Carta cienꢀꢁca | Scienꢂꢁc leꢃer  
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Rev Argent Cir 2022;114(3):275-278 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v114.n3.1486  
Tumor de GIST, presentación no habitual  
GIST tumor: an unusual presentaꢀon  
Melina Lima , Leonardo Landi , Camila Baꢀú , Bruno Moroni , Héctor Francia  
Servicio de Cirugía RESUMEN  
General y Mixta,  
Hospital José María El tumor estromal gastrointesꢀnal representa el 3% de las neoplasias gastrointesꢀnales; es el tumor  
Cullen. Santa Fe, mesenquimáꢀco más frecuente. Afecta a hombres mayores de 50 años. El 80% son benignos, la  
Argenꢀna. mayoría afectan el estómago e intesꢀno delgado. La incidencia de localización extragastrointesꢀnal  
es desconocida. Paciente masculino de 56 años, tabaquista, obeso, con hipertensión arterial (HTA) y  
diabéꢀco (DBT), anꢀcoagulado, consulta por dolor en fosa ilíaca derecha, posterior a esfuerzo ꢁsico. Se  
Los autores declaran no  
realiza tomograꢁa computarizada (TC) donde se visualiza lesión de aspecto expansivo intraperitoneal  
tener conflictos  
que muestra realce periférico. Se decide conducta quirúrgica. Se halla un tumor mesentérico. En su  
presentación, estos tumores hasta en un 60% suelen ser asintomáꢀcos por lo que resultan solo un  
de interés.  
Conflicts of interest  
None declared. hallazgo imagenológico; es indispensable, pues, su sospecha clínica y fundamentalmente el aporte  
de la inmunohistoquímica para la definición de la patología. El CD 117 es el principal marcador. Su  
Correspondencia tratamiento de preferencia es siempre quirúrgico, acompañado de tratamientos quimioterápicos.  
Correspondence:  
Palabras clave: tumor de GIST, tumor mesentérico, masa ocupante.  
Lima Melina  
E-mail:  
melii.lima.ml@gmail.  
com  
ABSTRACT  
Gastrointesꢀnal stromal tumors (GISTs) account for < 3% of gastrointesꢀnal neoplasms and are the most  
common mesenchymal tumors. They are more common in men > 50 years. They are benign in 80% of  
the cases and usually occur in the stomach and small intesꢀne. The incidence of extragastrointesꢀnal  
GISTs is unknown. A 56-year-old male paꢀent sought medical care for abdominal pain in the right  
iliac fossa that appeared aꢂer exercising. The paꢀent was a current smoker, obese, had a history of  
hypertension (HTN) and diabetes (DBT) and was receiving anꢀcoagulants. A computed tomography  
(
CT) scan showed an expansive mass within the peritoneum with peripheral enhancement. Surgical  
management was decided. During the procedure, a tumor was found in the mesentery. Up to 60% of  
these tumors are usually asymptomaꢀc and are incidentally found in imaging tests; therefore, clinical  
suspicion and, most importantly immunohistochemistry, are essenꢀal for the diagnosis. CD117 is the  
main marker. Surgery is the treatment of choice for GISTs and chemotherapy is also indicated.  
Keywords: GIST tumor, mesenteric tumor, occupying mass.  
Recibido | Received  
2
5-03-21  
Aceptado | Accepted ID ORCID: Melina Lima, 0000-0002-4044-965X; Leonardo Landi, 0000-0003-3754-4338; Camila Baꢀú, 0000-0002-  
1-06-21 2142-6575; Bruno Moroni, 0000-0002-5093-1044; Héctor Francia, 0000-0002-6248-3541.  
1
El tumor estromal gastrointesꢀnal (GIST) re- sa en hipocondrio y fosa ilíaca derecha, no móvil, du-  
presenta menos del 3% de las neoplasias gastrointes- roelásꢀca.  
