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24  
Rev Argent Cirug 2021;113(1):24-31 hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v113.n1.1529.ei  
Linfomas extranodales de cabeza y cuello  
Extranodal lymphomas of the head and neck  
Maꢁas H. Loccisano , María F. Montesinos , Manuel R. Montesinos  
División Cirugía Oncoló- RESUMEN  
gica. Hospital de Clínicas  
José de San Marꢂn. Antecedentes: los linfomas extranodales de cabeza y cuello (LECC) son neoplasias infrecuentes. El  
Universidad de Buenos papel diagnósꢀco de la cirugía jusꢀꢁca considerar estas enꢀdades entre los diagnósꢀcos diferenciales  
Aires. Buenos Aires. de la patología quirúrgica de la región.  
Argenꢀna.  
Objeꢀvo: describir las caracterísꢀcas clínico-patológicas, la localización y la asociación con enfermeda-  
des sistémicas de una serie de pacientes operados con LECC.  
Material y métodos: se realizó una revisión retrospecꢀva de las historias clínicas de 5489 pacientes  
Los autores declaran no  
operados entre junio de 2009 y junio de 2019. Diecinueve de ellos (0,35%) presentaron LECC.  
tener conflictos  
Resultados: el promedio de edad fue de 56 años (rango 17- 84, DS 19,3), 16 fueron mujeres (84%).  
de interés.  
Conflicts of interest La localización de los LECC fue: glándula paróꢀda en 12 casos (63%), glándula submaxilar en 3 casos  
None declared. (16%), glándula salival menor en 2 casos (11%), glándula lagrimal en 1 caso (5%), glándula ꢀroides en 1  
caso (5%). Todos fueron linfomas no Hodgkin. Los ꢀpos citológicos fueron: linfoma de tejido linfoideo  
Correspondencia  
asociado a mucosas (MALT) 9 (48%), linfoma folicular 4 (21%), linfoma de células B grandes 3 (16%),  
Correspondence:  
linfoma de células pequeñas 1 (5%), linfoma del manto 1 (5%), linfoma anaplásico 1 (5%). Cuatro pa-  
Maꢂas H. Loccisano  
cientes (21%) presentaron síndrome de Sjögren en el momento del diagnósꢀco, tres linfomas MALT y  
E-mail:  
uno linfoma folicular. Diferentes procedimientos quirúrgicos permiꢀeron llegar al diagnósꢀco.  
maꢀasloccisano  
Conclusión: los LECC consꢀtuyen una forma singular de presentación de neoplasias oncohematológica.  
En la presente serie se manifestaron en un amplio rango de edad, con mayor frecuencia de mujeres y  
en la glándula paróꢀda. Su diagnósꢀco pudo alcanzarse con la biopsia o resección de la zona afectada.  
@
live.com.ar  
Palabras clave: linfoma extranodal, cabeza y cuello.  
ABSTRACT  
Background: Extranodal lymphomas of the head and neck (ELHN) are rare neoplasms. The role of  
surgery for the diagnosis jusꢀꢁes thinking of these neoplasms among the differenꢀal diagnoses of the  
surgical disorders of the region.  
Objecꢀve: The aim of this study was to describe the clinical and pathological characterisꢀcs of ELHN,  
their locaꢀon and associaꢀon with systemic diseases in a series of paꢀents undergoing surgery.  
Material and methods: The clinical records of 5489 paꢀents undergoing surgery between June 2009  
and June 2019 were retrospecꢀvely reviewed. Nineteen paꢀents (0.35%) presented ELHN.  
Results: Mean age was 56 years (range: 17-84; SD 19.3) and 84% (n = 16) were women. The locaꢀon  
of ELHN were the paroꢀd gland (n =12, 63%), submaxillary gland (n = 3, 16%), salivary gland (n =  
1
, 5%), lacrimal gland (n = 1, 5%) and thyroid gland (n =1, 5%). All the tumors were non-Hodgkin  
lymphomas with the following subtypes: mucosa associated lymphoid ꢀssue (MALT) lymphoma (n = 9,  
4
=
8%), follicular lymphoma (n = 4, 21%), large B-cell lymphoma (n = 3, 16%), small B-cell lymphoma (n  
1, 5%), mantle cell lymphoma (n = 1, 5%), and anaplasꢀc lymphoma (n =1, 5%). Four paꢀents (21%)  
presented Sjögren syndrome at the moment of the diagnosis; three were MALT lymphomas and one  
paꢀent had follicular lymphoma. The diagnosis was made with different surgical procedures.  
Conclusion:ELHNconsꢀtuteasingularpresentaꢀonofonco-hematologyneoplasms. Inourseries, these  
tumors occurred within a wide age range and were more common in women. The paroꢀd gland was  
more commonly affected. The diagnosis was made by surgical biopsy or resecꢀon of the area affected.  
Keywords: extranodal lymphoma, head and neck.  
Recibido | Received ID ORCID: Maꢁas H. Loccisano, 0000-0002-3870-2249; María F. Montesinos, 000-0003-3751-3769; Manuel R. Mon-  
7-06-20 tesinos, 0000-0003-1088-6514.  
