Comunicación breve | Brief communicaꢀon  
44  
Rev Argent Cir 2022;114(1):44-50 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v114.n1.1541  
Dilataciones quísꢀcas congénitas de las vías biliares (segunda parte).  
Vías biliares extrahepáꢀcas  
Congenital bile duct cysꢀc dilataꢀons (part 2). Extrahepaꢀc bile ducts  
Gustavo Nari , Alesio E. López , Ángel Joseph, Elías Ortega , M. Eugenia De Elias , Flavia López  
Del Servicio de Cirugía RESUMEN  
General del Hospital  
Tránsito Cáceres de Las dilataciones quísꢀcas congénitas de la vía biliar extrahepáꢀca son infrecuentes, principalmente en  
Allende. Occidente, y afectan sobre todo a niños pero son poco comunes en adultos.  
Córdoba. Argenꢀna. El diagnósꢀco requiere un alto índice de sospecha y suele llevarse a cabo con estudios colangiográficos  
de los cuales la CRMN es, en la actualidad, el de mayor uꢀlidad. Es conocido el aumento de malignización  
Los autores declaran no  
de estas dilataciones, por lo que el tratamiento completo de la bolsa quísꢀca es obligatorio.  
tener conflictos  
de interés.  
Conflicts of interest  
None declared.  
Palabras clave: quistes de colédoco, clasificación, tratamiento..  
ABSTRACT  
Correspondencia  
Correspondence:  
Gustavo Nari  
Congenital dilataꢀon of extrahepaꢀc bile ducts is rare in the Western countries and is more common  
in children than in adults.  
The diagnosis requires high level of suspicion and is made by cholangiography tests, among which  
MRCP is the most useful nowadays. Malignant transformaꢀon of these cysꢀc dilataꢀons is well-known;  
therefore, complete resecꢀon of the cysꢀc pouch is mandatory.  
E-mail:  
gusnari@hotmail.com  
Keywords: choledochal cyst, classificaꢁon, treatment.  
Recibido | Received ID ORCID: Gustavo Nari, 0000-0002-2559-5704; Alesio E López, 0000-0001-8412-6265; Elías Ortega, 0000-0002-  
6-03-21 2058-3878; M. Eugenia De Elias, 0000-0003-4619-4149; Flavia López, 0000-0003-2125-175X.  
Aceptado | Accepted  
4-05-21  
2
1
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares II. Rev Argent Cir 2022;114(1):44-50  
45  
Introducción  
El dolor abdominal, la ictericia y la fiebre fue-  
ron los síntomas más frecuentes. La leucocitosis e hi-  
Las dilataciones quísꢀcas congénitas de las perbilirrubinemia fueron los más comunes. En todos  
vías biliares extrahepáꢀcas (DQCVBEH) son poco fre- los pacientes se uꢀlizó la ecograꢁay la tomograꢁa; en  
cuentes. La primera descripción de una dilatación fue cambio, la CRMN y la CPRE fueron uꢀlizadas en menor  
realizada por Vater, pero fue la descripción detallada de medida.  
Douglas en 1852 la que más la puso en evidencia. Se  
En 3 DQCVBEH se realizaron resecciones; en un  
refiere a que la DQCVBEH se presentaría en 1 de cada 2 paciente, el diagnósꢀco fue realizado en el posoperato-  
millones de nacimientos; otros autores refieren una in- rio y se negó a la resección. En otro paciente con una  
cidencia mucho mayor y que rondaría 1 paciente entre DQCVBEH ꢀpo IV y con un cáncer de vesícula biliar, cis-  
1
00 000 y 190 000 nacimientos vivos. Se informan inci- toadenoma hepáꢀco y hepatoliꢀasis gigante tampoco  
dencias muy diferentes entre poblaciones occidentales se realizó la resección.  
y orientales; en estas úlꢀmas la incidencia rondaría 1 En 2 pacientes pudo confirmarse una anomalía  
de la unión biliopancreáꢀca. En un paciente exisꢀó una  
1
-15  
.
caso cada 10 000 nacimientos  
El objeꢀvo de este trabajo es presentar 5 casos ꢁstula entre un pseudoquiste por una pancreaꢀꢀs de  
de DQCVBEH/año y realizar una revisión de la literatura un año antes y el quiste de colédoco.  
con la intención de actualizar las medidas diagnósꢀco-  
terapéuꢀcas.  
La anatomía patológica confirmó el diagnósꢀ-  
co en todos los pacientes resecados.  
