Carta cienꢁꢂca | Scienꢀꢂc leꢃer  
367  
Rev Argent Cir 2021;113(3):367-370 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v113.n3.1556  
Hiperparaꢀroidismo primario con carcinoma de paraꢀroides  
Primary hyperparathyroidism with parathyroid carcinoma  
Soꢁa I. Rapp , Ana I. Voogd , Pedro Valdez , Alejandro Begueri , Gerardo Russier , Pedro Saco  
Hospital Universitario RESUMEN  
Austral. Buenos Aires,  
Argenꢀna. El carcinoma de paraꢀroides es una neoplasia maligna endocrina poco frecuente, que corresponde a  
menos del 1% de los casos de hiperparaꢀroidismo primario. Se informa el caso de una paciente que  
Los autores declaran no se internó por falla renal aguda asociada a hipercalcemia yꢁhormona paraꢀroidea ocho veces por en-  
tener conflictos  
cima de su valor normal, con una imagen nodularꢁretroꢀroidea en la resonancia nuclear magnéꢀca.  
de interés.  
Se realizóꢁresección en bloque de la paraꢀroides y el lóbulo ꢀroideo derecho cuya histología informó  
Conflicts of interest  
carcinoma paraꢀroideo.  
None declared.  
Palabras clave: carcinoma, paraꢂroides, hiperparaꢂroidismo primario, insuficiencia renal.  
Correspondencia  
Correspondence:  
Ana Voogd  
ABSTRACT  
E-mail:  
voogdana@gmail.com  
Parathyroid carcinoma is a rare endocrine malignancy, accounꢀng for less than 1% of cases of primary  
hyperparathyroidism. We report the case of a female paꢀent hospitalized for acute kidney failure  
associated with hypercalcemia, parathyroid hormone levels 8 ꢀmes above the normal value, and a  
nodular mass behind the thyroid gland on magneꢀc resonance imaging. The paꢀent underwent en  
bloc resecꢀon of the parathyroid glands and the right thyroid lobe.  
Keywords: carcinoma, parathyroid, primaryꢃhyperparathyroidism, renal failure.  
Recibido | Received ID ORCID: Soꢁa I. Rapp, 0000-0003-4926-9417; Ana I. Voogd, 0000-0002-4557-2550; Pedro Valdez, 0000-0002-  
2
2-07-20 2542-6994; Alejandro Begueri, 0000-0003-0017-1099; Gerardo Russier, 0000-0001-7658-1786; Pedro Saco, 0000-  
Aceptado | Accepted 0002-4665-6130  
4-10-20  
1
El carcinoma de paraꢀroides es una neoplasia mibiꢁ(Tc-99m) mostró hipercaptación difusa en el lóbu-  
endocrina maligna poco frecuente, que corresponde a lo ꢀroideo derecho (Fig. 1). Recibió tratamiento médico  
menos del 1% de los casos de hiperparaꢀroidismo pri- con hidratación parenteralꢁy bifosfonatos, con recupera-  
mario; su comportamientoꢁes indolenteꢁpero progre- ción parcial. Una ecograꢂaꢁcervical mostróꢁuna imagen  
1
sivo ꢁy puede consꢀtuir una urgencia endocrinológica sólida de 17 mm en lóbulo ꢀroideo derecho, cuya pun-  
cuando se presenta con hipercalcemia severa, como en ción citológica con aguja fina (PAAF) no fue saꢀsfactoria  
el presente caso.  
para diagnósꢀco.ꢁLa hipercalcemia conꢀnuó en aumen-  
Presentamos el caso de un pacienteꢁde sexo fe- to (13,5 mg/dL) con calcio iónico de 1,92ꢁmmol/L,ꢁ25-  
menino, deꢁ54 años, que consultó por cuadro de aste- OH vitamina D (calciferol) de 18,70 ng/mL, calciuria  
3
nia, dispepsia, vómitos y pérdida de peso (6 kg) de seis de 285 mg/24horasꢁy parathormona (PTH) de 1036  
meses de evolución.  