Aceptado | Accepted  
4-10-20  
1
1
Loccisano MH y cols. Linfomas extranodales de cabeza y cuello. Rev Argent Cirug 2021;113(1):24-31  
25  
Introducción  
Fue esꢀmada para 2019 la aparición de 74 200  
Resultados  
El promedio de edad fue de 56 años (rango 17-  
casos de linfoma no Hodgkin en los Estados Unidos, lo 84, DS 19,3); 16 fueron mujeres (84%).  
que representaría el 4,3% de los pacientes con cáncer,  
La localización de los LECC fue: glándula paró-  
y 19 970 muertes, es decir, el 3,3% de las muertes por ꢀda en 12 casos (63%), glándula submaxilar en 3 casos  
1
cáncer .  
(16%), glándula salival menor en 2 casos (11%), glándu-  
En la Argenꢀna, según el Insꢀtuto Nacional la lagrimal en 1 caso (5%), glándula ꢀroides en 1 caso  
del Cáncer, en 2018 se diagnosꢀcaron 3405 casos de (5%).  
linfoma no Hodgkin, 2,7% del total de neoplasias ma-  
Todos fueron linfomas no Hodgkin. Los ꢀpos  
2
lignas en uno y otro sexo . Se enꢀende como linfomas citológicos fueron: linfoma de tejido linfoideo asociado  
extranodales aquellos originados en órganos extralin- a mucosas (MALT) 9 (48%), linfoma folicular 4 (21%),  
fáꢀcos sin mínimo componente ganglionar o con él. Se linfoma de células B grandes 3 (16%), linfoma de células  
esꢀma que corresponden a alrededor del 30% de los B pequeñas 1 (5%), linfoma del manto 1 (5%), linfoma  
3
,4  
linfomas .  
anaplásico 1 (5%). La distribución por órgano puede  
La región cabeza y cuello es la segunda en fre- verse en la Tabla 1.  
cuencia en presentar linfomas extranodales, luego del  
Cuatro pacientes (21%) presentaron síndrome  
aparato digesꢀvo. Comprenden un conjunto heterogé- de Sjögren en el momento del diagnósꢀco de linfoma,  
neo de neoplasias, con disꢀntas formas de presenta- de los cuales tres fueron linfoma MALT y uno linfoma  
3
-7  
ción y de agresividad . El conocimiento de esta enꢀdad folicular.  
es importante para el cirujano ya que debe ser conside-  
Ningún caso presentó compromiso ganglionar,  
rada en el diagnósꢀco diferencial de la patología de la por lo que todos fueron clasiꢁcados como estadio IE,  
8
,9  
región, y a que la biopsia quirúrgica es necesaria para según el sistema de clasiꢁcación de Lugano .  
su adecuado diagnósꢀco y orientar el tratamiento acꢂ-  
nico y/o sistémico.  
Entre los 12 pacientes con LECC en paróꢀda,  
7 presentaron masas heterogéneas con compromiso  
A ꢁn de actualizar la experiencia en este tema, glandular difuso, y 5 nódulos más o menos deꢁnidos,  
el objeꢀvo de este trabajo fue describir las caracterísꢀ- sin adenopaꢂas. Solo uno de ellos tuvo parálisis facial  
cas histopatológicas, clínicas y quirúrgicas en una serie en el momento de la consulta.  
consecuꢀva de pacientes operados por linfomas extra-  
Los estudios complementarios por imágenes  
(ecograꢃa de partes blandas, tomograꢃa axial com-  
putarizada [TAC] y/o resonancia magnéꢀca nuclear  
nodales de cabeza y cuello (LECC).  
[
RMN]) conꢁrmaron el hallazgo (Figs. 1 y 2).  
Material y métodos  
A todos se les realizó biopsia por punción-as-  
piración con aguja ꢁna (PAAF), pero los resultados ob-  
Se llevó a cabo un estudio de diseño retrospec- tenidos no fueron concluyentes y solo se conꢁrmó el  
vo, descripꢀvo, observacional en un hospital universi-  
ꢀ
tario de tercer nivel. Se revisaron los registros informa-  
zados de anatomía patológica empleando el término  
linfoma”, y ꢁltrando aquellos en ubicaciones “no gan-  
glionares” y “cabeza y cuello”, correspondientes a 5489  
pacientes operados durante el período comprendido  
entre junio de 2009 y junio de 2019. Se excluyeron los  
enfermos operados en otras Divisiones del Hospital, así  
como también aquellos pacientes en edad pediátrica.  
Diecinueve pacientes (0,35%) presentaron  
LECC. Se consignaron los siguientes datos de sus histo-  
rias clínicas: la edad, el sexo, su localización, la preexis-  
tencia de enfermedades sistémicas concomitantes, la  
anatomía patológica y la técnica quirúrgica efectuada.  
Se tomaron los recaudos éꢀcos según las reco-  
mendaciones de Helsinki y Tokio y sus modiꢁcaciones  
posteriores. Los datos clínicos fueron protegidos de  
modo que no se pueda idenꢀꢁcar a quién pertenecen  
ni sean accesibles a personas no compromeꢀdas con  
el secreto profesional. Todos los pacientes ꢁrmaron el  
consenꢀmiento informado aprobado por el Comité de  
Éꢀca de la Insꢀtución.  