Bioquímica sanguínea: RIN 3,5, creaꢀnina 0,65  
ꢀ
nales; es el tumor mesenquimáꢀco más frecuente del  
1
tracto digesꢀvo . Se presenta a parꢀr de los 50 años mg/dL; urea 0,25 g/L; LDH 460 U/L; Hb: 14,4 g/dL; Hto:  
con leve predominio hacia el sexo masculino. El 70-80% 42,9%; leucocitos: 6,26 K/uL (67/21/9/2/1); orina: au-  
son benignos; la mayoría se localiza en estómago e in- sencia de leucocitos; Ca 19-9 – CEA - AFP (alfa fetopro-  
tesꢀno delgado en hasta un 90%. No obstante, se han teína) y subunidad beta fueron negaꢀvos.  
descripto en mesenterio, omento, retroperitoneo, vesí-  
cula biliar, pared vesical y útero .  
Se comienza el estudio con radiograꢁa de ab-  
2
domen de pie y tórax frente, sin niveles hidroaéreos,  
Presentamos el caso de un paciente con un tu- ni signo de Popper o de revoque, por lo que se decide  
mor de ꢀpo GIST de mesenterio.  
conꢀnuar con un estudio de mayor sensibilidad.  
Serealizatomograꢁacomputarizada(TC)donde  
Paciente masculino de 56 años, tabaquista,  
obeso, HTA, DBT, anꢀcoagulado por antecedente de ac- se visualiza lesión de aspecto expansivo intraperitoneal  
cidente cerebrovascular (ACV) y arritmia, que consulta del abdomen central., estrechamente relacionada con  
por dolor en fosa ilíaca derecha de 10 días de evolu- las asas del intesꢀno delgado. Con un diámetro lateral  
ción, posterior a esfuerzo ꢁsico.  
aproximado de 14 cm, anteroposterior de 15 cm y cefa-  
Al examen ꢁsico se constatan signos vitales locaudal de 17 cm. El marco colónico impresiona respe-  
conservados, abdomen blando, depresible e indoloro tado. La lesión muestra un realce periférico pero persis-  
y puño-percusión negaꢀva. Se palpa masa no doloro- te un área central aparentemente necróꢀca hipodensa.  
2
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Se observan múlꢀples formaciones hipodensas  
munohistoquimica de dicha pieza, la cual informa ac-  
tina muscular lisa + y CD 117 + (Fig. 2C).  
redondeadas con realce en escarapela, compromeꢀen-  
do tanto el lóbulo hepáꢀco izquierdo como el derecho  
El paciente cumple internación con una ileos-  
con diámetros que varían entre los 10 y 20 cm, sugesꢀ- tomía vital y funcionante, tolerando alimentación vía  
vas de secundarismo hepáꢀco.  
oral, por lo que al quinto dia se decide el alta hospita-  
Se interpreta inicialmente como tumoración laria con control por parte de los Servicios de nutrición,  
versus hematoma de meso espontáneo secundario a psicología, oncología y cirugía general.  
mal manejo de anꢀcoagulación (Fig. 1).  
Se cita al paciente para control estricto: se  
Por persistencia del dolor y descenso de he- realiza control cada 15 días hasta el mes,1 vez al mes  
moglobina a pesar de la transfusión se decide con- por 3 meses y cada 3 meses hasta completar el año. El  
ducta quirúrgica. Se realiza laparotomía exploradora, paciente conꢀnúa en controles oncológicos realizando  
observándose un tumor mesentérico que se exꢀende tratamiento con imaꢀnib hasta cumplir 1 año y luego se  
hacia su raíz sin plano de separación con el intesꢀno pierde el contacto con él.  
delgado, de una extensión mayor que la prevista y con  
La historia natural del GIST sigue siendo en  
formaciones que impresionan implantes peritoneales. parte desconocida. Con una clínica inespecífica, suele  
Se conꢀnúa con resección intesꢀnal + tumor mes- ser descubierto por accidentalomas ya que el 60% son  
3
entérico en bloque + ileostomía de Brooke + omentec- asintomáꢀcos . Los tumores EGIST representan el 5%  
tomia (Figs. 2 A, B).  
de todos los GIST y son histológica e inmunofenoꢃpi-  
El estudio anatomopatológico de la pieza informó: camente similares; sin embargo, cursan con peor pro-  
4
▪
▪
Implante de peritoneo: dos piezas de consistencia fir- nósꢀco ; nuestro caso es uno de ellos, no solo por el  
me, la menor más friable.  
