Comunicación breve | Brief communicaꢀon  
460  
Rev Argent Cir 2021;113(4):460-466 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v113.n4.1540  
Dilatacionesquísꢀcascongénitasdelasvíasbiliares(primeraparte). Víasbiliares  
intrahepáꢀcas  
Congenital bile duct cysꢀc dilataꢀon (part 1). Intrahepaꢀc bile ducts  
Gustavo Nari , José Layún , Daniela Mariot , Lucas Vioꢀo , Eugenia De Elias , Flavia López  
Servicio de Cirugía RESUMEN  
General del Hospital  
Tránsito Cáceres de La enfermedad de Caroli es una enfermedad infrecuente que requiere un alto índice de sospecha  
Allende. Córdoba. para su diagnósꢀco. Puede afectar un segmento hepáꢀco, un lóbulo o todo el hígado; suele generar  
Argenꢀna episodios repeꢀdos de colangiꢀs. Existe una amplia gama de propuestas terapéuꢀcas que oscilan desde  
el tratamiento médico hasta el trasplante de hígado. En este trabajo presentamos 3 casos, realizamos  
Los autores declaran no  
una revisión de la literatura y proponemos una ampliación de la clasificación de Alonso-Lej modificada  
tener conflictos  
por Todani que, a nuestra manera de ver, ꢀene implicaciones a la hora de seleccionar un tratamiento.  
de interés.  
Conflicts of interest  
Palabras clave: enfermedad de Caroli, clasificación, tratamiento.  
None declared.  
ABSTRACT  
Correspondencia  
Correspondence:  
Gustavo Nari  
Caroli’s disease is a rare condiꢀon, and its diagnosis requires high level of suspicion. The disease may  
affect one segment, one lobe or the enꢀre liver, and may result in repeated episodes of cholangiꢀs.  
The disease can be managed using different therapeuꢀc approaches ranging from medical treatment  
to liver transplantaꢀon. In this paper we report 3 cases with review of the literature and propose a  
modificaꢀon of the classificaꢀon by Alonso-Lej modified by Todani which we believe may be useful to  
guide treatment.  
E-mail:  
gusnari@hotmail.com  
Keywords: Caroli disease, classificaꢁon, treatment.  
Recibido | Received ID ORCID: Gustavo Nari, 0000-0002-2559-5704; José Layún, 0000-0003-2723-0765; Daniela Mariot, 0000-0002-  
9-01-21 1470-8400; Lucas Vioꢀo, 0000-0003-0594-7063; Eugenia De Elias, 0000-0003-4619-4149; Flavia López, 0000-  
Aceptado | Accepted 0003-2125-175X.  
5-03-21  
1
2
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares I. Rev Argent Cir 2021;113(4):460-466  
461  
Introducción  
■
FIGURA 1  
Las dilataciones quísꢀcas congénitas de las  
1
-7  
vías biliares intrahepáꢀcas son poco frecuentes . La  
primera descripción de esta patología fue realizada por  
Jacques Caroli en 1958 y la caracterizó como una cau-  
7
-9  
sa infrecuente de colestasis intrahepáꢀca . Posterior-  
mente se sumaron otros casos que se asociaban a fi-  
1
0
brosis y a otras taras orgánicas . La asociación con la  
dilatación de fibrosis principalmente se menciona en  
la literatura como síndrome de Caroli o enfermedad de  
Grumbach. Las dilataciones pueden ser saculares o tu-  
8
bulares . La enfermedad puede afectar un segmento,  
un lóbulo o todo el hígado, puede tener una clínica so-  
lapada o en oportunidades, aparatosa. Las propuestas  
terapéuꢀcas implican tratamientos médicos, mininvasi-  
4
vos y quirúrgicos .  
El objeꢀvo de este trabajo es presentar 3 ca-  
sos de enfermedad de Caroli, revisar las diferentes al-  
ternaꢀvas terapéuꢀcas y proponer una modificación  
de la clasificación clásica de Alonso Lej modificada por  
1
1.12  
.