ꢀ
“
■ TABLA 1  
Localización y ꢀpos histológicos en 19 pacientes con linfomas  
extranodales de cabeza y cuello.  
Localización  
n
Tipos histológicos  
n
Glándula paróꢀda  
12  
Linfoma MALT*  
Linfoma folicular  
7
3
1
1
1
1
1
Linfoma de células B grandes  
Linfoma de células B pequeñas  
Linfoma MALT*  
Glándula submaxilar  
3
2
Linfoma de células B grandes  
Linfoma de células B anaplásico  
Glándulas salivales  
menores  
Linfoma MALT*  
1
1
Linfoma B anaplásico  
Glándula lagrimal  
Tiroides  
1
1
Linfoma del manto  
1
1
Linfoma de células B grandes  
Total  
19  
*Linfoma MALT = linfoma de tejido linfoideo asociado a mucosas.  
2
6
Loccisano MH y cols. Linfomas extranodales de cabeza y cuello. Rev Argent Cirug 2021;113(1):24-31  
diagnósꢀco mediante estudio histológico diferido. Los por sospecha de malignidad e imposibilidad de reali-  
procedimientos quirúrgicos fueron: 6 biopsias quirúrgi- zar PAAF y el tercero por sospecha imagenológica de  
cas de paróꢀda (por sospecha de linfoma o tumor ma- linfoma ꢀroideo (presentaba 4 puntos en la escala de  
1
0
ligno irresecable), 5 paroꢀdectomías superꢁciales y una Deauville para PET-TC con 18-FDG . Luego del alta qui-  
paroꢀdectomía total (por sospecha de tumor benigno o rúrgica conꢀnuaron su tratamiento y seguimiento en la  
maligno de paróꢀda).  
Los 3 pacientes portadores de linfoma de glán-  
dula submaxilar tuvieron biopsia por PAAF no conclu-  
División de Hematología.  
yente y se les pracꢀcó la submaxilectomía por sospe- Discusión  
cha clínica de malignidad. Ninguno de ellos presentó  
afección clínica del nervio de Jaffé en el momento de la  
A ꢁn de deꢁnir y estadiꢁcar los linfomas según  
la clasiꢁcación de Lugano, se consideran órganos linfáꢀ-  
consulta ni posterior a la cirugía.  
Los casos localizados en glándula salival menor, cos los ganglios, el ꢀmo, el bazo y el anillo de Waldeyer  
glándula lagrimal y glándula ꢀroides fueron diagnosꢀ- (amígdala, base de lengua, paladar), y siꢀos extranoda-  
cados mediante biopsia quirúrgica. El primero en el les los demás tejidos3,4,8  
.
curso del estudio del síndrome de Sjögren, el segundo  
Sin embargo, diferentes invesꢀgadores inclu-  
yen los originados en el anillo de Waldeyer entre los  
LECC, y representa el siꢀo más frecuente5  
-7,11  
.
■
FIGURA 1  
En su mayoría son linfomas no Hodgkin, ya que  
el linfoma de Hodgkin se maniꢁesta en forma extrano-  
dal en muy baja frecuencia (3,5%)1  
2,13  
.
En la presente serie no se incluyeron los linfo-  
mas originados en el anillo de Waldeyer ni se presenta-  
ron linfomas de Hodgkin.  
Peña y col., de Chile, entre 4907 pacientes con  
linfomas no Hodgkin, encontraron 1215 con linfomas  
extranodales (25%). El promedio de edad fue 59 años  
y el 55% fueron mujeres. Los LECC ocuparon el segun-  
do lugar en orden de frecuencia según su localización  
(
24%), precedidos por los del tracto gastrointesꢀnal  
(
37%) y seguidos por los de piel (15%). Los siꢀos de ori-  
gen fueron: anillo de Waldeyer (28%), fosa nasal (25%),  
cavidad oral (12%), ꢀroides (12%), glándulas salivales  
mayores (9%), glándula lagrimal (8%), senos paranasa-  
7
les (6%) .  
En China, existe una alta prevalencia de linfo-  
ma extranodal T/NK, y, en el 80%, la localización más  
frecuente es cabeza y cuello, en anillo de Waldeyer y/o  
rinosinusal, también conocidos como “granuloma letal  
Resonancia magnéꢀca nuclear sin contraste de paciente con linfoma  
MALT de paróꢀda izquierda.  
■
FIGURA 2  
14  
de la línea media” .  
Entre el 12 y el 16% de los casos de LECC se  
ubican en las glándulas salivales, y representan entre el  
2
y el 5% de las neoplasias en estas glándulas; la mayo-  
ría asientan en la paróꢀda y un 20% en la submaxilar y  
glándulas salivales menores 1  
1,15  
.
En la serie aquí comunicada, el 63% se ubica-  
ron en la paróꢀda, seguramente por ser una patología  
ampliamente tratada en el centro, y por no haberse  
incluido ningún paciente con ubicación en el anillo de  
Waldeyer.  
