Carta cienꢀꢁca | Scienꢂꢁc leꢃer  
535  
Rev Argent Cirug 2020; 112(4):535-538- hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v112.n4.1489.ei  
Carcinoma sebáceo extraocular  
Extraocular sebaceous carcinoma  
Paula Morgade , Sebasꢁán Fraga  
Servicio de Cirugía del RESUMEN  
Hospital Central de las  
Fuerzas Armadas El carcinoma sebáceo es un tumor anexial raro que presenta un curso clínico agresivo con tendencia a  
Montevideo, Uruguay la recurrencia local y metástasis a distancia. En el 75% de los casos se presenta en la región periocular,  
aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo donde existan glándulas sebáceas. Presentamos  
un caso clínico de esta rara patología y su resolución.  
Los autores declaran no  
tener conflictos  
de interés.  
Palabras clave: carcinoma, sebáceo.  
Conflicts of interest  
None declared.  
ABSTRACT  
Sebaceous carcinoma is a rare and aggressive neoplasm derived from the adnexal epithelium of the  
sebaceous glands with a tendency to local recurrence and distant metastasis In 75% of cases the tumor  
Correspondencia  
Correspondence:  
Sebasꢀán Fraga, Paula develops in the periocular region but it can appear in any area with sebaceous glands. We report a  
Morgade case of this rare condiꢀon and its resoluꢀon.  
E-mail:  
sebasꢀanfraga@gmail.  
com, paulamorgade31@  
gmail.com  
Keywords: carcinoma, sebaceous.  
Recibido | Received ID ORCID: Paula Morgade, 0000-0002-8854-3063; Sebasꢁán Fraga, 0000-0002-2679-8888.  
4-03-20  
Aceptado | Accepted  
4-08-20  
2
0
El carcinoma sebáceo es un tumor de las glán-  
dulas anexiales cutáneas poco común, agresivo, con  
tendencia a la recurrencia local y metástasis a distan-  
■
FIGURA 1  
1
-4  
cia .Su eꢀología es desconocida, aunque diversos es-  
tudios sugieren que deriva de una célula pluripotencial  
1
-3  
que se diferencia en una esꢀrpe sebácea . En el 75%  
de los casos se presenta en cabeza y cuello, más pre-  
cisamente en la región periocular predominantemente  
sobre el párpado superior, aunque puede aparecer en  
1
-4  
cualquier parte donde existan glándulas sebáceas .  
Se presenta el caso de una paciente con carci-  
noma sebáceo extraocular de localización perianal.  
Mujer de 72 años, hipertensa, diabéꢀca ꢀpo 2,  
histerectomizada y anexectomizada por patología be-  
nigna y portadora de una estenosis aórꢀca severa con  
indicación de recambio valvular. Sin historia de patolo-  
gía o sintomatología digesꢀva.  
Consulta por una tumoración perianal de me-  
ses de evolución, indolora, con aumento de tamaño  
progresivo.  
Al examen ꢁsico se destaca una tumoración de  
cm de diámetro mayor a nivel perianal izquierdo, hora  
, firme, irregular, indolora sin ulceraciones (Fig. 1).  
3
3
Se visualiza tumoración en el margen perianal hora 3 con los bordes  
de resección marcados antes de la resección manteniendo márgenes  
oncológicos.  
5
36  
P Morgade y col. Carcinoma sebáceo extraocular. Rev Argent Cirug 2020;112(4):535-538  
Se decidió realizar biopsia con exéresis de la estrecho en busca de otras neoplasias.  
tumoración.  
Entre las lesiones extra extraoculares, las loca-  
La anatomía patológica (Fig. 2) informa una lizaciones más comunes son: región paroꢂdea, nariz,  
lesión nodular donde se destacan playas y cordones cuero cabelludo, cuello, conducto audiꢀvo externo,  
sólidos de células con núcleos vesiculosos y claros, cro- zona retroauricular, región submandibular, tronco, ca-  
maꢀna finamente granular y citoplasma relaꢀvamente deras, brazos y dedos de los pies1.2.4  
.
