Carta cienꢀꢁca | Scienꢂꢁc leꢃer  
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Rev Argent Cirug 2020; 112(4):539-542 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v112.n4.1449.ei  
El paraganglioma como tumor mesentérico infrecuente  
Mesenteric paraganglioma: a rare tumor  
Enrique Petracchi , Luciano M. Coiz , Diego C. Chaktoura , Magali Muthular , Carlos M. Canullán  
Servicio de Cirugía Ge- RESUMEN  
neral. Hospital General  
de Agudos Dr. Cosme Los paragangliomas son tumores originados en las células neuroendocrinas que forman el sistema  
Argerich. Buenos Aires. nervioso autónomo. Se consideran benignos aunque pueden desarrollar malignidad, por lo que su tra-  
Argenꢀna tamiento es quirúrgico. La presentación de paraganglioma de ubicación mesentérica es muy inusual.  
Palabras clave: paraganglioma extra adrenal, tumor mesentérico.  
Los autores declaran no  
ABSTRACT  
tener conflictos  
de interés.  
Paragangliomas are rare neuroendocrine tumors that arise in the autonomic nervous system. Although  
Conflicts of interest  
these tumors are considered benign, they must be removed by surgery due to their potenꢀal malig-  
None declared.  
nant transformaꢀon. Mesenteric paragangliomas are extremely rare.  
Correspondencia  
Correspondence:  
Enrique Petracchi  
E-mail:  
Keywords: Extra adrenal paraganglioma, mesenteric tumor.  
petracchi@hotmail.com  
Recibido | Received ID ORCID: Enrique Petracchi, 0000-0002-2575-4656; Luciano M. Coiz, 000-0003-3469-4605; Diego C. Chaktoura,  
4-01-20 0000-0001-6934-095X; Magali Muthular, 0000-0003-3258-6109; Carlos M. Canullán, 0000-0002-5755-0367.  
Aceptado | Accepted  
1-06-20  
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Los paragangliomas son tumores infrecuentes 2) en relación anterior al duodeno y al páncreas con ad-  
con origen en las células neuroendocrinas que forman herencias laxas a dichos órganos y en ínꢀmo contacto  
el sistema nervioso autónomo (SNA). El paraganglioma con el hígado, la vesícula biliar y el ángulo hepáꢀco del  
abdominal más frecuente es el feocromocitoma. La ubi- colon. Se diseca dicho tumor, hallándose un pedículo  
cación mesentérica es muy infrecuente; hasta la fecha  
hay solo 21 casos informados en la literatura inglesa.  
■
FIGURA 1  
Una paciente de 74 años concurre a nuestro  
Servicio por presentar dolor abdominal crónico ine-  
specífico, localizado en hipocondrio y flanco derechos  
asociado a saciedad temprana y distensión abdomi-  
nal posprandial de 6 meses de evolución. No presenta  
otros antecedentes médicos ni quirúrgicos de relevan-  
cia. Los análisis de laboratorio no muestran alteracio-  
nes. Se realiza una tomograꢁa computarizada (TC)  
abdominal donde se observa, a nivel mesentérico, un  
tumor expansivo con densidad de partes blandas, de  
bordes bien definidos, que realza con contraste intrave-  
noso (IV) de forma homogénea, adyacente a segmento  
VI hepáꢀco y a la tercera porción del duodeno de 74 ×  
7
2 × 96 mm de diámetro (Fig. 1).  
La paciente es operada por incisión subcostal  
TC que muestra tumor mesentérico (flecha negra) y su relación con el  
páncreas y el duodeno (flecha blanca)  
de Kocher y se le encuentra un tumor mesentérico (Fig.  
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E Petracchi y cols. El paraganglioma como tumor mesentérico infrecuente. Rev Argent Cirug 2020;112(4):539-542  
solo existen, según nuestro conocimiento, 21 casos pu-  
blicados en PubMed.  
■
FIGURA 2  
Tienen dos picos de presentación caracterísꢀ-  
a
a
cos, uno en la 3 y otro en la 5 década de la vida; la  
incidencia de malignización es muy variable (14-50%).  
Pueden clasificarse como funcionantes y no  
funcionantes. Los primeros presentan síntomas secun-  
darios a la secreción de catecolaminas (palpitaciones,  
sudoración, cefalea), mientras que los segundos suelen  
ser silentes y sus síntomas dependen del tamaño tumo-  
ral y la compresión de órganos vecinos.  