Las neoplasias linfoides suelen ser más fre-  
cuentes en hombres. Sin embargo, los linfomas extra-  
nodales en las glándulas salivales y ꢀroides presentan  
una distribución predominante en mujeres (8 de cada  
1
0) 7 , como también ocurrió en la presente serie. La  
,15  
preexistencia de enfermedades autoinmunitarias (más  
frecuentemente desarrolladas en pacientes de sexo  
femenino) podría jusꢀꢁcar este hecho. La distribución  
Resonancia magnéꢀca nuclear con contraste con gadolinio de  
paciente con linfoma MALT de paróꢀda izquierda.  
Loccisano MH y cols. Linfomas extranodales de cabeza y cuello. Rev Argent Cirug 2021;113(1):24-31  
27  
por edad ha sido similar a lo referido por otros invesꢀ- gún disponibilidad, y en pocos casos permiꢀó presumir  
5
,14  
.
gadores  
el diagnósꢀco, al igual que la biopsia por PAAF. En to-  
Los linfomas primarios de la glándula ꢀroides dos los pacientes, el diagnósꢀco solo se conꢁrmó con  
son tumores poco comunes, con una frecuencia del 5% el estudio histopatológico de la pieza quirúrgica, que  
de todas las neoplasias ꢀroideas, y menos del 3% de los correspondió a resecciones de disꢀnta magnitud según  
LECC. El linfoma difuso de células B grandes y el linfoma el grado de sospecha preoperatoria.  
MALT (linfoma de tejido linfoideo asociado a mucosas)  
Las enfermedades ꢀroideas autoinmunitarias y  
son los ꢀpos más frecuentes. Clínicamente se presen- el síndrome de Sjögren pueden evolucionar a linfomas  
tan como un bocio euꢀroideo de rápido crecimiento y de células B grandes (no Hodgkin) en la glándula ꢀroi-  
pueden dar síntomas por compresión de órganos veci- des y en las glándulas salivales en un 0,5 y 5%, respec-  
1
6,17  
21  
nos (disfagia, disfonía, disnea)  
El linfoma MALT ꢀroideo ocurre principalmen-  
te en pacientes de sexo femenino con historia previa de un estado de inflamación crónica, donde el esꢂmulo  
.
ꢀvamente .  
Las enfermedades autoinmunitarias llevan a  
18  
roidiꢀs de Hashimoto y la coexistencia con un carci- anꢀgénico sostenido por parte de disꢀntas citoquinas  
19  
proinflamatorias (IFN gamma, IL-10, etc.) promueve la  
ꢀ
noma papilar es infrecuente pero ha sido descripta .  
2
2
Los métodos de diagnósꢀco por imágenes acꢀvación y proliferación de las células B . Esta rela-  
permiten conocer la extensión local de la enferme- ción molecular entre autoinmunidad y la proliferación  
dad, pero no ꢀenen caracterísꢀcas especíꢁcas. Recien- linfáꢀca también es observada a nivel histológico. En  
temente se ha establecido que la RMN con gadolinio pacientes con enfermedades autoinmunes, el inꢁltrado  
aporta información acerca del comportamiento de di- linfocitario en los tejidos glandulares es predominan-  
chos tumores con respecto a la administración de con- temente de linfocitos T CD4+. Estos promueven el de-  
traste intravenoso. Se ha postulado que las neoplasias sarrollo de estructuras de ꢀpo centro-germinal, lugar  
2
1
benignas (como los adenomas pleomorfos) presentan de acꢀvación de células B . El riesgo de desarrollar un  
un realce tardío (superior a los 150 segundos) tras la linfoma en un paciente con diagnósꢀco de síndrome de  
administración de contraste, mientras que las neopla- Sjögren es cuatro veces mayor que en la artriꢀs reuma-  
sias malignas (como los carcinomas mucoepidermoi- toide, siete veces mayor que en el lupus eritematoso  
des) realzan tempranamente (antes de los 150 segun- sistémico y diez veces mayor que en la población gene-  
2
2
dos). A su vez, el lavado de contraste o washout se da ral . De estos, solo la minoría se localizará en cabeza y  
más rápidamente en los tumores benignos que en los cuello.  
malignos (washout rate > 30% versus < 30%, respecꢀva-  
La prevalencia de Sjögren en pacientes con  
23  
mente). Por su parte, los linfomas de glándulas salivales linfoma de glándula salival es del 18% . Sin embargo,  
presentan un realce temprano tras la administración de existe un grupo de pacientes en quienes el diagnósꢀco  
contraste (como los carcinomas) pero también un was- de Sjögren se realiza luego del diagnósꢀco de la pato-  
2
0
hout rápido (como los adenomas) . La tomograꢃa por logía linfoproliferaꢀva. Por lo tanto, aquellos pacientes  
emisión de positrones (PET-TC) con 18-FDG contribuye con linfoma de glándula salival deberían ser estudiados  
2
4
en el proceso diagnósꢀco de los linfomas de Hodgkin para descartar esta enꢀdad reumatológica .  
y los linfomas difusos de células B grandes. En el año El síndrome de Sjögren y las enfermedades ꢀ-  
009 fue publicado en Francia el puntaje (score) de roideas autoinmunitarias se caracterizan por desarro-  
2
Deauville. Se trata de una escala que compara el grado llar un amplio espectro de anormalidades genéꢀcas y  
de captación del 18-FDG en los linfomas, con respecto moleculares que llevan a la proliferación no controlada  
2
1
a la captación basal, a la captación mediasꢀnal y a la de células B y su transformación neoplásica .  