pg/mL. Unaꢁresonancia ꢁmagnéꢀcaꢁ nuclear (RMN)  
El laboratorio de ingreso evidenció creaꢀnina de cuello yꢁtóraxꢁinformó una imagen redondeada de  
de 1,95 mg/dL, urea de 99 mg/dL junto con hipercalce- 10 ×15mm, con bordes bien definidos, ubicada detrás  
mia de 11,2 mg/dL y hormona paraꢀroidea de 842/pg/ del lóbulo ꢀroideo derecho (Fig. 1 B).ꢁCon diagnósꢀco  
mL, lo que moꢀvó su internación con diagnósꢀco de in- presunꢀvo de hipercalcemia maligna oꢁsecundaris-  
suficiencia renal aguda. Una tomograꢂa axial computa- mo, se realizóꢁpunción bajo guía tomográfica de las  
rizada (TAC) de abdomen y pelvis, con contraste, infor- lesiones líꢀcas enꢁhueso ilíaco,ꢁque confirmóꢁosteíꢀs  
mó imágenes líꢀcas en ambos huesos ilíacos; el mismo fibrosa quísꢀca compaꢀble con hiperparaꢀroidismo.  
estudio en 2011 no presentaba hallazgos patológicos.ꢁ  
Se exploró quirúrgicamente y se realizó resec-  
Un centellogramaꢁparaꢀroideo con tecnecio 99ꢁsesta- ción en bloque de la paraꢀroides junto con el lóbulo  
3
68  
Rapp SI y cols. Carcinoma de paraꢂroides. Rev Argent Cir 2021;113(3):367-370  
■
FIGURA 1  
A. Centellograma funcional paraꢀroideo  
con Tc-ꢁ99m en proyección anteriorꢁque  
evidencia foco deꢁhipercaptaciónꢁen ló-  
bulo ꢀroideo derecho (flecha corta ne-  
gra). B. Corte sagital deꢁRMN de región  
cervical donde se observa una masa re-  
troꢀroidea de 10 ×15 mmꢁ (flecha corta  
negra).  
A
B
matología es inespecífica y su crecimiento lento, lo que  
■
FIGURA 2  
1
ꢁ
explica su diagnósꢀco habitualmente tardío . ꢁ  
Las manifestaciones clínicas se deben a la se-  
ꢁ
creción exagerada deꢁPTHqueꢁpuede alcanzar cifras 10  
2
veces superiores a la normal . La mayoría de los pa-  
cientes presentan signos de afectación renal y ósea al  
momento del diagnósꢀco, como ocurrió en este caso;  
pueden asociarse otros síntomas, tales como: ano-  
rexia, ꢁnáuseas, vómitos, dolor abdominal, úlcera pép-  
ꢀ
ca, debilidad, mialgia, artralgia, pancreaꢀꢀs, pérdida  
3
de peso y faꢀga . En algunas ocasiones, la forma de  
presentación es una crisis paraꢀroidea con calcemia su-  
perior a 16 mg/dL, lo que consꢀtuye un evento clínico  
de diꢂcil manejo.  
Es frecuente el hallazgo de una masa palpable  
4
en el cuello (40-70%) y el 15-30% de los casos presen-  
Resección en bloque de paraꢀroides inferior derecha y lóbulo ꢀroi-  
deo derecho. Se pueden observar: nervio laríngeo recurrente (flecha  
corta negra), glándula paraꢀroidea (cabeza de flecha negra), vena yu-  
gular interna (flecha larga negra), ꢀroides (flecha blanca) yꢁ tráquea  
tan metástasis ganglionares cervicales; las metástasis  
a distancia son inusuales en los estadios iniciales; los  
siꢀos más comunes son: pulmón (40%), hueso (20%) e  
(cabeza de flecha blanca).ꢁ  
1
hígado (10%) .ꢁ  
La localización preoperatoria de la lesión es de-  
cisiva para la correcta planificación del tratamiento; la  
combinación de dos estudios, centellograma sestami-  
bi y ecograꢂa cervical, ofrece los mejores resultados.  
