Carta cienꢀꢁca | Scienꢂꢁc leꢃer  
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Rev Argent Cir 2021;113(4):492-496 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v113.n4.1508  
Schwannoma retrorrectal  
Retrorectal Schwannoma  
Ángel Pierini , Leandro Pierini , Guillermo Ruiz , Brian Evans Rhys , Ailin Saint Marꢁn , Rodrigo Meneghini  
Servicio de Cirugía RESUMEN  
General de la Clínica de  
Nefrología, Urología y Los tumores de la región retrorrectal son lesiones poco frecuentes, con potencial de malignidad e  
Enfermedades Cardio- infección. Generalmente cursan asintomáꢀcos. Presentamos el caso de una paciente de 62 años,  
vasculares. con dolor pélvico crónico, cuyos estudios imagenológicos informan lesión ocupante de espacio de  
Santa Fe. Argenꢀna  
3
cm en región presacra. Se procedió a su resección quirúrgica con diagnosꢀco histopatológico de  
schwannoma.  
El autor declara no  
tener conflictos  
de interés.  
Conflicts of interest  
None declared.  
Palabras clave: tumor retrorrectal, schwannoma, resonancia nuclear magnéꢂca-, resección.  
ABSTRACT  
Retrorectal tumors are rare but have potenꢀal malignant transformaꢀon and risk of infecꢀon. Thet are  
usually asymptomaꢀc. We report the case of a 62-year-old female paꢀent with chronic pelvic pain and  
Correspondencia  
Correspondence:  
Rodrigo Meneghini imaging tests showing a 3-cm space-occupying lesion in the presacral region. The lesion resected and  
E-mail: the histopathologic diagnosis was schwannoma.  
roymeneghini@hotmail.  
Keywords: retrorectal tumors, schwannoma, magneꢂc nuclear resonance, resecꢂon.  
com  
Recibido | Received ID ORCID: Ángel Pierini, 0000-0001-8321-7173; Leandro Pierini, 0000-0001-6591-9665; Guillermo Ruiz, 0000-0002-  
1
6-09-20 2052-5338; Brian Evans Rhys, 0000-0002-0078-8892; Ailin Saint Marꢁn, 0000-0002-2202-9125; Rodrigo Meneghini,  
Aceptado | Accepted 0000-0003-2102-4047.  
7-11-20  
1
La región retrorrectal es un espacio virtual los teratomas, cordomas, schwannomas o ependimo-  
limitado posteriormente por la fascia presacra y por mas, o quísꢀcas, como los tailgut cystsolos, quistes  
3
adelante por la fascia propia del recto. La reflexión del dermoides . Generalmente cursan asintomáꢀcos o con  
peritoneo pelviano es su límite superior y la fascia de clínica inespecífica. La diferencia del riesgo de maligni-  
Waldeyer, el inferior, que lo separa del espacio suprae- zación es del 60% para los tumores sólidos y de alre-  
4
levador. Finalmente, los uréteres, vasos ilíacos y raíces dedor del 10% para los quísꢀcos . Tanto su diagnósꢀco  
nerviosas sacras conforman sus límites laterales.  
como su tratamiento son un reto para el cirujano colo-  
Los tumores en esta región son lesiones poco rrectal. Deben ser resecados por su potencial de malig-  
frecuentes, generalmente benignas, con una incidencia nidad. El diagnósꢀco en su mayoría es incidental.  
que ronda el 0,02%, con predominio en el sexo femeni-  
Presentamos el caso de un schwannoma retro-  
rrectal, en paciente femenina de 62 años, sin comor-  
1
no y en la adultez.  