Todani  
Caso 1  
Hombre, 57 años de edad, que ingresa en Trau-  
Colangiopancreatograꢁa retrógrada endoscópica (CPRE) donde se  
observa enfermedad de Caroli bilobar de ꢀpo tubular con liꢀasis in-  
trahepáꢀca  
matología por fractura de cadera. Debuta con dolor en  
hipocondrio derecho, náuseas y vómitos, ictericia, colu-  
ria y fiebre. La ecograꢁa abdominal muestra una vesícu-  
la biliar de tamaño pequeño, de paredes normales, ali- Caso 3  
ásica. La vía biliar extrahepáꢀca de 6 mm y dilatación  
de la vía biliar intrahepáꢀca con probable hepatoliꢀa-  
sis. La colangiopancreatograꢁa retrógrada endoscópica lismo crónico de 17 años de evolución y antecedentes  
CPRE) revela enfermedad de Caroli de ꢀpo tubular y de episodios de dolor abdominal, ictericia y fiebre en el  
difusa con liꢀasis intrahepáꢀca (Fig. 1). úlꢀmo año. Asociado a la clínica, el paciente presenta  
ꢀ
Hombre, de 52 años con antecedentes de eno-  
(
Se inicia tratamiento médico con anꢀbióꢀcos, un patrón de laboratorio colestásico. Una ecograꢁa in-  
vitamina K y ácido ursodesoxicólico con remisión total forma liꢀasis vesicular con leve dilatación de la vía biliar  
del cuadro clínico y de laboratorio. El paciente fallece intrahepáꢀca izquierda. La colangiorresonancia mag-  
por infarto 18 días después.  
néꢀca nuclear (CRMN) informa enfermedad de Caroli  
de ꢀpo tubular unilobar izquierda. Se inicia tratamien-  
to con anꢀbióꢀcos y ácido ursodesoxicólico con buena  
respuesta. Es intervenido un mes después del primer  
ingreso efectuándosele una seccionectomía lateral iz-  
Caso 2  
Mujer, 45 años de edad, originaria de Chile, que quierda y se le da de alta a las 48 horas. El paciente  
ingresa para cirugía por miomatosis uterina múlꢀple. es controlado durante 3 años con buena evolución, sin  
Refiere lobectomía hepáꢀca izquierda por enfermedad abandonar la ingesta de alcohol.  
de Caroli sintomáꢀca en otro centro y que, a pesar de  
la cirugía, había conꢀnuado con síntomas de menor in-  
tensidad y frecuencia. La ecograꢁa informa cambios en Discusión  
la arquitectura de lo que correspondería al segmento  
IV. La CPRE informa enfermedad de Caroli sacular de  
Caroli describe dos formas de esta enferme-  
segmento IV. Se le realiza histerectomía y se le instau- dad, en una de las cuales existe asociación con fibrosis  
ra tratamiento sintomáꢀco con ácido ursodesoxicólico hepáꢀca; esta úlꢀma se conoce en la actualidad como  
.7.10  
.
gico de la enfermedad hepáꢀca residual a lo que la pa- Hasta 1984 se habían descripto 162 casos y se afirma  
con buena respuesta. Se le propone tratamiento quirúr- síndrome de Caroli o enfermedad de Grumbach4  
ciente se niega y queda en control con buena evolución que la incidencia sería de 1 en 1 millón de nacimien-  
5
después de 2 años de tratamiento.  
tos, y ambos sexos estarían afectados por igual . Esta  
4
62  
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares I. Rev Argent Cir 2021;113(4):460-466  
es una enfermedad congénita de ꢀpo autosómico rece- La modificación de Todani incorporó la enfermedad de  
sivo, aunque algunos autores sosꢀenen que hay casos Caroli. Hace algunos años proponíamos una modifica-  
4
,8  
9
de ꢀpo dominante . El defecto congénito consisꢀría en ción sobre la base de las posibilidades terapéuꢀcas y  
una alteración en la remodelación de la placa ductal en en la actualidad proponemos la división del ꢀpo V de  
la fase de la embriogénesis cuando se desarrollan los esa clasificación en 3 subꢀpos de acuerdo con si se tra-  
conductos intrahepáꢀcos, causando fibrosis y posterior ta de una EC segmentaria o lobar (Va), una EC difusa o  
dilatación; esto habría podido comprobarse en alrede- bilobar (Vb) o el síndrome de Caroli (Vc) (Fig. 2).  