Casuísꢀca  
Discusión  
Se recolectaron de manera retrospecꢀva las di-  
lataciones quísꢀcas de las vías biliares en los úlꢀmos 23  
Las DQCVBEH en adultos son infrecuentes: va-  
años. De los 8 pacientes rescatados, 3 eran portadores rios autores occidentales refieren una incidencia de 1  
2
,3  
de enfermedad de Caroli y los 5 restantes de DQCVBEH cada 100 000 a 190 000 nacidos vivos , pero en Orien-  
Figs. 1 y 2). te sería mucho más alta: se informa en 1 de cada 1000  
(
De los datos recolectados, los más relevantes nacimientos, lo que hace que cerca de las 2/3 partes de  
pueden observarse en la tabla 1.  
los casos referidos se hayan registrado en la literatura  
japonesa1  
,3,4  
.
El sexo femenino es el más afectado con  
Resultados  
una relación de 4-1. La mayoría de los pacientes con  
4
DQCVBEH se presentan en la niñez. Yamaguchi , sobre  
Los pacientes fueron tres mujeres y dos hom- 1433 casos, informa que aproximadamente el 51% se  
bres; la edad promedio fue de 50,6 años.  
encontraban en la primera década de la vida y esta cifra  
TABLA 1  
Datos de los pacientes  
Imágenes Diagnósꢀco  
Ecograꢁa Colecisꢀꢀs aguda +  
Sexo/Edad  
Clínica  
Laboratorio  
Leucocitosis,  
Tratamiento  
Evolución  
Colecistectomía y resección  
quiste de colédoco de VBP con hepáꢀco-yeyuno  
ꢀpo I anastomosis en Y de Roux  
Hombre/  
Dolor abdominal  
Fiebre - Vómitos  
Buena evolución Libre de  
elevación de fos- (colecisꢀꢀs  
56 años  
síntomas durante 5 años  
fatasa alcalina  
aguda)  
Síndrome coledo-  
ciano Antec. de  
colecistectomía y  
Quiste de colédoco  
ꢀpo I  
Elevación de bili-  
Resección de bolsa quísꢀca Buena evolución; después  
con hepáꢀco-yeyuno de 2 años y medio se  
pierde de control  
Mujer/  
5 años  
Ecograꢁa  
rrubina directa y  
4
CPRE  
Probable teoría de  
Babbit  
exploración de la vía fosfatasa alcalina  
biliar un año antes  
anastomosis  
Buena evolución.  
Controles por fistulograꢁa  
y CPRE que muestran  
quiste coledociano ꢀpo I.  
Se lIega a reoperar  
Dolor abdominal y  
fiebre  
Leucocitosis ,  
Ecograꢁa  
Mujer/  
3 años  
aumento de bili-  
(colecisꢀꢀs  
Colecisꢀꢀs y  
Colecistectomía y  
5
Síndrome  
rrubina directa y con dilatación  
coledocoliꢀasis  
papilotomía transduodenal.  
coledociano  
fosfatasa alcalina  
de la VBP)  
controlándose durante  
3
años  
Buena evolución - alta.  
Ecograꢁa  
Colecistectomía coledocoto- Anat. patol.: adenocarci-  
Leucocitosis  
(colecisꢀꢀs  
Dolor abdominal  
y fiebre Síndrome  
coledociano  
Colecisꢀꢀs aguda,  
coledocoliꢀasis,  
quiste hepáꢀco  
mía, hepaꢀcotomía izquier-  
da; extracción de múlꢀples  
litos gigantes - Kehr.  
noma de vesícula biliar,  
cistoadenoma hepáꢀco  
Tratamiento oncología  
Mujer/  
5 años  
Elevación de bili- aguda, dilata-  
rrubina directa y ción de VBP y  
fosfatasa alcalina quiste simple  
de hígado)  
4
Quiste de colédoco ꢀpo IV A clínica con supervivencia  
de 1 año y medio  
Leucocitosis  
Ecograꢁa  
Quiste de colédoco  
ꢀpo I fistulizado a  
pseudoquiste  
Ictericia y dolor  
abdominal; pérdida  
de peso  
Resección de bolsa quísꢀca y  
Buena evolución. Desapa-  
hepáꢀco-yeyuno  
Hombre/  
4 años  
Aumento de bili-  
Tomograꢁa  
5
rrubina directa y  
rición del pseudoquiste  
anastomosis en Y de Roux  
CRMN  
fosfatasa alcalina  
pancreáꢀco  
4
6
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares II. Rev Argent Cir 2022;114(1):44-50  
FIGURA 1  
A: Dilatación ꢀpo 4 con hepatoliꢀasis  
anomalía de la unión  
biliopancreáꢀca. B: Cálculos extraídos.  
gigante  
y
A
B
FIGURA 2  
Colangiograꢁa (A) y colangio resonancia  
magnéꢀca (B), de dilatación quísꢀca con  
comunicación a un pseudoquiste pan-  
creáꢀco.  