Pueden clasificarse como congénitos (quiste bilidades, con antecedente quirúrgico de anexo histe-  
epidermoide, tailgut), adquiridos, inflamatorios (gra- rectomía bilateral, que refirió síntomas progresivos de  
nuloma), neurogénicos (schwannoma), óseos (tumor 2 años de evolución, caracterizados por inconꢀnencia  
de Ewing, osteoma) y misceláneos como metástasis urinaria, debilidad y dolor exquisito en zona lumbar iz-  
2
(
clasificación Lovelady y Dockerty) . Asimismo, se pue- quierda que se extendía, en forma descendente, hacia  
den dividir, según su anatomía patológica, en lesiones cara lateral de muslo y pierna homolateral y calmaba  
benignas (teratoma, quiste hidaꢁdico, schwannoma) o en posición erecta y con pierna izquierda flexionada.  
malignas (cordoma, teratocarcinoma, etc.), o según sus La paciente fue tratada como lumbalgia crónica, hasta  
caracterísꢀcas histológicas, en lesiones sólidas, como que luego de un traumaꢀsmo en dicha zona se produ-  
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jo incremento rápido de su sintomatología. Se solicitó rrectales. Generalmente son diꢂciles de diagnosꢀcar,  
tomograꢂa computarizada (TC) que informó imagen de porque son clínicamente “silenciosos” y se manifiestan  
aspecto nodular a nivel de la hemipelvis izquierda con cuando aumentan de tamaño comprimiendo órganos  
leve vinculación presacra, de 32 mm, con leve realce circundantes (efecto de masa) produciendo síntomas  
a la inyección de contraste intravenoso (IV). Posterior- vagos e inespecíficos. La inconꢀnencia urinaria o fecal  
mente se realiza resonancia magnéꢀca nuclear (RMN) y deficiencias neurológicos en los miembros inferiores  
de pelvis, la cual informa en proyección de tejido gra- son poco frecuentes. Así, es importante considerar la  
so precoccígeo, de ubicación paramediana izquierda, y posibilidad diagnósꢀca en pacientes que refieren dolor  
en ínꢀmo contacto con emergencia dural de raíz de S2, crónico en la región lumbar inferior y/o abdominal la-  
una imagen focal hiperintensa en secuencias T2, que teral que se irradia hacia el muslo, independiente de  
muestra señal heterogénea de su contenido con áreas la acꢀvidad ꢂsica y que no responde al tratamiento  
focales hiperintensas en T1. Su diámetro anteroposte- médico y/o fisioterapia. Los diagnósꢀcos diferenciales  
rior (AP) es de 35 mm, craneocaudal de 28 mm y trans- incluyen enfermedades más frecuentes, como ꢂstulas,  
verso de 30 mm (Fig. 1).  
abscesos perianales, quiste pilonidal y otros tumores  
6
Se decide conducta quirúrgica por laparotomía de la región retrorrectal .  
con exéresis completa de la lesión (Fig. 2). La paciente  
Hoy en día resulta imprescindible la realización  
evoluciona favorablemente durante su internación y es de una RMN pélvica, que es la prueba con mayor es-  
dada de alta al segundo día posoperatorio.  
pecificidad. Nos da información sobre la relación del  
La anatomía patológica de la lesión informa tumor respecto del sacro y aestructuras vecinas, dife-  
una formación nodular consꢀtuida por una prolifera- renciando entre masa sólida y quísꢀca, orientándonos  
ción de células fusadas de núcleos elongados y ovala- entre lesiones benignas y malignas. Varias caracterís-  
dos con citoplasmas poco definidos, compaꢀble con ꢀcas como contornos irregulares, heterogeneidad, ta-  
schwannoma (neurilemoma).  
maño mayor de 5 cm, realce periférico, áreas degene-  
Las pruebas de inmunohistoquímica determi- raꢀvas, lóbulos intratumorales, edema peritumoral e  
naron la presencia de proteína S-100 confirmando el invasión de estructuras adyacentes pueden ser signos  
diagnósꢀco de schwannoma.  
potenciales de malignidad, especialmente en pacientes  
Los schwannomas (neurilemomas) son tumo- con enfermedad de Von Recklinghausen.  
res de tejidos blandos que se originan en las células de  
No debe realizarse biopsia preoperatoria por  
Schwann de la vaina nerviosa de los nervios periféri- el riesgo de diseminación tumoral y de infección local.  
cos en cualquier parte del cuerpo. Se presentan pre-  
En la mayoría de los casos, la resección quirúr-  
5
dominantemente en mujeres entre la segunda y sexta gica ꢀene una finalidad diagnósꢀca y terapéuꢀca ; es  
década de la vida. Se considera una enꢀdad benigna así como el diagnósꢀco definiꢀvo y la naturaleza del  
con bajo potencial maligno y puede estar asociada con schwannoma se basan en la evaluación histológica po-  
5
enfermedad de Von Recklinghausen . Son neoplasias soperatoria mediante técnicas de inmunohistoquímica  
encapsuladas, generalmente únicas, de crecimiento para la proteína S100 (posiꢀva) y CD34 (negaꢀva).  