dor del 93% de los pacientes . La fibrosis suele iniciarse  
3
Esta división nos permite proponer un algorit-  
en el hilio y progresa hacia la periferia, por lo que la mo terapéuꢀco (Fig. 3), que incorpora desde el uso de  
extensión de la enfermedad podría estar en relación di- la resección hepáꢀca hasta el tratamiento médico y el  
recta con el siꢀo hasta donde se produce la alteración trasplante.  
de la placa y que jusꢀficaría las diferentes formas de la  
Finalmente, en aquellos pacientes ꢀpo Va, con  
enfermedad limitada, la resección hepáꢀca de la zona  
3
-5  
enfermedad (segmentaria, lobar, difusa, etc.) .  
En la enfermedad de Caroli se encuentran afectada ofrece una solución de caracterísꢀcas definiꢀ-  
afectados habitualmente los conductos biliares intra- vas5 . El empleo de la ERCP con limpieza de la vía biliar  
hepáꢀcos mayores; cuando a esta afección se agrega en los pacientes con liꢀasis intrahepáꢀca ayuda a dis-  
la de los conductos interlobulillares, se genera fibrosis minuir el número de episodios de colangiꢀs recurrente.  
y nos encontramos ante el síndrome de Caroli. Por otra El abordaje quirúrgico de urgencia durante un episodio  
parte, la enfermedad de Caroli suele estar asociada a la de colangiꢀs ꢀene una morbilidad que puede llegar al  
,7,9  
5
presencia de poliquistosis renal y esto se debe en parte 80% y una mortalidad entre el 20 y 40 % . Tanto la ERCP  
a que ambas enfermedades comparten determinantes como el ácido ursodesoxicólico y la anꢀbioꢀcoterapia  
genéꢀcos. Se han asociado los defectos genéꢀcos a dos son, a nuestro entender, puentes para llegar a un trata-  
genes, el PKHDI, que codifica la fibrocisꢀna, y el MDR3, miento definiꢀvo que, en los ꢀpos Vb y Vc con trastor-  
4
que codifica la proteína que transporta a la leciꢀna .  
En lo que se refiere a la clínica de presentación,  
nos importantes de la función hepáꢀca, es el trasplante  
el dolor de ꢀpo recurrente acompañado de ictericia y  
en algunas oportunidades fiebre, como aconteció en  
■
FIGURA 2  
2
de nuestros pacientes, suele ser la presentación más  
común; la asociación elevada de liꢀasis intrahepáꢀca,  
como ocurrió en uno de los casos presentados, favo-  
rece la aparición de la colangiꢀs que a veces es la que  
domina el cuadro clínico. En aquellos pacientes con sín-  
drome de Caroli y fibrosis severa, los pacientes pueden  
debutar con síntomas de insuficiencia hepáꢀca y hemo-  
4
-9  
rragia digesꢀva por hipertensión portal . La ecograꢁa  
y la tomograꢁa mostrarán dilatación quísꢀca de la vía  
biliar a veces asociada a liꢀasis intrahepáꢀca; en la to-  
mograꢁa suele aparecer el signo del “punto central”,  
que se considera patognomónico de la enfermedad de  
5
Caroli . Son los estudios colangiográficos los que nos  
permiꢀrán arribar a un diagnósꢀco de certeza como  
ocurrió con nuestros pacientes. Por su carácter no in-  
vasivo, la CRMN es el estudio de elección, aunque es  
la CPRE el estudio de mayor sensibilidad y posibilidad  
5
terapéuꢀca . La colangiograꢁa transparietohepáꢀca  
(
CTPH) también puede uꢀlizarse, aunque consideramos  
que es un estudio de excepción. Los diagnósꢀcos dife-  
renciales más habituales son los quistes de colédoco  
ꢀ
po IV, la colangiꢀs esclerosante primaria y la enferme-  
5
dad poliquísꢀca hepáꢀca .  