La asociación con síndromes hereditarios (pa-  
raganglioma familiar, NEM2, von Hippel- Lindau, tríada  
de Carney y neurofibromatosis ꢀpo 1) ocurre hasta en  
un 50% de los casos, por lo que se aconseja el testeo  
genéꢀco a familiares.  
El diagnósꢀco se sospecha mediante imáge-  
nes, fundamentalmente TC, donde se observan como  
lesiones redondeadas de márgenes regulares con real-  
ce homogéneo ante la administración de contraste IV.  
La ecograꢁa, aunque es el primer estudio indicado, no  
suele ser de uꢀlidad por la ubicación retroperitoneal de  
la lesión. El diagnosꢀco funcional se realiza con cen-  
tellograma con meta-yodo-bencil-guanidina marcada  
con yodo 131 y la evaluación de metástasis a distancia  
Pieza quirúrgica  
a
vascular proveniente de la 2 porción duodenal, que es mediante tomograꢁa por emisión de positrones (PET).  
ligado para finalizar su resección. La paciente es exter-  
Los diagnósꢀcos diferenciales son los tumores  
neoplásicos primarios (tumor desmoide o lipoma) o  
La anatomía patológica revela una formación secundarios (linfoma, leiomiosarcoma o GIST) y los tu-  
sólida encapsulada con material fibrohemáꢀco y célu- mores infecciosos o inflamatorios (TBC o adeniꢀs me-  
las endoteliales ubicadas en nidos, rodeadas por vasos. sentérica).  
o
nada al 2 día posoperatorio sin complicaciones.  
El estudio inmunohistoquímico fue posiꢀvo para cro-  
El procedimiento de referencia (gold standard)  
mogranina, sinaptofisina y neurofilamento, lo que es del tratamiento consiste en la cirugía y se basa en la re-  
compaꢀble con paraganglioma mesentérico.  
sección del tumor con márgenes adecuados. En ocasio-  
Los paragangliomas son tumores raros, origi- nes existen adherencias firmes o infiltración tumoral de  
nados en las células neuroendocrinas que forman las órganos vecinos, sobre todo el intesꢀno delgado, por  
cadenas simpáꢀcas y parasimpáꢀcas del SNA.  
lo que puede ser necesaria su exꢀrpación en bloque.  
Se consideran benignos, aunque un porcentaje La indicación de adyuvancia es moꢀvo de controversia  
variable puede desarrollar metástasis (3 al 50%).  
por sus escasos beneficios demostrados, aunque puede  
Su localización más frecuente (90%) es en la uꢀlizarse en casos seleccionados.  
médula suprarrenal formando feocromocitomas. Cuan-  
Las caracterísꢀcas histológicas no son deter-  
do son extraadrenales pueden ubicarse en cualquier minantes para definir malignidad, y esta radica funda-  
lugar del organismo donde existan paraganglios. A nivel mentalmente en la presencia de metástasis. Los siꢀos  
abdominal suelen encontrarse adyacentes a la aorta, más frecuentes de secundarismo son los pulmones, los  
entre la arteria mesentérica superior y su bifurcación, huesos y el bazo. Hasta la fecha solo están informados  
principalmente en el órgano de Zuckerkandl. La ubi- dos casos de paragangliomas mesentéricos con com-  
cación mesentérica es extremadamente infrecuente y portamiento maligno por invasión ganglionar.  
■
ENGLISH VERSION  
Paragangliomas are rare neuroendocrine tu-  
A 74-year-old female paꢀent sought medical  
mors that arise in the autonomic nervous system (ANS). care due to chronic unspecific abdominal pain in the  
Pheochromocytoma is the most common abdominal right hypochondriac and lumbar regions associated  
paraganglioma. Mesenteric paraganglioma are very with early saꢀety and postprandial abdominal bloaꢀng  
rare and only 21 cases have reported in the English li- over the past 6 months. She did not have history of  
terature to date.  
significant medical or surgical condiꢀons. The lab tests  
E Petracchi y cols. El paraganglioma como tumor mesentérico infrecuente. Rev Argent Cirug 2020;112(4):539-542  
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were normal. A contrast enhanced computed tomogra-  
The pathological examinaꢀon idenꢀfied a so-  
phy (CT) scan of the abdomen showed an expansive tu- lid, encapsulated mass with fibroblasts and blood cells  
mor with soꢂ ꢀssue density and well-defined borders and endothelial cells in nests, surrounded by vessels.  
at the level of the mesentery. The mass measured 74 Immunohistochemical staining showed posiꢀve stai-  
x 72 x 96 mm in diameter, presented homogenous en- ning for chromogranin, synaptophysin and neurofila-  
hancement and was adjacent to the hepaꢀc segment VI ment, suggesꢀve of mesenteric paraganglioma.  
and the third part of the duodenum (Figure 1).  