lento y no invasivo; se encuentran en cabeza, cuello  
La vía de abordaje depende de la altura del tu-  
y superficies flexoras de las extremidades, rara vez en mor:enlesionesde tamañoaccesibleycuyolímitesupe-  
pelvis y retroperitoneo. Los schwannomas pélvicos, rior no supere la tercera vértebra sacra, se pueden abor-  
con origen en el plexo sacro e hipogástrico son poco dar por vía posterior (transacra o posterior de Kraske).  
frecuentes y comprenden aproximadamente el 1-3% de Los tumores de mayor tamaño o que superen la S3 pue-  
todos los schwannomas y el 5% de los tumores retro- den requerir un acceso abdominal o combinado.  
■
FIGURA 1  
A
B
C
A: Resonancia magnéꢀca (RM) en corte sagital que muestra tumor retrorrectal (schwannoma) a la altura de S2 (flecha). B: Corte sagital de RM  
(tumor retrorrectal). C: Corte coronal RM (tumor retrorrectal)  
4
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■
FIGURA 2  
A: Pieza quirúrgica del tumor resecado  
B: Técnica histológica hematoxilina-eosi-  
na, aumento ×10; se observa formación  
nodular consꢀtuida por proliferación de  
células fusadas de núcleos elongados y  
ovalados con citoplasmas poco defini-  
dos, algunos claros que se distribuyen en  
fascículos cortos, ondulados con áreas  
hipocelulares y otras de mayor celulari-  
dad que ‒en sectores‒ se distribuyen en  
empalizada, rodeando áreas acidófilas.  
Hallazgos histopatológicos vinculables  
con schwannoma  
A
B
El abordaje laparoscópico es facꢀble, con las solo con el 12% en aquellas cirugías de amplio margen,  
ventajas ya conocidas.  
por lo que se recomienda la resección con margen qui-  
Recientemente se han realizado resecciones rúrgico adecuado para evitar las recurrencias. La com-  
mediante microcirugía transanal endoscópica (TEM), plicación más frecuente de la cirugía radical es el déficit  
en especial para tumores benignos y pequeños.  
neurológico posoperatorio que puede ocurrir en el 80%  
La resección quirúrgica con márgenes libres de los casos.  
acompañada de preservación de las estructuras nervio-  
El pronósꢀco de los schwannomas benignos  
sas es el tratamiento de elección para los schwanno- es extremadamente bueno y la recurrencia rara vez se  
mas benignos. Las neoplasias malignas generalmente informa. En las lesiones malignas, las tasas de recidiva  
no pueden excluirse antes de la cirugía, debido a que son más elevadas (42-100%) y la supervivencia menor  
1
incluso la biopsia por congelación intraoperatoria no (50-69%) . Por otra parte, debido a la falta de sensibili-  
proporciona un diagnósꢀco preciso, por lo que se ha dad de los schwannomas a la radioterapia y quimiote-  
propuesto la resección quirúrgica amplia, incluyendo rapia, no se recomienda la terapia adyuvante.  
5
las estructuras adyacentes . Debido a que la transfor-  
Concluyendo, estos tumores son poco fre-  
mación maligna de los schwannomas benignos es rara cuentes y de diagnósꢀco dificultoso. Su tratamiento  
menos del 5%), la exꢀrpación local completa del tumor debe llevarse a cabo por un equipo con experiencia en  
(
es el tratamiento de elección. No obstante, la recurren- la cirugía pélvica y oncológica, que puede obtener así  
cia local de los schwannomas malignos después de la los mejores resultados con la menor morbimortalidad  
resección marginal llega al 72% de los casos comparada posible.  
