy cannot be ruled out  
literature of paꢀents undergoing surgery for  
a
suspected neuroendocrine tumor in the distal subsequent histological and immunohistochemical  
3
pancreas, in whom the pathological examinaꢀon analysis . Curaꢀve resecꢀon via laparoscopy is the  
4
6
reported PECH , as occurred in our case. However, treatment of choice for tumors of the distal pancreas .  
typical PECH does not appear as a tumor and  
is usually asymptomaꢀc .  
In conclusion, we reported a case of a  
pancreaꢀc tumor with a pathological diagnosis of PECH  
4
Nowadays, the diagnosis of solid and cysꢀc which poses the differenꢀal diagnosis with other more  
pancreaꢀc lesions has increased with the advent of common pancreaꢀc tumors. Laparoscopic surgery is  
4
CT scan and MRI . The sensiꢀvity and specificity of feasible when the preoperaꢀve diagnosis by imaging  
endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiraꢀon tests or biopsy is not possible.  
3
42 JG Yaryura Montero y col. Hiperplasia de células neuroendocrinas simula tumor de páncreas. Rev Argent Cirug 2020;112(3):337-342  
Referencias bibliográꢁcas /References  
1
.
Ouyang D, Dhall D, Yu R. Pathologic pancreaꢀc endocrine cell hy-  
perplasia. World J Gastroenterol. 2011;17(2):137. doi:10.3748/  
wjg.v17.i2.137.  
nic pancreaꢀc endocrine cell hiperplasia. Gan To Kagaku Ryoho.  
2019;46(3):549-51.  
5. Okun SD, Lewin DN. Non-neoplasꢀc pancreaꢀc lesions that  
may mimic malignancy. Semin Diagn Pathol. 2016;33(1):31-42.  
doi:10.1053/j.semdp.2015.09.005.  
2
.
Rindi G, Solcia E. Endocrine Hyperplasia and Dysplasia in the  
Pathogenesis of Gastrointesꢀnal and Pancreaꢀc Endocri-  
ne Tumors. Gastroenterol Clin North Am. 2007;36(4):851-65.  
doi:10.1016/j.gtc.2007.08.006.  
6. Wakasugi M, Tori M, Akamatsu H, Ueshima S, Omori T, Tei M,  
et al. Laparoscopic distal pancreatectomy for mulꢀple epithelial  
cysts in an intrapancreaꢀc accessory spleen. A case report and  
review of literature. JOP. 2013;14(6):636-41. doi:10.6092/1590-  
8577/1784.  
3
4
.
.
Ro C, Chai W, Yu VE, Yu R. Pancreaꢀc neuroendocrine tumors: bio-  
logy, diagnosis, and treatment. Chin J Cancer. 2013;32(6):312-24.  
Mori R, Takeda Y, Sakamoto T, et al. A resected case of tumorige-