A
B
ascendía a casi el 70% en las primeras 2 décadas, aun- corrido fuera de la pared duodenal; posteriormente,  
que fueron menos frecuentes en la edad adulta.  
otros autores 1 agregan una tercera variedad más  
3,15  
1
0
Alonso-Lej y cols. efectuaron la clasifica- compleja en “Anse de seau” y es la teoría eꢀológica  
ción más uꢀlizada; pero posteriormente sufrió varias más común, con una frecuencia de hasta el 90% y que  
modificaciones siendo la de Todani en 1977 11 la más jusꢀfica básicamente las DQCVBEH ꢀpos I y IV . Esta  
representaꢀva, ya que incorpora como ꢀpo V la enfer- teoría jusꢀfica el reflujo de líquido pancreáꢀco dentro  
medad de Caroli englobando de esta manera tanto la de la vía biliar con digesꢀón e inflamación y posterior  
vía biliar intrahepáꢀca como la extrahepáꢀca. Entre las dilatación, y jusꢀficaría los valores de amilasa supe-  
2,3  
1
4
DQCVBEH, aquellas clasificadas como ꢀpo I son las más riores a 10 000 UI/L que suelen hallarse en la bilis . El  
frecuentes seguidas por las de ꢀpo IV, lo que coincide reflujo ha sido replicado con estudios experimentales  
3
-6  
con nuestros pacientes .  
en perros donde se conectaron el sistema pancreáꢀco  
En lo que respecta a la eꢀología, presenta di- y el biliar; en la mayoría de los casos se obtuvieron una  
ferencias por lo que algunos autores recomiendan no dilatación tubular de la vía biliar y cambios inflamato-  
hablar de “quistes de la vía biliar” sino incluirlos en lo rios con valores altos de amilasa y fosfolipasa A2 en el  
3
que denominan “enfermedad hepáꢀca fibropoliquísꢀca contenido de la dilatación .  
7
12  
familiar” que agrega otras patologías . Babit propone  
Las DQCVBEH ꢀpos II y III tendrían su eꢀología  
una anomalía en la desembocadura de la unión bilio- en trastornos autosómicos recesivos.  
pancreáꢀca con dos variedades y un conducto común  
entre el colédoco y el Wirsung mayor de 10 mm de re- minal, ictericia y tumor palpable no siempre está pre-  
En la clínica, la tríada clásica de dolor abdo-  
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares II. Rev Argent Cir 2022;114(1):44-50  
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sente. Estos síntomas pueden presentarse asociados a mientras que el uso del celecoxib disminuyó la prolife-  
otros como fiebre y coluria. Hubo pacientes de nuestra ración. Por otra parte, Benjamin 3 refiere que la estasis  
serie que ingresaron en cirugía y el diagnósꢀco se efec- biliar favorece la formación de ácidos biliares secunda-  
tuó en el intraoperatorio mediante la “mirizzigraꢁa”. El rios que tendrían poder mutagénico. En nuestra serie  
diagnósꢀco es más común en la actualidad por la dis- solo tuvimos un paciente con cáncer y este fue de ve-  
ponibilidad y accesibilidad de los estudios colangiográ- sícula biliar; la paciente presentaba una anomalía de la  
ficos y tomográficos. Nuestra serie comprende 23 años unión biliopancreáꢀca, asociada también a la génesis  
y algunos pacientes fueron estudiados de forma insufi- del cáncer de la vesícula biliar. El riesgo aumentado de  
ciente. La CRMN es un elemento de gran valor para arri- desarrollo de un colangiocarcinoma hace que el trata-  
bar al diagnósꢀco. Durante la cirugía, el procedimiento miento quirúrgico sea indispensable.  
ideado por Mirizzi será también de gran ayuda para  
En los dos ꢀpos más frecuentes, la resección  
tomar decisiones terapéuꢀcas. Los abordajes percutá- de la bolsa quísꢀca y la hepáꢀco-yeyuno anastomosis  
neos o por endoscopia (CTPH o CPRE) no solo confir- en Y de Roux consꢀtuyen el tratamiento de elección;  
marán el diagnósꢀco, sino también poseen el agregado si bien algunos autores sugieren que la realización de  
de poder drenar la vía biliar en caso de pacientes con una hepaꢀcoduodenostomía tendría idénꢀcos resul-  
colangiꢀs.  