Al igual que en las dilataciones congénitas ex-  
trahepáꢀcas, la enfermedad de Caroli (EC) ꢀene una  
mayor incidencia de colangiocarcinoma; esta asocia-  
ción rondaría el 7%, factor importante a la hora de  
1
3
definir las conductas terapéuꢀcas . Estas conductas  
oscilan entre el tratamiento médico con ácido ursodes-  
oxicólico, que hemos uꢀlizado en los tres pacientes con  
buena respuesta, y el trasplante ortotópico de hígado.  
Clasificación de Alonso Lej modificada por Todani, que incorpora  
como ꢀpo V la enfermedad de Caroli y la subdivisión de ésta en tres  
subꢀpos.  
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares I. Rev Argent Cir 2021;113(4):460-466  
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ortotópico de hígado tal como lo sugieren diferentes  
En conclusión, se requiere un alto índice de  
autores y que tendría una supervivencia a 1, 3 y 5 años sospecha para lograr el diagnósꢀco, pero el abordaje  
7
,14  
.
de 79,9%, 72,4% y 72,4%, respecꢀvamente  
terapéuꢀco ofrece múlꢀples alternaꢀvas.  
■
FIGURA 3  
Clínica hepatobiliar  
Laboratorio - Ecografía  
DILATACIÓN DE LA VÍA BILIAR  
INTRA-EXTRA HEPÁTICA  
CRMN  
CPRE  
CTPH  
Métodos colangiográficos  
ENFERMEDAD DE CAROLI  
Tipo Vb  
y
Tipo Va  
Tipo Vc  
CON INFECCIÓN:  
Vitamina K  
Antibioticoterapia  
Ácido ursodesoxicólico  
SIN INFECCIÓN, con  
episodios recurrentes  
de colangitis o  
cambios en la función  
hepática  
SIN INFECCIÓN  
CON INFECCIÓN:  
Vitamina K  
Antibioticoterapia  
Ácidoursodesoxi c óli c o  
Hepatectomía  
Trasplante  
Algoritmo diagnósꢀco-terapéuꢀco propuesto según la modificación de la clasificación. CRMN, colangio resonancia magnéꢀca; CPRE, colangio-  
pancreatograꢁa retrógrada endoscópica; CTPH, colangiograꢁa transparietohepáꢀca  
■
ENGLISH VERSION  
Introducꢀon  
treatment, minimally invasive procedures and surgery4.  
The aim of this study is to report 3 cases  
Congenital cysꢀc dilataꢀon of the intrahepaꢀc of Caroli’s disease, review the different therapeuꢀc  
bile ducts is rare . Jacques Caroli described this  
condiꢀon for the first ꢀme in 1958 as an uncommon  
cause of intrahepaꢀc cholestasis . Subsequently,  
other cases associated with fibrosis and other organic  
defects were incorporated . When combined with Case 1  
congenital hepaꢀc fibrosis, it is known as Caroli’s  
syndrome or Grumbach’s disease. Dilataꢀon can be  
saccular or fusiform . The disease may affect one  
segment, one lobe or the enꢀre liver, and the clinical  
1
-7  
opꢀons and suggest a modificaꢀon of the classic  
Alonso-Lej classificaꢀon modified by Todani1  
1,12  
.
7
-9  
1
0
A 57-year-old male paꢀent was admiꢂed in the  
department of Orthopedic Surgery due to hip fracture.  
Thereaꢃer, he presented pain in the right hypocondriac  
8
presentaꢀon can be insidious or with many symptoms region, nausea and vomiꢀng, dark urine and fever. The  
and signs. The therapeuꢀc approaches involve medical abdominal ultrasound showed a small gallbladder, with  
4
64  
Nari G y cols. Dilataciones quísꢁcas congénitas de las vías biliares I. Rev Argent Cir 2021;113(4):460-466  
normal walls and absence of gallstones. The size of the treatment of the residual liver disease, but the paꢀent  
extrahepaꢀc bile duct was 6 mm and the intrahepaꢀc refused. She evolved with favorable outcome aꢃer 2  
bile duct was dilated with probable stones inside. The years of treatment.  
endoscopic retrograde cholangiopancreatography  
(
ERCP) demonstrated Caroli’s disease with diffuse and  
fusiform cysꢀc dilaꢀon and intrahepaꢀc lithiasis (Fig. 1). Case 3  
Treatment with anꢀbioꢀcs, vitamin K and  
ursodeoxycholic acid was iniꢀated, with complete  
This paꢀent was a 52-year-old man with a  
remission of symptoms and normalizaꢀon of the history of chronic alcoholism over the past 17 years and  
laboratory tests. The paꢀent died due to myocardial episodes of abdominal pain, jaundice and fever within  
infarcꢀon 18 days later.  
the past year. The laboratory tests were consistent  
with cholestasis. The ultrasound reported gallstones  
with mild dilaꢀon of the leꢃ intrahepaꢀc bile duct.  