ꢀpo de localización en mesenterio, sino por su tamaño  
Tumoración intraabdominal: neoplasia de estirpe me- mayor de 5 cm, y la presentación aꢃpica tanto clínica  
senquimática constituida por células fusadas y epite- como imagenológicamente.  
liales dispuestas de manera difusa en un estroma hia-  
lino con áreas de necrosis.  
Epiplón: libre de compromiso tumoral. Se realiza in- morfológicas incluyen un ꢀpo de células predominan-  
El diagnósꢀco depende de la morfología y de  
los hallazgos inmunohistoquímicos. Las caracterísꢀcas  
▪
■
FIGURA 1  
A: TC Abdominal con contraste endove-  
noso mostrando masa abdominal corte  
axial (flecha)  
B: TC abdominal con contraste endove-  
noso mostrando masa abdominal corte  
sagital (flecha)  
A
B
■
FIGURA 2  
A
B
C
A: Pieza quirúrgica cara anterior. B: Pieza quirúrgica cara posterior. C: Corte histológico con ꢀnción de Giesa 40x (véase descripción en el texto)  
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temente fusiformes (70%), un ꢀpo de células epitelioi-  
El tratamiento radical es la resección quirúr-  
des (20%) o un ꢀpo mixto (10%). Además, el 95% de los gica. Cuando son inoperables o están diseminados, la  
GIST son posiꢀvos para KIT (CD117) y/o descubiertos administración de imaꢀnib es el tratamiento de elec-  
5
en GIST-1 (DOG1), mientras que el 70% es posiꢀvo para ción . Actualmente se llevan a cabo estudios en fase II/  
CD34 por inmunohistoquímica. Cuando hay una nega- III para determinar su uꢀlidad en adyuvancia y neoad-  
2
ꢀ
vidad del KIT, como en aproximadamente el 5% de los yuvancia .  
GIST, la ꢀnción DOG1, seguida de la ꢀnción CD34, se  
La interrupción del tratamiento está asociada  
considera diagnósꢀca. Otro marcador molecular impor- a alto riesgo de recidiva, por lo que debe conꢀnuar de  
tante es la presencia de mutaciones en KIT o PDGFRA.  
2
por vida .  
■
ENGLISH VERSION  
Gastrointesꢀnal stromal tumors (GISTs) lesions with roseꢄe-like enhancement involving the leꢂ  
account for < 3% of gastrointesꢀnal neoplasms and and right hepaꢀc lobes with diameters between 10 and  
are the most common mesenchymal tumors of the 20 cm, suggesꢀve of liver metastases.  
1
gastrointesꢀnal tract . They occur in paꢀents > 50 years  
The iniꢀal diagnoses were tumor versus  
with male predominance, are usually benign in 70- spontaneous hematoma of the mesentery due to  
0% and occur in the stomach and small intesꢀne in incorrect management of anꢀcoagulaꢀon (Fig. 1).  
up to 90% of the cases. Yet, GISTs may develop in the As the paꢀent conꢀnued with pain and  
mesentery, omentum, retroperitoneum, gallbladder, hemoglobin levels were decreasing despite  
8
2
bladder wall or uterus .  
transfusions, surgical management was decided. An  
We report the case of a paꢀent with a exploratory laparotomy was performed. A tumor was  
mesenteric GIST.  
found in the mesentery extending towards its root  
A 56-year-old male paꢀent sought medical care and aꢄached to the small intesꢀne. The extension  
for abdominal pain in the right iliac fossa that appeared of the tumor was greater than expected and there  
aꢂerexercising10daysbefore. Thepaꢀentwasacurrent were lesions suggesꢀve of peritoneal implants. The  
smoker, obese, had a history of hypertension (HTN) and procedure conꢀnued with bowel resecꢀon, en bloc  
diabetes (DBT) and was treated with anꢀcoagulants resecꢀon of the mesenteric tumor, Brooke ielostomy  
due to a previous stroke and arrhythmia.  
and omentectomy (Fig. 2 A, B).  
The pathological examinaꢀon of the surgical  
On physical examinaꢀon, the vital signs were  
within normal parameters. The abdomen was non- specimen reported:  
tender and depressible without costovertebral angle ▪ Peritoneal implants: two solid specimens; the smaller  
tenderness. A non-tender, hard-elasꢀc and immobile  
one was more friable.  
mass was palpated in the right hypochondrium and ▪ Intra-abdominal tumor: mesenchymal neoplasm  
right iliac fossa.  
