Carta cienꢀꢁca | Scienꢂꢁc leꢃer  
253  
Rev Argent Cir 2022;114(3):253-257 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v114.n3.1594  
Hepatocarcinoma sobre hígado ectópico intratorácico  
Hepatocellular carcinoma in intrathoracic ectopic liver ꢀssue  
Alexis J. Leiva , Julio A. Uliana , Juan A. Bykaluk , Alfonso Medori , Alejandro M. Ferro  
Departamento Cirugía RESUMEN  
General Hospital  
Interzonal General de La presencia de tejido hepáꢀco ectópico es una situación inusual que se corresponde con alteraciones  
Agudos Dr. José Penna, en la embriogénesis hepáꢀca. Suelen encontrarse de manera incidental y cobran parꢀcular importancia  
Bahía Blanca. por su mayor potencial carcinogénico. El tratamiento de este ꢀpo de patología es habitualmente  
Buenos Aires.  
quirúrgico. Se presenta el caso de una paciente femenina de 27 años que manifestó dolor torácico  
Argenꢀna  
dorsal; por presentar además una formación evidenciable en la tomograꢁa computarizada se decidió  
conducta quirúrgica. Asimismo se realiza una revisión bibliográfica del tema.  
Palabras clave: HCC, hígado ectópico, carcinoma hepatocelular, cáncer de hígado.  
Los autores declaran no  
tener conflictos  
de interés.  
Conflicts of interest  
None declared.  
ABSTRACT  
Ectopic liver ꢀssue is a rare finding due to aberrant migraꢀon of hepaꢀc cells during embryonic  
development that is mostly found incidentally and has parꢀcular relevance because of its significant  
carcinogenic potenꢀal. Surgical management is usually indicated. We report the case of a 27-year-old  
Correspondencia  
Correspondence:  
Alexis J. Leiva  
E-mail: female paꢀent with thoracic back pain and a mass in the computed tomography scan who underwent  
alexisleiva562@gmail. surgery. A bibliographic review is also presented.  
com  
Keywords: HCC, ectopic liver, hepatocellular carcinoma, liver cancer.  
Recibido | Received ID ORCID: Alexis J. Leiva, 0000-0001-7392-7251; Julio A. Uliana, 0000-0001-6464-9712; Juan A. Bykaluk, 0000-0001-  
2
9-03-21 53208540; Alfonso Medori, 0000-0001-6847549X; Alejandro M. Ferro, 0000-0001-7668-9500.  
Aceptado | Accepted  
7-05-21  
0
Se define como tejido hepáꢀco ectópico la pre-  
Nos moꢀva la publicación de este caso el redu-  
sencia de tejido hepáꢀco normal separado del hígado cido número de informes encontrados en la literatura  
debido a la migración aberrante de células hepáꢀcas mundial.  
1
,2  
durante el desarrollo embrionario . Es un hallazgo in-  
Se informa el caso de una paciente femenina  
frecuente que, en mayor medida, se encuentra inciden- de 27 años, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de  
talmente en procedimientos quirúrgicos o autopsias. relevancia, tabaquista de 10 paquetes-años, que con-  
Estos hallazgos se han descripto en numerosas localiza- sulta por un dolor interescapular de 2 meses de evo-  
ciones pero la más frecuente es la pared de la vesícula lución de carácter punzante y que posteriormente se  
biliar, aunque también, y en menor número, en el bazo, tornó conꢀnuo. La intensidad era de 6/10 y no cedía  
el páncreas, el mesenterio, las glándulas suprarrenales con analgésicos comunes, asociado a masa palpable a  
o
y, eventualmente, en localizaciones supradiafragmá- nivel del 5 espacio intercostal posterior.  
1
ꢀ
cas como la torácica y cardíaca . Fueron clasificadas  
Se le solicita un hemograma, hepatograma,  
por Collan y cols. en cuatro ꢀpos principales: a) lóbulo serologías hepáꢀcas y marcadores tumorales (ca 19-9,  
accesorio, de tamaño considerable y con un tallo de co- Cea, alfa-fetoproteína). Estos úlꢀmos fueron negaꢀvos.  
nexión con el hígado, b) lóbulo accesorio pequeño, uni- A su vez se solicita una tomograꢁa computarizada de  
do al hígado, c) hígado ectópico sin ninguna conexión y tórax, abdomen y pelvis con contraste endovenoso,  
3
d) tejido hepáꢀco ectópico microscópico .  