1
0
captación hepáꢀca .  
En pacientes con síndrome de inmunodeꢁcien-  
La biopsia por punción-aspiración con aguja cia adquirida, los linfomas no Hodgkin consꢀtuyen la  
na (PAAF) ecoguiada es una herramienta diagnósꢀca segunda neoplasia maligna más frecuente, luego del  
ꢁ
úꢀl en diversas patologías de cabeza y cuello. Sin em- sarcoma de Kaposi. El virus HIV incrementa entre 100  
bargo, el estudio citológico no permite un diagnósꢀco y 200 veces el riesgo de desarrollar un linfoma no Hod-  
2
5
de certeza en patología linfoproliferaꢀva. La biopsia gkin . En la Argenꢀna, Corꢀ y col. publicaron una serie  
histológica por punción con aguja gruesa (Tru cut) eco- de 24 pacientes HIV posiꢀvos con diagnósꢀco de linfo-  
guiada podría tener un lugar en el diagnósꢀco; ꢀene la ma extranodal de cabeza y cuello. El 75% fueron hom-  
limitación del tamaño de la lesión y la posibilidad de bres y la media de edad fue de 39 años. Los siꢀos más  
afectar algún nervio, especialmente en la paróꢀda. frecuentes de localización fueron encía y paladar duro  
Además, el estudio histopatológico requiere una mues- (62%), maxilar y mandíbula (26%), piel y partes blandas  
tra ꢀsular suꢁciente para incluir otros estudios, como la (21%), glándulas salivales y anillo de Waldeyer en el res-  
2
5
citometría de flujo y el análisis citogenéꢀco, que en los to de los casos .  
linfomas no Hodgkin son necesarios para una correcta Un reciente metanálisis idenꢀꢁca el virus de la  
hepaꢀꢀs C (HCV) como factor de riesgo para desarrollar  
5
ꢀ
piꢁcación .  
En la casuísꢀca aquí descripta, el empleo de linfoma extranodal de órbita .  
métodos de diagnósꢀco por imágenes fue variable, se- El subꢀpo histológico y el órgano primario de  
2
6
2
8
Loccisano MH y cols. Linfomas extranodales de cabeza y cuello. Rev Argent Cirug 2021;113(1):24-31  
origen consꢀtuyen los dos factores pronósꢀcos más supervivencia libre de enfermedad de 53,6% y 49,3%,  
2
7
importantes en los linfomas extranodales, debido a las respecꢀvamente .  
diferencias que se presentan en la historia natural de  
Del análisis de la serie aquí comunicada es  
la enfermedad y a la estrategia terapéuꢀca órgano-es- posible concluir que los LECC son neoplasias poco fre-  
pecíꢁca. En la presente casuísꢀca no fue posible contar cuentes, que ocurren en pacientes de mediana edad y  
con un seguimiento completo para evaluar los resulta- predominantemente mujeres. Su cuadro clínico se pue-  
dos alejados, debido a que el tratamiento deꢁniꢀvo fue de superponer con el de otra patología de la región, y ni  
cumplido en varios casos en otras insꢀtuciones.  
los estudios por imágenes ni la biopsia por punción con  
Peña y col. comunicaron una supervivencia aguja ꢁna pueden diagnosꢀcarlos en el preoperatorio.  
global a 5, 10 y 15 años de 63%, 50% y 38%, respecꢀ- Esto requiere el conocimiento y sospecha por parte del  
7
vamente, con una media de seguimiento de 9,6 años .  
cirujano de cabeza y cuello a ꢁn de realizar interven-  
Chi y col., de Taiwán, informaron una supervi- ciones quirúrgicas de disꢀnta magnitud que permiten  
vencia global a 5 y 10 años de 68,0% y 57,8%, y una arribar a su diagnósꢀco y tratamiento.  
■
ENGLISH VERSION  
Introducꢀon  
The following variables of the clinical records were  
analyzed: age, sex, locaꢀon, history of concomitant  
In the United States, 74 200 new cases of non- systemic diseases, pathology report and surgical  
Hodgkin lymphoma were esꢀmated to occur by 2019, technique.  
which would represent 4.3% of cancer paꢀents and  
The study was conducted following the ethical  
principles of the Declaraꢀon of Helsinki and revised in  
1
1
9970 or 3.3% of all cancer deaths .  