The laboratory tests showed INR of 3.5;  
creaꢀnine level 0.65 mg/dL; BUN 0.25 g/L; LDH 460 U/L;  
made up of spindle-shaped cells and epithelial cells  
diffusely arranged within a hyaline stroma with  
necrotic areas.  
hemoglobin level 14.4 g/dL; hematocrit 42.9%; white ▪ The omentum was free of tumor involvement.  
cell count 6.26 K/uL (67/21/9/2/1); urinalysis with  
absence of leukocytes; CA 19-9, CEA, alpha-fetoprotein  
Immunohistochemistry of the specimen showed  
positive staining for smooth muscle actin (+) and CD  
117 (+) (Fig. 2 C).  
(
AFP) and beta subunit were negaꢀve.  
Work-up began with a posteroanterior erect  
The paꢀent was admiꢄed to the hospital ward  
radiography of the abdomen and chest. Due to the with a vital and funcꢀoning ileostomy, toleraꢀng oral  
absence of air-fluid levels, gas under the domes of the feeding, and was discharged on day 5 with scheduled  
diaphragm or thickening and edema of the bowel wall, controls in the nutriꢀon, psychology, oncology and  
a more sensiꢀve test was performed.  
general surgery clinics.  
Visits were scheduled twice a month during  
A computed tomography (CT) scan showed an  
expansive mass within the peritoneum in the center the first month, monthly for 3 months and every  
of the abdomen, in close contact with the small bowel 3 months unꢀl the first year was completed. The  
loops. The lateral diameter of the mass was 14 cm, paꢀent conꢀnued aꢄending the oncology clinic under  
the anteroposterior diameter was 15 cm, and the treatment with imaꢀnib for up to 1 year, and was then  
cephalocaudal diameter was 17 cm. The enꢀre colon lost to follow-up.  
seemed to be intact. The mass presented peripheral  
The natural history of GISTs is sꢀll unknown.  
enhancement and a hypodense, apparently necroꢀc, Because symptoms and signs are unspecific, they are  
3
usually found incidentally as 60% are asymptomaꢀc .  
central area.  
There were mulꢀple rounded hypodense Extra GISTs represent 5% of all GISTs and are  
2
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histologically and immunophenotypically similar; are posiꢀve for CD34. When immunohistochemistry  
4
however, they have a worse prognosis , as in our case, shows negaꢀve staining for KIT, as in approximately 5%  
notonlybecauseofthetypeoflocaꢀoninthemesentery, of GISTs, posiꢀve staining for DOG1 and CD34 staining,  
but also because they are large tumors measuring > make the diagnosis. KIT and PDGFRA mutaꢀons are  
5
cm, with atypical presentaꢀon and imaging tests other important molecular markers.  
The radical treatment is surgical resecꢀon.  
findings.  
Diagnosis depends on morphological and Imaꢀnib is the treatment of choice for inoperable or  
5
immunohistochemical  
findings.  
Morphological disseminated tumors . Phase II/III studies are currently  
features include predominance of spindle-shaped ongoing to determine its usefulness in adjuvant and  
2
cells (70%), epithelioid cells (20%), or a mixed type neoadjuvant therapy .  
(
10%). In addiꢀon, 95% of GISTs are posiꢀve for KIT  
As treatment interrupꢀon is associated with  
2
(
CD117) or discovered on GIST-1 (DOG1), while 70% high risk of recurrence, lifelong therapy is required .  
■
FIGURE 1  
A:  
Contrast-enhanced  
computed  
tomography scan of the abdomen. An  
abdominal mass is seen in the axial  
secꢀon (arrow)  
B:  
Contrast-enhanced  
computed  
tomography scan of the abdomen. An  
abdominal mass is seen in the sagiꢄal  
secꢀon (arrow)  
A
B
■
FIGURE 2  
A
B
C
A: Anterior surface of the surgical specimen. B: Posterior surface of the surgical specimen. C: Histological secꢀon Giemsa-stained 40x (see  
descripꢀon in the text)  
Referencias bibliográꢁcas /References  
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