donde se idenꢀfica a nivel subpleural posterior dere-  
El primer caso de hígado ectópico intratorácico cho una formación heterogénea de partes blandas, que  
fue comunicado por Hansbrough y Lipin en 1957. mide 50 × 29 × 22 mm, que realza dishomogéneamente  
2
54  
Leiva AJ y cols. Hepatocarcinoma sobre hígado ectópico intratorácico. Rev Argent Cir 2022;114(3):253-257  
ante la administración de contraste y que se asocia a otorga el alta hospitalaria al sépꢀmo día posoperatorio.  
distorsión de la arquitectura del cuerpo y la apófisis  
El estudio anatomopatológico de la pieza qui-  
transversa de la quinta vértebra dorsal, con extensión rúrgica informó la presencia de carcinoma hepatocelu-  
al canal medular y tejidos blandos paravertebrales e lar con cirrosis micronodular en tejido hepáꢀco ectópi-  
intercostales. Se idenꢀfican además el engrosamiento co (Figs. 2d y 2e).  
y la ocupación de la vena ácigos compaꢀble con trom-  
La paciente acude al control posoperatorio de  
bosis en dicho nivel. Parénquima pulmonar y resto de manera periódica con buena evolución de la herida qui-  
estudio, sin alteraciones (Figs. 1a y 1b).  
rúrgica y sin sintomatología asociada.  
Para completar los estudios prequirúrgicos y la  
Al mes del procedimiento quirúrgico se idenꢀ-  
evaluación del canal medular, así como de las estruc- fica una formación duroelásꢀca de aproximadamente 2  
turas óseas involucradas, se le solicita una resonancia cm de diámetro y fija a planos profundos en el maxilar  
magnéꢀca (RM) de columna dorsal con contraste, la inferior derecho, la cual era asintomáꢀca y no descripta  
cual informa la extensión de dicha formación desde la en tomograꢁa estadificadora previa, por lo que se deci-  
columna vertebral dorsal hacia el canal medular y neu- de toma de biopsia con aguja gruesa. La anatomía pato-  
roforámenes, reduciendo el canal medular y generando lógica de dicha lesión informa metástasis de carcinoma  
o
edema medular. Esta compromete el 5 cuerpo verte- hepatocelular.  
bral y los arcos costales posteriores adyacentes (Fig. 1c).  
En comité mulꢀdisciplinario de oncología se  
Por lo antes expuesto, se realiza toma de biopsia guia- decide tratamiento adyuvante con sorafenib vía oral.  
da por tomograꢁa computarizada, la cual, en su estudio Luego de tres meses de tratamiento con sora-  
anatomopatológico, arroja la presencia de tejido hepá- fenib hubo progresión de la enfermedad en la lesión del  
ꢀ
co ectópico. Se decide entonces conducta quirúrgica. maxilar inferior con aumento del tamaño de esta, por lo  
Se coloca a la paciente en posición de decúbito que se cambió a nivolumab intravenoso, sin respuesta.  
lateral izquierdo, con mayor inclinación hacia anterior  
Se inició posteriormente tratamiento de terce-  
para exponer mejor la columna vertebral. Se ingresa ra línea con gemcitabina + oxaliplaꢀno intravenoso con  
mediante incisión posterolateral derecha en la cavidad respuesta parcial superior al 75% en la lesión target del  
torácica por el quinto espacio intercostal; se comienza maxilar inferior derecho.  
con una neumonólisis por adherencias laxas del lóbu-  
Al momento del informe de este caso, la pa-  
lo superior a formación tumoral y posteriormente se ciente presenta regresión total de la lesión del maxilar  
realiza una parietectomía de cuarto y quinto segmento inferior, habiendo transcurido actualmente 19 meses  
posterior de cosꢀllas y músculos intercostales. Luego se de posoperatorio.  
lleva a cabo la ligadura y resección parcial de la vena  
El tejido hepáꢀco ectópico es una enꢀdad poco  
ácigos por invasión tumoral y, en conjunto con el Ser- frecuente pero relacionada con un mayor índice de  
vicio de Neurocirugía, se realiza hemicorporectomía a transformación neoplásica que el hígado normal. Hasta  
nivel de la 5 vértebra dorsal; posteriormente se realiza el año 1985, según los informes de Yamashita y cols., se  
a
el reemplazo de la pared torácica con malla de polipro- informaron en la literatura mundial 70 casos de hígado  
pileno mediante fijación transparietal y se colocan dos ectópico de los cuales 9 presentaron una transforma-  
4
drenajes de avenamiento pleural a la base y al vérꢀce ción a carcinoma hepatocelular . La presencia de híga-  
(
Figs. 2a, 2b y 2c).  