tados, creemos que esta úlꢀma favorece el reflujo y  
Uno de los puntos más importantes es la ma- los episodios de colangiꢀs. Resecamos la dilatación en  
lignización de la dilatación, principalmente en aque- tres pacientes con buena evolución posterior y en dos  
llas de ꢀpos I y IV, pues se informan cifras entre 2,5 y pacientes realizamos tratamientos insuficientes, uno  
1
, 3- 6, 9, 14  
. Se considera que la capacidad de malig- de ellos con una patología múlꢀple de la vía biliar que  
1
7,5%  
nización se incrementa de manera proporcional con el incluyó un cáncer de la vesícula biliar y otro en el que  
paso del ꢀempo; así algunos autores refieren que las arribamos al diagnósꢀco después de la operación y se  
dilataciones diagnosꢀcadas en la primera década de- negó a la resección. Con respecto a las dilataciones ꢀ-  
sarrollarían un cáncer en alrededor del 0,7%, sería de pos II y III, el coledococele puede ser causa recurrente  
alrededor del 10% en la segunda década y llegaría al de pancreaꢀꢀs y esta es la principal indicación de re-  
1
5
0% en pacientes a parꢀr de la sexta década ; también sección, mientras que ‒en el diverꢂculo coledociano‒  
refieren que el mayor porcentaje de malignización se el dolor o sus complicaciones serían los moꢀvos de la  
1
1
dio más en pacientes que presentaron anomalía de la resección .  
unión biliopancreáꢀca que en quienes no la tuvieron.  
En conclusión, las DQCVBEH son enꢀdades di-  
9
Wu y cols. ‒uꢀlizando un culꢀvo de células QBC939 ferentes entre sí pero que afectan el árbol biliar. Son  
de colangiocarcinoma en bilis extraída de dilataciones poco comunes, principalmente en Occidente, y la ma-  
quísꢀcas‒ notó que estapromueve el desarrollo de esa yoría requiere tratamiento quirúrgico debido a los sín-  
línea celular y lo haría uꢀlizando la vía COX 2 y PGE2, tomas y la posibilidad de malignización.  
ENGLISH VERSION  
Introducꢀon  
the 8 paꢀents retrieved, 3 had Caroli’s disease and the  
remaining 5 had CDEBD (Figs. 1 and 2).  
Congenital dilataꢀon of extrahepaꢀc bile ducts  
The most relevant data collected are found in  
(
CDEBD) is rare. Vater was the first to describe a cysꢀc the Table.  
dilataꢀon, but Douglas made a detailed descripꢀon  
in 1852 that gave full knowledge. The incidence of  
CDEBD ranges between 1 in 2 million live births, and Results  
some authors reported incidences of 1 in 100,000 and  
1
90,000 live births. The incidence differs between  
The populaꢀon was made up of 3 women and  
Western and Eastern populaꢀons, in which it is about 1 2 men; mean age was 50.6 years.  
1
-15  
.
in 10,000 live birth  
The most common symptoms were abdominal  
The aim of this study is to report 5 cases of pain, jaundice and fever. High white cell count and  
CDEBD and review the literature to update the different elevated bilirubin levels were the most common  
diagnosꢀc and therapeuꢀc opꢀons.  
laboratory findings. All the paꢀents underwent  
ultrasound and computed tomography scan, while  
MRCP and ERCP were used in few cases.  
The CDEBD were resected in three paꢀents. In  
paꢀent, the diagnosis was made aꢃer surgery and the  
Case reports  
1
We retrospecꢀvely collected the cases of cysꢀc paꢀent refused resecꢀon. The CDEBD was not resected  
dilataꢀon of the bile ducts over the past 23 years. Of in another paꢀent with a type IV cyst and gallbladder  
4
8
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares II. Rev Argent Cir 2022;114(1):44-50  
TABLE 1  
Paꢀents’ data  
Clinical  
Sex/Age  
Laboratory tests  
Imaging tests  
Diagnosis  
Treatment  
Clinical course  
presentaꢀon  
Cholecystectomy  
and resecꢀon of the Favorable outcome, free of  
MBD with Roux-en-Y symptoms for 5 years  
hepaꢀcojejunostomy  
High white cell count,  
elevated alkaline  
phosphatase  
Ultrasound  
(acute  
Acute cholecysꢀꢀs  
+ type I choledochal  
cyst  
Man/  
6 years old  
Abdominal pain,  
fever, vomiꢀng  
5
cholecysꢀꢀs)  
Jaundice, choluria  
and acholia.  