■
ENGLISH VERSION  
The retrorectal region is a virtual space (Lovelady and Dockerty classificaꢀon)2. Another  
delimited posteriorly by the presacral fascia and classificaꢀon, based on their anatomical pathology,  
anteriorly by the fascia propria of the rectum. This divides retrorectal tumors in benign (teratoma,  
area extends superiorly to the level of the peritoneal hydaꢀd cyst, schwannoma) or malignant (chordoma,  
reflecꢀon and inferior to retrosacral fascia (Waldeyer teratocarcinoma, etc.). They can also be classified  
fascia) and supralevator space. Laterally the space is according to their histologic characterisꢀcs in solid  
bounded by the ureters, sacral nerve roots and iliac (teratoma, chordoma, schwannoma or ependimoma)  
3
vessels.  
or cysꢀc (tailgut cyst or dermoid cyst) . They are  
Retrorectal tumors are uncommon and usually asymptomaꢀc or produce unspecific symptoms.  
generally benign, with an incidence of around 0.02%, Malignant transformaꢀon is 60% for solid tumors  
1
4
and about 10% for cysꢀc tumors . The diagnosis and  
more prevalent in female sex and in adults.  
Theycanbeclassifiedascongenital(epidermoid treatment of these tumors is a challenge for colorectal  
cyst, tailgut cyst), acquired, inflammatory (granuloma), surgeons. These tumors should be resected due to  
neurogenic (schwannoma), osseus (Ewing’s tumor, the risk of malignant transformaꢀon. The diagnosis is  
osteoma) and miscellaneous tumors as metastases usually incidental.  
Pierini A y cols. Schwannoma retrorrectal. Rev Argent Cir 2021;113(4):492-496  
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5
Wereportthecaseofaretrorectalschwannoma associated with Von Recklinghausen’s disease . They are  
in a 62-year-old female paꢀent, without comorbidiꢀes solitary, slow-growing, non-invasive and encapsulated  
and a history of hysterectomy with bilateral salpingo- tumors, usually asymptomaꢀc. The most common  
oophorectomy. The paꢀent complaint of progressive sites are the head, neck, and flexor surfaces of the  
symptoms over the past 2 years, consisꢀng of urinary extremiꢀes and have rarely been found in the pelvis and  
inconꢀnence, weakness and exquisite pain in the leꢃ retroperitoneal space. Pelvic schwannomas, originaꢀng  
lumbar area that extended down to the lateral aspect from sacral nerve and hypogastric plexus are rare and  
of the ipsilateral thigh and leg and relieved in an upright comprise approximately 1-3% of all schwannomas  
posiꢀon and with the leꢃ leg bent. The paꢀent was and 5% of retrorectal tumors. The diagnosis is usually  
treated for chronic back pain unꢀl symptoms rapidly difficult, because they are clinically “silent” and produce  
increased aꢃer a trauma in that area. A computed vague and unspecific symptoms when they grow and  
tomography (CT) scan was performed, which reported a compress the adjacent organs (mass effect). Urinary  
3
2-mm nodular lesion at the level of the leꢃ hemipelvis and fecal inconꢀnence and neurologic deficit in the  
slightly connected to the presacral area, with mild lower extremiꢀes are rare. Thus, the diagnosis should  
enhancement aꢃer injecꢀon of intravenous (IV) contrast be suspected in paꢀents with chronic back pain or pain  
material. The magneꢀc resonance imaging (MRI) of the in lateral abdominal region radiaꢀng to the thigh, not  
pelvis showed a leꢃ paramedian hyperintense focal associated with physical acꢀvity and that does not  
image on T2 sequences in the projecꢀon of precoccygeal respond to medical treatment and/or physiotherapy.  
faꢄy ꢀssue, in close contact with S1 nerve root arising The differenꢀal diagnoses include more common  
from the dural sheath, with heterogeneous signals and diseases as fistulas, perianal abscesses, pilonidal cyst  
6
T1-hyperintense focal areas. The anteroposterior (AP) and other retrorectal tumors .  
diameter was 35 mm, the longitudinal diameter was 28  
mm and the transverse diameter was 30 mm (Fig. 1).  
Nowadays, MRI of the pelvis should always be  
performed, as it is the imaging test with the highest  
The paꢀent underwent surgery through specificity, provides informaꢀon about the relaꢀon of  
laparotomy and the tumor was completely excised (Fig. the tumor with the sacrum and adjacent structures and  
2
). She evolved with favorable hospital outcome and differenꢀates between solid and cysꢀc masses; in this  
way, we may infer if the lesion is benign or malignant.  
was discharged on postoperaꢀve day two.  