do ectópico es más frecuente en la población asiáꢀca,  
La paciente evoluciona favorablemente con aunque también se registraron casos en la población de  
5
buena tolerancia al dolor y adecuada semiología de los Occidente pero en menor canꢀdad ; se esꢀma una inci-  
avenamientospleurales,porlocualestossereꢀranysele dencia de 0,47% en Japón .  
4
■
FIGURA 1  
A
B
C
A: Formación de densidad de partes blandas que involucra la pared posterior y medial de la parrilla costal derecha, produciendo una impronta  
sobre el espacio pleural. Se exꢀende hacia mediasꢀno posterior, canal espinal y cuerpo vertebral de D5. B: TC tórax con contraste endovenoso.  
Corte sagital. Reconstrucción MIP. Se observa la extensión de la trombosis de la vena ácigos. C: RM de tórax con contraste endovenoso. T1 con  
saturación grasa + gadolinio. Se observa formación sólida heterogénea infiltraꢀva. Invade la musculatura paraespinal adyacente y se exꢀende  
hacia el canal espinal, desplazando y comprimiendo la médula  
Leiva AJ y cols. Hepatocarcinoma sobre hígado ectópico intratorácico. Rev Argent Cir 2022;114(3):253-257  
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Habitualmente suele ser asintomáꢀco; no obs-  
tante ocasionalmente puede producir compresión de  
estructuras vecinas, hemorragia intraabdominal y he-  
■
FIGURA 2  
5
patocarcinogénesis .  
El tejido hepáꢀco ectópico al igual que la glán-  
dula hepáꢀca se ve afectado por los mismos factores de  
riesgo para el desarrollo de hepatocarcinoma, como la  
infección por los virus de la hepaꢀꢀs B y hepaꢀꢀs C. Sin  
embargo, estos factores parecen estar menos implica-  
dos en el desarrollo de hepatocarcinoma en compara-  
ción con el hígado ortotópico.  
A
B
Arakama y cols. informaron 22 casos de hígado  
ectópico afectado por hepatocarcinoma en los cuales el  
hígado madre se encontraba libre de enfermedad. Solo  
4
dosdeloscasospresentabanserologíasviralesposiꢀvas .  
De esta manera, nuestro caso reúne todas las  
caracterísꢀcas citadas previamente, ya que la paciente  
nopresentabafactoresderiesgoparahepatocarcinoma.  
La mayor incidencia de hepatocarcinoma en el  
hígado ectópico aún no se encuentra definida. Aunque  
independientemente de su localización, por lo general  
no reciben vascularización de la arteria hepáꢀca así  
como tampoco drenaje venoso ni biliar, lo cual aumen-  
ta la exposición a agentes cancerígenos que alteran me-  
4
,6  
canismos nucleares reparadores .  
C
El tratamiento de elección para los pacientes  
que presentan tejido hepáꢀco ectópico, así como la  
presencia de hepatocarcinoma en él, es la resección  
quirúrgica con buenos resultados a largo plazo; en es-4  
pecial si se consigue una resección tumoral completa  
tal como se llevó a cabo en nuestro caso.  
Los datos de seguimiento a largo plazo de estos  
pacientes son escasos en la bibliograꢁa. Leone y cols.  
en su publicación informaron que 1 de los tres casos  
referidos presentó recurrencias múlꢀples abdomina-  
les con la evolución a hepatocarcinoma mulꢀfocal en  
el hígado ortotópico, mientras que los otros dos casos  
se encuentran libres de enfermedad a los 4 años de  
D
E
A: Formación tumoral invadiendo el 5o arco costal. B: Ligadura  
de vena ácigos para sección. C: Reemplazo de pared con malla de  
polipropileno. D: Macroscopia: masa neoplásica hemiseccionada  
cuya superficie de corte presenta múlꢀples nódulos tumorales de  
coloración amarillenta. E: Hematoxilina & eosina (10×): a la izquierda  
de la imagen, patrón sólido de hepatocarcinoma infiltrante. A la  
derecha se observa invasión vascular tumoral (flechas)  
5
seguimiento .  