History of  
Elevated direct  
Type I choledocal cyst Cysꢀc pouch resecꢀon Favorable outcome; lost to  
Probable Babbit’s with follow-up aꢃer 2 years and  
a half.  
Women/  
5 years old  
Ultrasound  
ERCP  
cholecystectomy bilirubin and alkaline  
4
and exploraꢀon of  
the bile duct one  
year before.  
phosphatase  
theory  
hepaꢀcojejunostomy  
Favorable outcome. Type  
I choledochal cyst on  
Abdominal pain High white cell count,  
Ultrasound  
(cholecysꢀꢀs  
with MBD  
Cholecystectomy and  
transduodenal  
papillotomy  
Woman/  
and fever  
elevated direct  
Cholecysꢀꢀs and  
fistulography and ERCP The  
paꢀent was reoperated and  
followed-up during 3 years  
5
3 years old Jaundice, choluria bilirubin and alkaline  
choledocholithiasis  
and acholia.  
phosphatase  
dilataꢀon)  
Cholecystectomy,  
choledochotomy,  
leꢃ liver resecꢀon;  
removal of mulꢀple  
giant gallstones; T  
tube  
Favorable outcome,  
Ultrasound  
hospital discharge.  
(
acute  
Abdominal pain, High white cell count  
Pathology report:  
cholecysꢀꢀs,  
MBD  
Acute cholecysꢀꢀs,  
choledocholithiasis,  
liver cyst  
Woman/  
fever, jaundice,  
choluria and  
acholia  
Elevated direct  
bilirubin and alkaline  
phosphatase  
gallbladder  
4
5 years old  
adenocarcinoma, hepaꢀc  
cystadenoma. Treatment  
by clinical oncology with  
survival of 1 year and a half  
dilataꢀon and  
simple liver  
cyst)  
Type IV A choledocal  
cyst  
High white cell count  
High white cell count,  
elevated direct  
Ultrasound  
Computed  
tomography  
scan  
Jaundice and  
abdominal  
Type I choledocal Cysꢀc pouch resecꢀon  
cyst with fistula to and Roux-en-Y  
pancreaꢀc pseudocyst hepaꢀcojejunostomy  
Man/  
4 years old  
Favorable outcome.  
5
Absence of pseudocyst  
pain; weight loss bilirubin and alkaline  
phosphatase  
MRCP  
cancer, hepaꢀc cystadenoma and giant intrahepaꢀc the intrahepaꢀc and extrahepaꢀc bile ducts. Type  
gallstones. I choledochal cysts are the most common CDEBD,  
An anomalous pancreaꢀcobiliary juncꢀon was followed by type IV, as it occurred in our paꢀents .  
3
-6  
confirmed in 2 paꢀents. One paꢀent presented a fistula  
Some authors prefer not to talk about “bile  
between a pancreaꢀc pseudocyst and the choledochal duct cysts” but rather include them in “fibropolycysꢀc  
7
cyst. The paꢀent had a history of pancreaꢀꢀs one year family of liver disease” which includes other condiꢀons .  
before.  
Babbit12 proposed an anomalous biliopancreaꢀc  
The pathology report confirmed the diagnosis juncꢀon with two variants and with a common  
in all the paꢀents who underwent cyst resecꢀon.  
channel between the common bile duct and the main  
pancreaꢀc duct longer than 10 mm round the outside  
of the duodenal wall. Later, other authors1 added a  
third more complex variety in “anse-de-seau” which is  
the most common eꢀology with an incidence of up to  
3,15  
Discussion  
2
,3  
Congenital dilataꢀon of the extrahepaꢀc bile 90% that jusꢀfies basically type I and IV CDEBD . This  
ducts is rare in adults: several Western authors report theory jusꢀfies pancreaꢀc reflux into the bile duct with  
2
,3  
an incidence of 1 in 100 000 to 190 000 live births , but digesꢀon, inflammaꢀon and subsequent dilataꢀon, and  
the incidence is higher in Asian populaꢀons, about in 1 would explain the amylase values >10,000 IU/L usually  
1
4
in 1000 births; for this reason, about 2/3 of the cases found in the bile . Experimental studies in dogs have  
replicated pancreaꢀc reflux by means of a pancreaꢀco-  
have been reported in the Japanese literature1,3,4  
.