Clínicamente se presenta como un nódulo duro  
abundante. Se evidencian 21 mitosis en 10 campos de  
gran aumento. Numerosas imágenes de embolias tumo- subcutáneo, eritematoso o amarillento, indoloro, de rá-  
rales linfohemáꢀcas. Infiltra el tejido adiposo y los fas- pido crecimiento. Tal como sucede desde el punto de  
cículos musculares esqueléꢀcos. En suma, correspon- vista histológico, desde el punto de vista clínico pueden  
de a una neoplasia maligna pobremente diferenciada. simular enfermedades inflamatorias u otros tumores,  
1
-3  
La inmunohistoquímica concluye que la pieza lo cual suele retrasar el diagnósꢀco . La mayoría de las  
orienta hacia una neoplasia maligna de posible origen lesiones crecen de novo, aunque existen algunos casos  
anexial compaꢀble con un carcinoma sebáceo primiꢀvo en los cuales el carcinoma sebáceo se desarrolla sobre  
de la zona.  
Se solicita tomograꢁa para valorar la extensión  
regional y a distancia, que destaca la presencia de dos laclasificaciónTNMdecarcinomasdepielnomelanoma .  
adenopaꢂas inguinales izquierdas. Con estos hallazgos,  
Existen elementos reconocidos como de de  
sumados a la infiltración del tejido adiposo y muscular mal pronósꢀco entre los que se destacan la mulꢀcentri-  
esꢁnter externo) y la presencia de embolias linfohemá- cidad, la indiferenciación, la invasión local agresiva y el  
un quiste sebáceo preexistente.  
Los tumores extraoculares se estadifican según  
1
(
ꢀ
cas, todo lo cual marca agresividad local, se realiza la compromiso linfovascular. El grado de compromiso lo-  
ampliación de los márgenes locales (Anatomía Patoló- cal es uno de los elementos que determinan con mayor  
1
gica sin evidencia de tumor en el lecho) y vaciamiento fuerza el pronósꢀco .  
ganglionar inguinal (Anatomía Patológica confirma me-  
tástasis de un carcinoma sebáceo).  
Se caracteriza por un comportamiento agresi-  
vo con alta tasa de metástasis regionales y a distancia.  
Al mes posoperatorio inicia radioterapia ex- Las metástasis predominan en los ganglios linfáꢀcos  
terna indicada por el equipo de oncología en la región regionales, seguidos en frecuencia por el hígado, pul-  
perianal e inguinal. Al año de seguimiento se mantene món, cerebro y huesos. Sin embargo, algunos autores  
libre de enfermedad clínica e imagenológica. No se in- plantean que el compromiso linfáꢀco no ꢀene influen-  
1,2  
cia significaꢀva en la sobrevida a 5 años . En cuanto a  
dicó tratamiento quimioterápico.  
El carcinoma sebáceo representa entre el 0,2 y la histopatología se ven lóbulos dérmicos de sebocitos  
el 4,6% de todas las neoplasias malignas cutáneas. Se neoplásicos en disꢀntos grados de maduración, estruc-  
esꢀma uno o dos nuevos casos cada millón de indivi- turas tubulares correspondientes a intentos de diferen-  
1
duos por año . Predomina en pacientes de edad avan- ciación ductal, núcleos hipercromáꢀcos, alta acꢀvidad  
1
-4  
zada (60 a 80 años) . La bibliograꢁa es discordante mitóꢀca y caracterísꢀcas basaloides. Pueden ser bien,  
1
-4  
en cuanto a la relación epidemiológica con el sexo . moderada o pobremente diferenciados. La inmunohis-  
Si bien puede ser esporádico, existen asociaciones con toquímica es importante y necesaria cuando el cuadro  
2
,3  
síndromes genéꢀcos como el síndrome de Muir Torre histológico no resulta claro .  
cáncer de colon, mama, urinario y piel) el cual involu-  
(
El tratamiento de elección de estos tumores  
1
-3  
cra a los genes MSH-2, MLH-1 y MSH-6 , por lo que a consiste en la resección quirúrgica, con márgenes de  
estos pacientes se les recomienda valoración cuidadosa 5 a 6 mm, y ante la evidencia clínica de compromiso  
con una historia oncológica personal y familiar amplia ganglionar se realiza vaciamiento de la cadena linfáꢀca  
además de pruebas complementarias y seguimiento correspondiente. Sin embargo, debido a la baja inci-  
■
FIGURA 2  
A
B
C
Anatomía patológica. A: Glándula sebácea normal. Hematoxilina Eosina 4x. B: Tumor que remeda sebocitos. Hematoxilina Eosina 40x. C: Em-  
bolia vascular. Hematoxilina Eosina 40x  
P Morgade y col. Carcinoma sebáceo extraocular. Rev Argent Cirug 2020;112(4):535-538  
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dencia, es débil la evidencia en cuanto al tratamiento se sugiere el seguimiento clínico y eventualmente ima-  
1
,2,4  
.
para seguir  
genológico para detectar recidivas locales o adenopa-  
La recurrencia local tras la cirugía es varia- ꢂas en forma temprana para poder realizar su rescate  
ble, entre 9 y 36% a 5 años con márgenes de 4 mm . quirúrgico.  