According to the Insꢀtuto Nacional del Cáncer, Tokyo. The clinical data were protected so as not to  
3
405 new cases of non-Hodgkin lymphoma were idenꢀfy to whom they belong and not to be accessible  
diagnosed in Argenꢀna in 2018, corresponding to to persons not bound by professional secrecy. All the  
2
.7% of all cancer paꢀents in both sexes . Extranodal paꢀents signed an informed consent form approved by  
2
lymphomas arise from sites other than lymph nodes the Commiꢅee on Ethics of the insꢀtuꢀon.  
and lymphaꢀc organs with no or only minor nodal  
involvement. Approximately 30% of all lymphomas are  
3
,4  
extranodal .  
Results  
The head and neck region is the second  
most frequent site of extranodal lymphomas aꢄer  
the gastrointesꢀnal tract. These tumors comprise a and 84% (n = 16) were women.  
heterogeneous group of neoplasms with different types The locaꢀon of the ELHN were the paroꢀd  
Mean age was 56 years (range: 17-84; SD 19.3)  
3
-7  
of presentaꢀon and aggressiveness . The surgeon gland (n =12, 63%), submaxillary gland (n = 3, 16%),  
should know how to idenꢀfy this enꢀty among the salivary gland (n = 1, 5%), lacrimal gland (n = 1, 5%) and  
different diagnosis of head and neck tumors, as surgical thyroid gland (n =1, 5%).  
biopsy is necessary for the adequate diagnosis and to  
guide radiaꢀon therapy or systemic treatment.  
All the tumors were non-Hodgkin lymphomas  
with the following subtypes: mucosa associated  
The aim of this study was to describe the lymphoid ꢀssue (MALT) lymphoma (n = 9, 48%),  
pathological, clinical and surgical characterisꢀcs of a follicular lymphoma (n = 4, 21%), large B-cell lymphoma  
consecuꢀve series of paꢀents undergoing surgery for (n = 3, 16%), small B-cell lymphoma (n = 1, 5%), mantle  
ELHN.  
cell lymphoma (n = 1, 5%), and anaplasꢀc lymphoma (n  
=1, 5%). Table 1 shows the distribuꢀon by organ.  
Four paꢀents (21%) presented Sjögren  
syndrome at the moment of the diagnosis; three  
were MALT lymphomas and one paꢀent had follicular  
Material and methods  
We conducted a retrospecꢀve, descripꢀve and lymphoma.  
observaꢀonal study in a terꢀary university hospital. The  
electronic pathology records of 5489 paꢀents operated and all corresponded to stage IE of the Lugano  
on between June 2009 to June 2019 were reviewed, classiꢁcaꢀon .  
using the term “lymphoma” and the ꢁlters “extranodal”  
There were no cases of nodal involvement  
8
,9  
Of the 12 paꢀents with ELHN of the paroꢀd  
and “head and neck” locaꢀons. Paꢀents operated on gland, 7 presented heterogeneous masses with diffuse  
in other departments of our hospital and pediatric involvement of the gland and 5 had deꢁned nodules  
paꢀents were excluded from the analysis.  
without lymph node involvement. Only one paꢀent  
Nineteen paꢀents (0.35%) presented ELHN. presentedfacialparalysisatthemomentofconsultaꢀon.  
Loccisano MH y cols. Linfomas extranodales de cabeza y cuello. Rev Argent Cirug 2021;113(1):24-31  
29  
■
TABLE 1  
■
FIGURE 1  
Locaꢀon and histological types of extranodal lymphomas of the  
head and neck in 19 paꢀents  
Locaꢀon  
n
Histological types  
MATL* lymphoma  
n
Paroꢀd gland  
12  
7
Follicular lymphoma  
Large B-cell lymphoma  
Small B-cell lymphoma  
MATL* lymphoma  
3
1
1
1
1
1
Submaxillary gland  
3
2
Large B-cell lymphoma  
Anaplasic B-cell lymphoma  
MATL* lymphoma  
1
1
Mini sallivary glands  
Anaplasic B-cell lymphoma  
Lacrimal gland  
Thyroid gland  
Total  
1
1
Mantle cell lymphoma  
Large B-cell lymphoma  
1
1
19  
Magneꢀc resonance imaging without contrast agent in a paꢀent  
with MALT lymphoma of the leꢄ paroꢀd gland.  
*
MALT: Mucosa associated lymphoid ꢀssue.  
The diagnosis was conꢁrmed by imaging tests  
■
FIGURE 2  
(
(
(
musculoskeletal ultrasound, computed tomography  
CT) scan or magneꢀc resonance imaging (MRI)]  
Figures 1 and 2).  
All the paꢀents underwent ꢁne needle  
aspiraꢀon (FNA) biopsy but the results obtained were  
not conclusive and the diagnosis was only conꢁrmed  
with the histological examinaꢀon. The surgical  
procedures included 6 surgical biopsies of the paroꢀd  
gland (due to probable lymphoma or unresectable  
malignant tumor), 5 superꢁcial paroꢀdectomies and  
1
total paroꢀdectomy (due to suspected benign or  
malignant tumor of the paroꢀd gland).  
In the 3 paꢀents with lymphoma of the  
submaxillary gland, the FNA biopsy was not conclusive  
and the gland was resected due to clinical suspicion for  
malignancy. None of them presented clinical signs of  
marginal mandibular branch injury during the follow-  
up visit aꢄer surgery.  