The female gender is more affected with a cholecystostomy, obtaining cylindrical common bile  
female-to-male raꢀo of 4:1. Most CDEBD are diagnosed duct dilataꢀon and inflammatory changes with elevated  
3
in childhood. Yamaguchi4 reported that of 1433 cases, amylase and phospholipase A2 levels .  
5
1% were in the first decade of life and almost 70% in  
Type II and III CDEBD are associated with  
autosomal recessive abnormaliꢀes.  
the first two decades but were less common in adults.  
The classificaꢀon most used was developed by  
The classical triad of abdominal pain,  
1
0
Alonso-Lej et al. ; this classificaꢀon underwent further jaundice and palpable mass is not always present.  
1
1
modificaꢀons, as the one described by Todani in 1977 , These symptoms may be associated with fever or  
which is the most representaꢀve as it incorporates choluria. In some paꢀents of our series the diagnosis  
Caroli’s disease as type V cysts and thus includes both was made in the operaꢀon room aꢃer performing  
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares II. Rev Argent Cir 2022;114(1):44-50  
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FIGURE 1  
A: Type IV dilataꢀon with giant  
intrahepaꢀc gallstones and anomalous  
pancreaꢀcobiliary juncꢀon. B: Bile stones  
extracted from the same paꢀent.  
A
B
FIGURE 2  
Cholangiogram (A) and magneꢀc  
resonance cholangiopancreatography (B)  
showingacysꢀcdilataꢀoncommunicaꢀng  
with a pancreaꢀc pseudocyst.  
A
B
mirizzigraphy” (intraoperaꢀve cholangiography). those diagnosed in the second, and would reach  
1
The diagnosis is more common nowadays because 50% in the sixth decade . The highest percentage  
colangiography and computed tomography scan are of malignancy occurred in paꢀents with anomalous  
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available and accessible. Our series covers 23 years, biliopancreaꢀc juncꢀon. Wu et al. used the bile of  
and some paꢀents were insufficiently studied. MRCP congenital choledochal cyst paꢀents in a culture of  
has significant value to reach the diagnosis. During cholangiocarcinoma QBC939 cells and observed that  
surgery, the procedure created by Mirizzi will also be bile promoted the proliferaꢀon of that linage of cells via  
of great help in making therapeuꢀc decisions. The COX-2 and PGE2 pathway, while celecoxib suppressed  
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percutaneous and endoscopic approaches (PTHC or such proliferaꢀon. Benjamin reported that biliary stasis  
ERCP) will not only confirm the diagnosis but also allow predisposes to formaꢀon of secondary bile acids, which  
bile duct drainage in paꢀents with cholangiꢀs.  
are mutagenic. In our series there was only one paꢀent  
Malignant transformaꢀon of cysꢀc dilataꢀons with cancer involving the gallbladder; this paꢀent had  
is one of the most important aspects, mainly in types an anomalous biliopancreaꢀc juncꢀon, which is also  
I and IV cysts, which has been reported to be between associated with gallbladder cancer. The higher risk of  
1
3- 6, 9, 14  
. The risk of malignancy increases cholangiocarcinoma is an indicaꢀon of surgery.  
Cysꢀc pouch resecꢀon and Roux-en-Y  
2
.5 and 17.5% ,  
proporꢀonally with age; thus, some authors report  
that dilataꢀons diagnosed in the first decade would hepaꢀcojejunostomy consꢀtute the standard of care.  
develop cancer in about 0.7%, would be of 10% in Some authors suggest that hepaꢀcoduodenostomy  
5
0
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares II. Rev Argent Cir 2022;114(1):44-50  
has idenꢀcal results, but we think that this strategy cause of pancreaꢀꢀs and this is the main indicaꢀon for  
favors reflux and cholangiꢀs. We resected the dilataꢀon resecꢀon, while type II (diverꢀculum type) should be  
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1
in three paꢀents with favorable outcomes. In two resected in case of pain or complicaꢀons .  
paꢀents, treatments were insufficient; one paꢀent had  
In conclusion, CDEBD are different condiꢀons  
mulꢀple biliary tract disease that included gallbladder affecꢀng the biliary tract. They are rare in Western  
cancer and in the other one the diagnosis was made countries and most of them require surgical  
aꢃer surgery and refused to undergo resecꢀon. Type III treatment due to symptoms and risk of malignant  
choledochal cysts (choledochocele) can be a recurrent transformaꢀon.  
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