La evidencia en cuanto a la quimioterapia con criterio  
curaꢀvo o paliaꢀvo, o ambos, es escasa y su uso cobra 92% a los 5 años, y entre 61-86% a los 10 años .  
importancia en los casos con metástasis. En cuanto a En nuestra población de aproximadamente  
1
La tasa general de supervivencia es de 78 a  
1
la radioterapia, hay estudios en los cuales se concluye tres millones de habitantes se calculan 3 casos nuevos  
que uꢀlizada en forma exclusiva ꢀene una mortalidad al año de carcinomas sebáceos, de los cuales el 25%  
de 78% a los 4 años, en comparación con el 33% que (0,75 pacientes al año) serían extraoculares como el de  
ꢀ
ene la exꢀrpación simple del tumor y 7% de la resec- nuestra paciente. No hemos encontrado en las publica-  
1
ciones ningún caso de este carcinoma en la topograꢁa  
ción local ampliada .  
No existen protocolos de seguimiento, aunque donde lo presentaba nuestra paciente.  
■
ENGLISH VERSION  
Sebaceous carcinoma is a rare and aggressive  
A
computed tomography scan requested  
neoplasm derived from the adnexal epithelium of to evaluate regional and distant spread showed  
the sebaceous glands with a tendency toward local enlargement of two leꢃ inguinal lymph nodes. These  
1
-4  
recurrence and distant metastasis . Although its findings, in addiꢀon to infiltraꢀon of the adipose ꢀssue  
eꢀology is unknown, several studies suggest that it and external sphincter and presence of tumor emboli  
derives from pluripotent stem cells differenꢀaꢀng into in lymphaꢀc and blood vessels, indicated a locally  
1
-3  
sebaceous lineage cells . In 75% of cases sebaceous aggressive neoplasm. The paꢀent underwent further  
carcinomas develop in the head and neck, parꢀcularly excision to widen the margins and inguinal lymph  
in the periocular region, predominantly on the upper node clearance. The pathology report confirmed that  
eyelid, although they can appear in any area with the margins were clear and presence of lymph node  
sebaceous glands.  
We report the case of a female paꢀent with  
metastasis of sebaceous carcinoma.  
One month aꢃer surgery, the oncology team  
extraocular sebaceous carcinoma of the perianal indicated external radiaꢀon therapy in the perianal and  
region.  
inguinal regions. Aꢃer one year, the paꢀent remains  
A 72-year-old female paꢀent sought medical without symptoms and with normal imaging tests.  
care due to a perianal tumor lasꢀng several months. Chemotherapy was not indicated.  
She had a history of hypertension, type 2 diabetes  
■
FIGURE 1  
mellitus, hysterectomy with bilateral oophorectomy  
for a benign condiꢀon and severe aorꢀc stenosis with  
indicaꢀon of aorꢀc valve replacement and no history or  
symptoms of gastrointesꢀnal disease.  
The perianal tumor was painless but had  
increased in size over the past months.  
The physical examinaꢀon revealed a firm,  
irregular, non-ulcerated tumor located at the leꢃ  
perianal region at the 3 o’clock posiꢀon with a major  
diameter of 3 cm (Fig. 1).  
The paꢀent underwent excisional biopsy.  
The pathology report (Fig. 2) described a  
nodular lesion with cords of cells with vesicular and  
clear nuclei, finely granular chromaꢀn and relaꢀvely  
abundant cytoplasm, mitoꢀc count of 21 mitosis per 10  
high power fields, tumor emboli in lymphaꢀc and blood  
vessels and infiltraꢀon of adipose ꢀssue and skeletal  
muscles. In summary, the histology corresponds to a  
poorly differenꢀated tumor.  