The pathology examinaꢀon reported the The presence of irregular borders, heterogeneity, size >  
presence of a nodule with proliferaꢀon of spindle- 5 cm, peripheral enhancement, areas with degeneraꢀve  
shaped cells with elongated nuclei and poorly lesions, intratumoral lobulaꢀon, peritumoral edema,  
defined cytoplasm, consistent with schwannoma and invasion of adjacent structures can be potenꢀal  
(
neurilemmoma).  
signs of malignancy, especially in paꢀents with Von  
Immunohistochemical tests showed intense Recklinghausen’s disease.  
posiꢀve staining for S-100 protein, confirming the  
diagnosis of schwannoma.  
Preoperaꢀve biopsy is contraindicated due to  
risk of tumor seeding and infecꢀon.  
Schwannomas, also known as neurilemmomas,  
In most cases, surgical resecꢀon has both  
5
are soꢃ ꢀssue tumors that arise from the Schwann cells diagnosꢀc and therapeuꢀc goals ; thus, the definiꢀve  
of peripheral nerve sheaths in any part of the body. diagnosis and the nature of the schwannoma are based  
They are more common in women between the 2nd on the postoperaꢀve histologic examinaꢀon and by  
and 6th decade of life. Schwannomas are considered immunohistochemical tests with posiꢀve staining for  
benign tumors with low risk of malignancy and may be S-100 protein and negaꢀve for CD-34.  
■
FIGURE 1  
A
B
C
A: Magneꢀc resonance (MRI) saggital secꢀon, showing retrorectal tumor at S2 level (arrow). B: MRI, saggital secꢀon (retrorectal tumor). C: MRI,  
coronal view (retrorectal tumor)  
4
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■
FIGURE 2  
A: Surgical specimen of the resected  
tumor (shwannoma)  
B: Secꢀon stained with hematoxylin and  
eosin (x100) showing a nodule consisꢀng  
of cellular proliferaꢀon of spindle-shaped  
cells with elongated nuclei and poorly  
defined pale cytoplasm distributed in  
short wavy fascicles, alternaꢀng with  
hypocellular areas and hypercellular  
areas arranged in palisades, surrounded  
by acidophil areas. Histopathology  
suggesꢀve of schwannoma  
A
B
The surgical approach depends on the locaꢀon of the tumor is the treatment of choice. Nevertheless,  
of the tumor: accessible tumors below S3 level can in case of malignancy aꢃer marginal excision, local  
be resected using posterior approach or Kraske trans- recurrence is 72%, versus 11.7% aꢃer wide margin  
sacral approach. Larger tumors or those above S3 levels resecꢀon, so resecꢀon with adequate surgical margin  
may require an abdominal or combined approach.  
The laparoscopic approach is feasible, with the neurologic deficit is the most common complicaꢀon  
advantages already known. aꢃer radical surgery and may occur in 80% of the  
is recommended to avoid recurrences. Postoperaꢀve  
Transanal endoscopic microsurgery (TEM) has cases.  
been recently introduced for resecꢀons of small and  
The prognosis of benign shwannomas is  
benign tumors.  
extremely good and recurrences are rare. Malignant  
Surgical resecꢀon with clear margins sparing lesions have high recurrence rate (42-100%) and  
1
nerve structures is the treatment of choice for benign low survival (50-69%) . Adjuvant therapy is not  
schwannomas. Malignant neoplasms usually cannot be recommended due to the lack of sensiꢀvity of  
diagnosed before surgery because even intraoperaꢀve schwannomas to radiotherapy and chemotherapy.  
frozen secꢀon biopsies do not provide an accurate  
In conclusion, these tumors are uncommon  
diagnosis. Therefore, extensive surgical resecꢀon, and difficult to diagnose. Treatment should be  
5
including the adjacent structures, has been suggested . performed by an expert team skilled in pelvic surgery  
Because malignant transformaꢀon of benign and surgical oncology to achieve the best results with  
schwannomas is rare (< 5%), complete local excision the least morbidity and mortality.  
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