■
ENGLISH VERSION  
Ectopic liver is defined as liver ꢀssue with no  
The first case of intrathoracic ectopic liver was  
connecꢀon to orthotopic liver due to aberrant migraꢀon reported by Hansbrough and Lipin in 1957.  
1
,2  
of hepaꢀc cells during embryonic development . It is a  
rare finding that is mostly found incidentally in surgical low number of cases reported in the world literature.  
procedures or autopsies and has been described in We report the case of a 27-year-old otherwise  
The reason to present this case report is the  
many sites, but is most common in the gallbladder healthy female, former smoker of 10 pack-years, who  
wall, and, to a lesser extent, in the spleen, pancreas, started with stubbing pain between the shoulder blades  
mesentery, adrenal glands and in supradiaphragmaꢀc 2 months before and progressed to conꢀnuous pain.  
sites as the thorax and heart1. Collan et al. described Pain intensity was 6/10, was not relieved by common  
4
main types: a) an accessory lobe of the liver of analgesics, and was associated with a palpable mass at  
considerable size and with a connecꢀng stalk to the the level of the 5th posterior intercostal space.  
liver, b) a small accessory lobe aꢂached to the liver, Complete blood count, liver panel, liver  
c) ectopic liver without connecꢀon to the liver, and d) serology and tumor markers (CA 19-9, CEA and alpha-  
contrast-enhanced  
3
microscopic ectopic liver ꢀssue .  
fetoprotein) were normal.  
A
2
56  
Leiva AJ y cols. Hepatocarcinoma sobre hígado ectópico intratorácico. Rev Argent Cir 2022;114(3):253-257  
computedtomography(CT)scanofthethorax,abdomen and acceptable pain tolerance. The pleural drainages  
and pelvis was also ordered. A heterogeneous soꢃ were removed and the paꢀent was discharged on  
ꢀ
ssue density mass, measuring 50 × 29 × 22 mm, was postoperaꢀve day 7.  
idenꢀfied at the right posterior subpleural level, with The pathological examinaꢀon of the surgical  
heterogeneous enhancement aꢃer the administraꢀon specimen reported the presence of hepatocellular  
of contrast material. The mass was associated with carcinoma with micronodular cirrhosis in ectopic liver  
distorꢀon of the architecture of the body and transverse ꢀssue (Figs. 2d and 2e).  
process of the fiꢃh thoracic vertebra, with extension to  
the spine cord and paravertebral and intercostal soꢃ follow-up with favorable outcome of the surgical site  
ssues. The azygous vein was thickened and occupied, and did not present associated symptoms.  
suggesꢀve of thrombosis. The lungs and other One month aꢃer surgery, she presented with  
The paꢀent underwent regular postoperaꢀve  
ꢀ
structures were within normal limits (Figs. 1a and 1b). a mass of approximately 2 cm in diameter in the right  
The preoperaꢀve assessment was completed mandible, hard elasꢀc in consistency and fixed to deep  
with contrast-enhanced magneꢀc resonance imaging planes, which was not associated with symptoms.  
(
MRI) of the thoracic spine, which showed the mass As the mass had not been described in the previous  
extending from the thoracic spine to the spinal canal staging CT scan, a core-needle biopsy was performed.  
and spinal foramen, narrowing the spinal canal and The pathological examinaꢀon of the mass revealed  
generaꢀng spinal edema. The 5th vertebral body and metastasis of hepatocellular carcinoma.  
adjacent posterior ribs were involved (Fig. 1c). For  
The case was discussed in a mulꢀdisciplinary  
these reasons, a CT-guided biopsy was performed and oncology commiꢂee and adjuvant treatment with oral  
the pathological examinaꢀon showed the presence of sorafenib was decided.  
ectopic liver ꢀssue. Surgery was then decided.  
Aꢃerthreemonthsoftreatmentwithsorafenib,  
The paꢀent was posiꢀoned in the leꢃ lateral the mandibular mass increased in size; sorafenib was  
decubitus posiꢀon, anteriorly ꢀlted for beꢂer exposure switched to intravenous nivolumab, with no response.  
of the spine. The thoracic cavity was approached via a  
Third-line treatment with intravenous  
right posterolateral incision through the fiꢃh intercostal gemcitabine + oxaliplaꢀn was then iniꢀated with a  
space. Pneumonolysis was performed due to lax parꢀal response > 75% in the target lesion of the right  
adhesions between the upper lobe and the tumor, mandible.  