The immunohistochemical tests concluded  
that the sample corresponded to a malignant adnexal  
neoplasm suggesꢀve of a primary sebaceous carcinoma  
of the perianal region.  
The tumor is visualized in the perianal margin at the 3 o’clock posi-  
ꢀon with resecꢀon edges marked before resecꢀon, preserving surgi-  
cal margins.  
5
38  
P Morgade y col. Carcinoma sebáceo extraocular. Rev Argent Cirug 2020;112(4):535-538  
Sebaceous carcinoma represents between some authors suggest that lymphaꢀc involvement  
1,2  
.2 and 4.6% of all skin cancers. One or two new has no significant influence on 5-year survival . The  
1
0
cases per million populaꢀon are reported per year . histology of sebaceous carcinoma is characterized  
The tumor typically arises in elder paꢀents (60-80 by dermal lobes of sebocytes in different grades of  
1
-4  
years) . The literature is inconsistent about which maturity, tubular structures of ductal differenꢀaꢀon  
sex is predominant1-4. Sebaceous carcinoma may be and hyperchromaꢀc nuclei with high mitoꢀc acꢀvity.  
sporadic or associated with geneꢀc syndromes such Tumors may be moderately or poorly differenꢀated.  
as Muir Torre syndrome (colon, breast, urinary and Immunohistochemicaltesꢀngisimportantandnecessary  
2
,3  
skin cancer) with mutaꢀons in genes MSH2, MLH1 and when the histologic findings are not conclusive .  
1
-3  
MSH6 ; therefore, these paꢀents should be carefully  
Surgical resecꢀon is the treatment of choice  
evaluated in terms of personal and family oncological with margins of 5 to 6 mm; in case of lymph node  
history, complementary tests and close monitoring for involvement, lymph node clearance is indicated. The  
other neoplasms.  
level of evidence to recommend the best treatment is  
,2,4  
.
Extraocular sites for these tumors include the weak due to the low incidence of these tumors1  
paroꢀd region, nose, scalp, neck, external auditory Local recurrence aꢃer surgery varies between 9  
canal, retroauricular region, submandibular region, and 36% at 5 years with margins of 4 mm . The evidence  
trunk, hips, arms and toes1,2,4  
for curaꢀve or palliaꢀve chemotherapy is scarce and  
1
.
Sebaceous carcinoma presents as a painless, its use becomes relevant in cases with metastases.  
rapidly growing, and hard subcutaneous erythematous Radiaꢀon therapy alone has a mortality rate of 78% at  
or yellowish nodular lesion. Clinically and histologically 4 years, compared with 33% for simple tumor resecꢀon  
1
these tumors can mimic inflammatory diseases or other and 7% for extended local resecꢀon .  
1
-3  
tumors, oꢃen delaying the diagnosis . Most of the  
Although there are no follow-up protocols,  
lesions develop de novo, but in some cases sebaceous clinical examinaꢀon and imaging tests have been  
carcinoma develops from a preexisꢀng sebaceous cyst. suggested for early detecꢀon of local or lymphaꢀc  
Extraocular tumor stage is based on the TNM recurrences to perform rescue surgery.  
1
staging system of non-melanoma skin cancers .  
Survival rates at 5 and 10 years range from 78  
1
Mulꢀcentricity, poor differenꢀaꢀon, aggressive to 92% and 6 to 86%, respecꢀvely .  
local invasion and lymphaꢀc and blood vessel  
In our populaꢀon of approximately three  
involvement are predictors of adverse outcome. Local million people, three new cases of sebaceous carcinoma  
involvement is one of the strongest determinants of are esꢀmated every year, of which 25% (0.75 paꢀents  
1
prognosis and is characterized by its aggressiveness per year) would correspond to extraocular locaꢀon as  
with high rate of regional lymph node and distant in our paꢀent. We have not found any publicaꢀon of  
metastases in the liver, lung, brain and bones. Yet, sebaceous carcinoma in the perianal region.  
■
FIGURE 2  
A
B
C
Anatomía patológica. A: Normal sebaceous gland. Hematoxylin and eosin stain x4 B: Tumor with some neoplasꢀc cells with clear cytoplasm like  
sebocytes..Hematoxylin and eosin stain x4. C: Blood vessel emboli of neoplasꢀc cells. Hematoxylin and eosin stain x4  
Referencias bibliográꢁcas /References  
1
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1