The magneꢀc resonance cholangiopancreatography  
Case 2  
(MRCP) reported Caroli’s disease with fusiform  
A 45-year-old Chilean woman with mulꢀple dilataꢀon of the intrahepaꢀc bile ducts of the leꢃ liver  
uterine fibroids was admiꢂed for scheduled surgery. She lobe. Treatment with anꢀbioꢀcs and ursodeoxycholic  
had a history of leꢃ hepatectomy due to symptomaꢀc acid was iniꢀated, with favorable response. One month  
Caroli’s disease in other center but conꢀnued with mild aꢃer the fist hospitalizaꢀon he underwent leꢃ lateral  
symptoms. The ultrasound revealed changes in the hepaꢀc secꢀonectomy and was discharged 48 hours  
architecture of what would correspond to segment IV. later. The paꢀent was followed-up for 3 years with  
The ERCP reported saccular Caroli’s disease of segment favorable outcome, but did not give up drinking.  
IV. The paꢀent underwent hysterectomy and received  
symptomaꢀc treatment with ursodeoxycholic acid,  
with favorable response. We recommended surgical Discussion  
Caroli describes two types of this disease;  
■
FIGURE 1  
one is associated with hepaꢀc fibrosis and is currently  
known as Caroli’s syndrome or Grumbach’s disease4  
,7,10  
.
Unꢀl 1984, 162 cases of Caroli’s disease had been  
reported. The esꢀmated incidence of Caroli’s disease  
is 1 in 1,000,000 newborns. Males and females are  
5
equally affected . Caroli’s disease is an autosomal  
recessive disorder, although some authors described  
4
,8  
cases of dominant type . The congenital defect  
results from a malformaꢀon in the remodeling of the  
embryonic ductal plate at the differenꢀaꢀon level of  
the intrahepaꢀc ducts, causing fibrosis and dilataꢀon in  
3
about 93% of the paꢀents . Fibrosis usually begins at  
the hilum and progresses to the periphery of the liver  
so that disease extent could be directly related to the  
level of the remodeling process of the ductal plates  
which would jusꢀfy the different forms of the disease  
3
-5  
(
segmental, lobar, diffuse, etc.) .  
Caroli’s disease is characterized by involvement  
of larger intrahepaꢀc bile ducts, but when the enꢀre  
intrahepaꢀc biliary tree is involved, fibrosis develops  
and the condiꢀon is designated Caroli’s syndrome.  
The disease may be associated with polycysꢀc kidney  
disease as both condiꢀons share geneꢀc determinants  
and have been associated with two genes: PKHDI gene  
encoding fibrocysꢀn, and MDR3 gene encoding the  
4
transmembrane transporter lecithin .  
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography showing diffuse  
Caroli’s disease with fusiform cysꢀc dilataꢀon and intrahepaꢀc  
lithiasis.  
The most common clinical presentaꢀon  
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is recurrent pain accompanied by jaundice and  
■
FIGURE 2  
someꢀmes with fever, as in 2 of our paꢀents. The  
high associaꢀon of intrahepaꢀc lithiasis, as in one  
of the cases presented, leads to the development  
of cholangiꢀs, which is someꢀmes the predominant  
presentaꢀon. Paꢀents with Caroli’s syndrome and  
severe fibrosis may present with symptoms of liver  
failure and gastrointesꢀnal bleeding due to portal  
4
-9  
hypertension . Ultrasound and computed tomography  
scan will demonstrate cysꢀc dilataꢀon of the bile  
ducts, someꢀmes associated with intrahepaꢀc lithiasis.  