Magneꢀc resonance imaging with gadolinium-based contrast agent  
in a paꢀent with MALT lymphoma of the leꢄ paroꢀd gland.  
The cases localized in the minor salivary gland,  
lacrimal gland and thyroid gland were diagnosed  
with surgical biopsy. The tumor of the minor salivary Waldeyer’s ring (tonsils, base of tongue and palate) are  
gland was detected during the valuaꢀon of Sjögren considered lymphaꢀc organs and all the other ꢀssues  
syndrome. The surgical biopsy of the lacrimal gland are extranodal sites3  
,4,8  
.
tumor was performed due to suspicion for malignancy  
However, some authors consider that the  
and impossibility to perform FNA biopsy. The diagnosis Waldeyer’s ring is an extranodal organ and the most  
of lymphoma of the thyroid gland was suspected aꢄer common site of ELHN5  
-7,11  
.
1
8
10  
FDG PET-CT scan . Aꢄer postoperaꢀve follow-up was  
Most ELHN are non-Hodgkin lymphomas and  
completed, the paꢀents conꢀnued treatment with the the prevalence of Hodgkin disease in extranodal sites is  
department of hematology.  
very low (3.5%)1  
2,13  
.
The present series does not include lymphomas  
originaꢀng on the Waldeyer’s ring and none of the  
cases corresponded to Hodgkin lymphomas.  
Discussion  
In Chile, Peña et al. reported 1215 extranodal  
In order to deꢁne lymphomas and deꢁne lymphomas (25%) in their series of 4907 non-Hodgkin  
the stage of the disease according to the Lugano lymphomas. Mean age was 59 years and 55% were  
classiꢁcaꢀon, the lymph nodes, thymus, spleen and women. The gastrointesꢀnal tract was the most  
3
0
Loccisano MH y cols. Linfomas extranodales de cabeza y cuello. Rev Argent Cirug 2021;113(1):24-31  
common locaꢀon (37%), followed by the head and diffuse large B-cell lymphomas. The Deauville score  
neck (24%) and skin (15%). The sites of origin were was published in France in 2009. This scale compares  
1
8
Waldeyer´s ring (28%), nasal cavity (25%), oral cavity baseline FDG uptake in lymphomas with mediasꢀnum  
10  
12%), thyroid gland (12%), major salivary glands (9%), uptake and liver uptake .  
7
Ultrasound-guided FNA biopsy is a useful tool  
(
lacrimal glands (8%), and paranasal sinuses (6%) .  
In China, the prevalence of extranodal (NK)/T- for the diagnosis of many diseases of the head and neck.  
cell lymphoma is high, and 80% of cases occur in the Nevertheless, the cytologic examinaꢀon does not make  
head and neck, the Waldeyer’s ring, and paranasal a deꢁnite diagnosis in lymphoproliferaꢀve disorders.  
1
4
sinuses, also known as “lethal midline granuloma” .  
Ultrasound-guided core-needle biopsy (with Tru-Cut®  
Between 12 and 16% of ELHN are located in biopsy device) could play a role in the diagnosis but has  
the salivary glands, represenꢀng between 2 and 5% the limitaꢀon of the size of the lesion and the possibility  
of neoplasms of these glands; most are located in the of nerve injury, parꢀcularly in the paroꢀd gland. In  
paroꢀd gland and 20% in the submaxillary and minor addiꢀon, the histopathological examinaꢀon requires a  
1
1,15  
.
salivary glands  
sample of ꢀssue large enough to perform other tests,  
In our series, 63% were lymphomas of the as flow cytometry and cytogeneꢀc analysis, which are  
paroꢀd gland, probably because our center has great necessary for a correct typiꢁcaꢀon in non-Hodgkin’s  
5
experience in treaꢀng this condiꢀon, and because lymphomas .  
there were no paꢀents with tumors of the Waldeyer’s  
ring.  
In the case series here described, the use  
of diagnosꢀc imaging tests varied depending on the  
Lymphomas are more common in men. availability of the tests. Both imaging tests and FNA  
However, extranodal lymphomas of the salivary glands biopsymadethediagnosisinfewcases.Inallthepaꢀents  
and thyroid glands are most common in women the diagnosis was conꢁrmed by histopathological  
7,15  
80%) , as in our series. The history of autoimmune examinaꢀon of the resected specimen, and the extent  
(
diseases (which are more common in female paꢀents) of the specimen varied according to the preoperaꢀve  
could jusꢀfy this ꢁnding. The distribuꢀon by sex was suspicion.  