Paragangliomas are rare tumors arising from  
The paꢀent underwent surgery via a Kocher in- the neuroendocrine cells of the sympatheꢀc or paras-  
cision. A mesenteric tumor was found anteriorly to the ympatheꢀc paraganglia of the ANS.  
duodenum and pancreas with lax adhesions to these  
organs and close to the liver, gallbladder and hepaꢀc they can metastasize in a variable percentage of cases  
flexure. The tumor was dissected and the vascular pedi- (3 to 50%).  
cle arising from the second part of the duodenum was  
ligated. The paꢀent was discharged on postoperaꢀve adrenal medulla and may give rise to pheochromo-  
day 2 without complicaꢀons.  
Although these tumors are considered benign,  
Paragangliomas are most found (90%) in the  
cytomas. Extra-adrenal paragangliomas can appear  
anywhere in the paraganglia system. In the abdomen,  
these tumors are oꢂen found adjacent to the aorta,  
between the superior mesenteric artery and aorꢀc bi-  
furcaꢀon, parꢀcularly the area corresponding to the or-  
gan of Zuckernadl. Mesenteric paraganglioma are very  
rare, and only 21 cases have been published in PubMed.  
The peak incidence occurs in two decades of  
■
FIGURA 1  
life, one in the third and the other in the fiꢂh; malig-  
nant transformaꢀon is variable (14-50%).  
They can be classified and funcꢀoning and  
non-funcꢀoning. Funcꢀoning paragangliomas cause  
symptoms secondary to the release of catecholamines  
(
palpitaꢀons, sweaꢀng, headache), while non-funcꢀo-  
ning tumors are usually silent and their symptoms de-  
pend on their size and compression of adjacent organs.  
In 50% of the cases paragangliomas are asso-  
CT scan showing mesenteric tumor (black arrow) and its relaꢀon with  
ciated with inherited syndromes, as hereditary para-  
ganglioma, NEM2, von Hippel Lindau syndrome, Car-  
ney triad and neurofibromatosis type 1; therefore, it  
is recommended to perform geneꢀc tesꢀng in family  
members.  
the pancreas and duodenum (white arrow).  
■
FIGURA 2  
The diagnosis is made by imaging tests, parꢀ-  
cularly CT scan, where the tumor appears as a roun-  
ded lesion with regular margins and homogeneous  
enhancement with the administraꢀon of IV contrast  
agent. Despite being the first imaging test requested,  
ultrasound is not usually useful for the diagnosis due to  
the retroperitoneal locaꢀon of the lesion. Funcꢀoning  
tumors are diagnosed by scinꢀgraphy with 131I meta-  
iodobenzylguanidine. Positron emission tomography  
(
PET) is useful to evaluate distant metastases.  
The differenꢀal diagnoses include primary tu-  
mors (desmoid tumor or lipoma), secondary neoplasms  
(lymphoma, leiomyosarcoma or GIST) and inflam-  
matory or infecꢀous processes (tuberculosis or mesen-  
teric lymphadeniꢀs).  
Surgical resecꢀon of the tumor with adequate  
margins in the gold standard treatment. If firm adhe-  
sions or infiltraꢀon to adjacent structures are found,  
parꢀcular to the small intesꢀne, en bloc removal of  
these organs may be necessary. Adjuvant therapy is  
Surgical specimen.  
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E Petracchi y cols. El paraganglioma como tumor mesentérico infrecuente. Rev Argent Cirug 2020;112(4):539-542  
controversial due to the few benefits demonstrated but  
can be used in selected cases.  
The histological characterisꢀcs are not decisive  
to determine malignancy, which is basically defined by  
the presence of metastasis. The most common sites of  
metastasis are the lungs, bones and spleen. Up to date,  
one two cases of malignant mesenteric paraganglioma  
with lymphaꢀc invasion have been reported.  
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