Computed tomography usually shows the “central dot”  
sign, which is considered the pathognomic finding of  
5
Caroli’s disease . Cholangiography provides an accurate  
diagnosis of Caroli’s disease, as it happened with our  
paꢀents. Due to its noninvasive nature, MRCP is the  
method of choice, but ERCP has the greatest sensiꢀvity  
5
and offers therapeuꢀc opꢀons . Percutaneous  
transhepaꢀc cholangiography (PTHC) may be indicated,  
but we consider its use excepꢀonal. The most common  
differenꢀal diagnoses are type IV choledochal cysts,  
primary sclerosing cholangiꢀs and polycysꢀc liver  
5
disease .  
Caroli’s disease is associated with a higher  
incidence of cholangiocarcinoma, similarly to  
congenital dilataꢀon of the extrahepaꢀc bile duct; this  
associaꢀon is about 7% and consꢀtutes an important  
1
3
factor when defining the therapeuꢀc management .  
Treatment strategies range from ursodeoxycholic acid,  
which we have used in the 3 paꢀents with favorable  
response, to orthotopic liver transplantaꢀon. The  
modificaꢀon by Todani incorporated Caroli’s disease  
to the classificaꢀon. A few years ago, we suggested a  
Alonso-Lej classificaꢀon modified by Todani, incorporaꢀng Caroli’s  
disease as type V cysts with three subtypes.  
9
modificaꢀon based on the therapeuꢀc opꢀons . Now,  
we propose a categorizaꢀon of type V cysts of this lithiasis reduces the number of episodes of recurrent  
classificaꢀon into 3 subtypes according to the extent cholangiꢀs. Morbidity and mortality in emergency  
of Caroli’s disease, in type Va (segmental or lobar), Vb surgery during an episode of cholangiꢀs may reach  
5
(
(
diffuse, with involvement of both hepaꢀc lobes) or Vc 80% and 20-40%, respecꢀvely . In our opinion, ERCP,  
Caroli’s syndrome) (Fig. 2).  
ursodeoxycholic acid and anꢀbioꢀc therapy are bridges  
This subclassificaꢀon can guide the therapeuꢀc to a definiꢀve treatment which is orthotopic liver  
approach using an algorithm we have created (Fig. 3), transplantaꢀon in types Vb and Vc with significant liver  
which incorporates liver resecꢀon, medical treatment, dysfuncꢀon, as different authors have suggested, with  
and liver transplantaꢀon.  
survival rates at 1, 3 and 5 years of 79.9%, 72.4% and  
Finally, in paꢀents with typeVa cysts (segmental 72.4%, respecꢀvely7,14  
.
disease), liver resecꢀon of the area compromised  
In conclusion, the diagnosis of Caroli’s disease  
5
,7,9  
provides a definiꢀve soluꢀon . The use of ERCP requires high level of suspicion, and the therapeuꢀc  
with bile duct clearance in paꢀents with intrahepaꢀc approach provides mulꢀple opꢀons.  
4
66  
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■
FIGURA 3  
Clinical biliary obstruction  
Laboratory tests - Ultrasound  
INTRAHEPATIC AND  
EXTRAHEPATIC BILE DUCT  
MRCP  
Cholangiographic methods  
ERCP  
PTHC  
CAROLI’S DISEASE  
Type Vb  
and  
Type Va  
Type Vc  
WITH INFECTION  
Vitamin K  
Antibiotics  
Ursodeoxycholic acid  
WITHOUT INFECTION,  
with episodes of  
recurrent cholangitis  
or liver dysfunction  
WITHOUT INFECTION  
WITH INFECTION  
Vitamin K  
Antibiotics  
Ursodeoxycholic acid  
Liver resection  
Liver transplantation  
Diagnosꢀc and therapeuꢀc algorithm proposed based on the modified classificaꢀon. MRCP, magneꢀc resonance cholangiopancreatography;  
ERCP, endoscopic retrograde cholangiopancreatography; PTHC, percutaneous transparietohepaꢀc cholangiography  
Referencias bibliográficas /References  
8
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Nari G, Prenna J, Moreno E, Oliva F, Olivares S. Enfermedad de  
Caroli: presentación de un caso y revisión de la literatura. Acta  
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1
2
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