followed by resecꢀon of the posterior segment of the  
Aꢃer 19 months of postoperaꢀve treatment,  
4
th and 5th ribs and intercostal muscles. Then, the when this case report was submiꢂed, the paꢀent  
azygous vein was ligated and parꢀally resected due to presented complete regression of the mandibular  
tumor invasion and, together with the department of lesion.  
neurosurgery, a parꢀal vertebrectomy was performed  
Ectopic liver ꢀssue is a rare enꢀty with a  
at the level of the 5th thoracic vertebra. Subsequently, higher rate of neoplasꢀc transformaꢀon than that of  
a polypropylene mesh was fixed using transparietal normal liver. According to Yamashita et al., there were  
sutures to replace the thoracic wall and two chest tubes 70 cases of ectopic liver reported in the literature up  
were placed in the base and apex (Figs. 2a, 2b and 2c).  
to 1985; they included 9 cases with transformaꢀon to  
4
The paꢀent evolved with favorable outcome hepatocellular carcinoma . The presence of ectopic  
■
FIGURE 1  
A
B
C
A: Soꢃ ꢀssue density mass involving the posterior and medial wall of the rib cage in contact with the pleural space, and extending to the  
posterior mediasꢀnum, the spine and body of the 5th thoracic vertebra. B: Contrast-enhanced computed tomography scan of the chest.  
Sagiꢂal secꢀon. Maximum intensity projecꢀon reconstrucꢀon showing extension of azygous vein thrombosis. C: Contrast-enhanced magneꢀc  
resonance imaging of the chest. T1-weighted fat-saturated gadolinium-enhanced image showing an infiltraꢀve, heterogeneous and solid mass  
invading the adjacent paraspinal muscles and extending into the spinal canal displacing and narrowing the spinal cord.  
Leiva AJ y cols. Hepatocarcinoma sobre hígado ectópico intratorácico. Rev Argent Cir 2022;114(3):253-257  
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liver is more common in the Asian populaꢀon, but a few  
■
FIGURE 2  
5
cases have also been reported in Western populaꢀons .  
4
In Japan, the esꢀmated incidence is 0.47% .  
It is usually asymptomaꢀc; however, it can  
occasionally cause compression of adjacent structures,  
5
intra-abdominal bleeding and hepatocarcinogenesis .  
Ectopic liver ꢀssue, as normal liver ꢀssue, is  
affected by the same risk factors for the development  
of hepatocellular carcinoma, such as infecꢀon with  
hepaꢀꢀs B and hepaꢀꢀs C viruses. However, these  
factors seem to be less involved in the development of  
hepatocellular carcinoma compared with orthotopic  
liver.  
A
B
Arakama et al. reported 22 cases of ectopic  
liver affected by hepatocellular in which the mother  
liver was free of disease. Viral serology was posiꢀve in  
4
only 2 cases .  
Thus, our case meets all the characterisꢀcs  
previously menꢀoned, since the paꢀent did not present  
risk factors for hepatocellular carcinoma.  
The increased incidence of hepatocellular  
carcinoma in ectopic liver has not been defined yet.  
Independently of their locaꢀon, because ectopic  
liver does not have a complete vascular and ductal  
system as a normal liver, it may be more exposed to  
hepatocarcinogenesis agents affecꢀng the mechanisms  
of nuclear repair .  
The treatment of choice for paꢀents presenꢀng  
C
4
,6  
with ectopic liver ꢀssue with or without hepatocellular  
carcinoma is surgical resecꢀon, with favorable long-  
term outcomes especially if complete tumor resecꢀon  
4
is achieved, as in our case.  
Few long-term follow-up data of these paꢀents  
are found in the literature. In their publicaꢀon, Leone  
et al. reported that one of the three cases reported  
presented mulꢀple abdominal recurrences with  
progression to mulꢀfocal hepatocellular carcinoma in  
the mother liver, while the other two cases were free of  
D
E
A: Tumor invading the 5th rib. B: Ligaꢀon of the azygous vein before  
its secꢀon. C: Wall replacement with polypropylene mesh. D: Gross  
examinaꢀon: half secꢀon of the mass. The cut surface presents  
mulꢀple yellowish nodules. D: Hematoxylin and eosin stain (10×).  
Leꢃ: solid paꢂern of infiltraꢀve hepatocellular carcinoma. Right:  
vascular tumor invasion (arrows).  
5
disease at 4 years of follow-up .  
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