Autoimmune thyroid diseases and Sjögren  
Primary lymphomas of the thyroid gland are syndrome may evolve into B-cell non-Hodgkin  
5
,14  
.
similar to the one reported by other invesꢀgators  
rare, accounꢀng for 5% of all thyroid neoplasms, and lymphomas of salivary glands and thyroid gland, with a  
2
1
less than 3% of ELHN. Large B-cell lymphoma and MALT prevalence of 0.5 and 5%, respecꢀvely .  
lymphoma are the most common types. Their clinical  
Autoimmune diseases produce states of  
presentaꢀon is a rapidly growing euthyroid goiter with chronic inflammaꢀon in which the persistent anꢀgenic  
symptoms due compression of the adjacent organs sꢀmulaꢀon of the different pro-inflammatory cytokines,  
dysphagia, dysphonia, dyspnea) as IFN-γ and IL-10, promotes the acꢀvaꢀon and  
22  
MALT lymphoma of the thyroid gland mainly proliferaꢀon of B-cells . There is also an associaꢀon  
occurs in female paꢀents with a history of Hashimoto’s between autoimmunity and lymphaꢀc proliferaꢀon  
1
6,17  
.
(
1
8
thyroidiꢀs . Its associaꢀon with a papillary carcinoma in the histological level. In paꢀents with autoimmune  
1
9
is rare but has been described .  
diseases, the lymphocyꢀc inꢁltraꢀon of the glandular  
The imaging tests provide informaꢀon ꢀssues predominantly by acꢀvated CD4+ T-cells  
about the local extension of the disease but do not promotes the development of germinal center-like  
have speciꢁc characterisꢀcs. Contrast-enhanced structures where B cells are acꢀvated21. Paꢀents with  
MRI describes tumor behavior aꢄer intravenous Sjögren syndrome are at higher risk of lymphoma than  
administraꢀon of gadolinium-based contrast agent. paꢀents with other autoimmune diseases (7- and 4-fold  
Benign neoplasms (such as pleomorphic adenomas) in systemic lupus erythematosus and rheumatoid  
have been reported to exhibit late enhancement arthriꢀs paꢀents, respecꢀvely) and healthy individuals  
22  
greater than 150 seconds) aꢄer the administraꢀon (>10-fold) . Only a few of these will occur in the head  
(
of contrast agent, while malignant neoplasms (such and neck.  
as mucoepidermoid carcinomas) present early  
The prevalence of Sjögren syndrome in paꢀents  
23  
enhancement (before 150 seconds). The washout rate with lymphomas of the salivary gland is 18% . However,  
of the contrast agent is more rapid in benign tumors there is a group of paꢀents in whom the diagnosis of  
than in malignancies (washout rate > 30% versus Sjögren syndrome is made aꢄer the diagnosis of the  
<
30%, respecꢀvely). However, lymphomas of the lymphoproliferaꢀve disease. Therefore, lymphoma of  
salivary glands exhibit early enhancement aꢄer the the salivary gland should be ruled out in all paꢀents  
2
4
administraꢀon of contrast agent (as carcinomas) and with Sjögren syndrome .  
rapid washout (as adenomas) . FDG PET-CT scan is  
2
0
18  
Sjögren syndrome and autoimmune thyroid  
useful for the diagnosis of Hodgkin lymphomas and diseases are characterized by a wide spectrum of  
Loccisano MH y cols. Linfomas extranodales de cabeza y cuello. Rev Argent Cirug 2021;113(1):24-31  
31  
geneꢀc and molecular abnormaliꢀes that culminate natural history of the disease and to the organ-speciꢁc  
in uncontrolled B-cell proliferaꢀon and neoplasꢀc therapy. Complete follow-up was not possible in our  
2
1
transformaꢀon .  
series to assess long-term outcomes since the deꢁniꢀve  
In paꢀents with acquired immunodeꢁciency treatment was carried out in other insꢀtuꢀons in many  
syndrome, non-Hodgkin lymphoma represents cases.  
the second most common malignancy aꢄer Kaposi  
sarcoma. HIV infecꢀon increases the risk of developing 50% and 38% at 5, 10 and 15 years, respecꢀvely, with a  
non-Hodgkin lymphoma by 100 to 200 ꢀmes . In mean follow-up of 9.6 years .  
Argenꢀna, Corꢀ et al. published a series of 34 paꢀents  
Peña et al. reported an overall survival of 63%,  
2
5
7
In Taiwan, Chi et al. described of 68% and  
with AIDS and ELHN; 75% were men and mean age 57.8% at 5 and 20 years, respecꢀvely, with disease-free  
was 39 years. The gingiva and the hard palate were the survival of 53.6% and 49.3%, respecꢀvely.  
most common site of the lesions (62%), followed by the  
upper and lower maxilla (26%), the skin and soꢄ ꢀssue ELHN are rare neoplasms occurring in middle-aged  
21%) salivary glands (13%), and Waldeyer’s ring . paꢀents, parꢀcularly in women. The clinical picture  
A recent meta-analysis idenꢀꢁed hepaꢀꢀs can coexist with other regional diseases, and imaging  
C virus (HCV) as a risk factor for the development of tests or FNA biopsy fail to make the preoperaꢀve  
The ꢁndings of our series let us conclude the  
2
5
(
2
6
extranodal orbital lymphoma .  
diagnosis. Thus, head and neck surgeons must think of  
The histological subtype and the primary extranodal lymphomas in order to perform the required  
organ are the most important prognosꢀc factors in surgical intervenꢀon for an appropriate diagnosis and  
extranodal lymphomas, due to the differences in the treatment.  
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