Ante la sospecha de carcinoma de paraꢀroides deben  
agregarse imágenes de extensión local (TAC y RMN)  
para la estadificación de la enfermedad. La tomograꢂa  
por emisión de positrones (PET-TC) con colina facilita  
la localización cuando el centellograma es inconcluso o  
negaꢀvo; su sensibilidad es del 90% y su valor predicꢀ-  
ꢀ
roideo derecho (Fig. 2). El estudioꢁhistopatológicoꢁin-  
formóꢁcarcinoma paraꢀroideo.ꢁEl valor de PTH posqui-  
rúrgica fue de 6 pg/mL.ꢁꢁ  
Su posoperatorio evolucionó saꢀsfactoriamen-  
te. La PTH al mes de la cirugía fue de 71,6ꢁpg/mL, con  
calcemia de 9,5 mg/dLꢁy calcio iónico de 1,11 mmol/L;  
sus controles de laboratorio y ecograꢂas se mantuvie-  
ron en parámetrosꢁnormales hasta la actualidad.  
En el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello del  
Hospital Universitario Austral se operaron 183 pacien-  
tes con hiperparaꢀroidismo primario, entre los años  
6
vo posiꢀvo del 100% .  
El diagnósꢀco definiꢀvo requiere la confirma-  
ción histopatológica que, al igual que en otras neopla-  
sias endocrinas, resulta compleja dada la dificultad en  
su diferenciación con el adenoma aꢃpico; el desarrollo  
de células tumorales más allá de la cápsula paraꢀroi-  
dea, así como el compromiso linfovascular son criterios  
2
1
001 y 2020; el 88,4% correspondieron a adenomas, el  
3,1% a hiperplasias, el 0,7% (3 casos) fueron adeno-  
mas aꢃpicos y 1 caso, carcinoma de paraꢀroides (0,5%).  
Enꢁ19ꢁpacientes, la cirugía de paraꢀroides estuvo aso-  
ciada a cirugía de la glándula ꢀroides.  
3
necesarios para asegurar malignidad .  
El carcinoma de paraꢀroides es una causa in-  
El tratamiento de elección del carcinoma pa-  
frecuente de hipercalcemia asociada a valores de PTH raꢀroideo es quirúrgico. Se recomienda la resección de  
muy altos. A diferencia de los tumores benignos, no la glándula paraꢀroidea en bloque junto con el lóbulo  
ꢀ
ene predilección por el sexo femenino y se presenta ꢀroideo homolateral, tal como se realizó en el presente  
a
en edad más temprana (5 década de vida); su sinto- caso. La PTH es un marcador tumoral de gran uꢀlidad  
Rapp SI y cols. Carcinoma de paraꢂroides. Rev Argent Cir 2021;113(3):367-370  
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5
para el seguimiento de estos pacientes; los valores per- ta inicial . La morbimortalidad en estos pacientes está  
sistentes de PTH o de calcio elevados se asocian a recu- más relacionada con el manejo de la hipercalcemia y  
rrencia local, exꢀrpación incompleta y/o enfermedad a sus complicaciones renales y cardiovasculares, que con  
distancia.ꢁꢁ  
Su pronósꢀco es variable; los factores que in-  
la progresión local de la enfermedad.ꢁ  
Con un seguimiento de 30 meses, el caso que  
fluyen en él son: retraso en el diagnósꢀco, invasión lo- moꢀva esta presentación cursa sin evidencia clínica ni  
cal y/o metástasis a distancia al momento de la consul- bioquímica de enfermedad. ꢁ  
■
ENGLISH VERSION  
Parathyroid carcinoma is a rare endocrine  
Of  
183  
paꢀents  
with  
primary  
malignancy, accounꢀng for less than 1% of cases of hyperparathyroidism undergoing surgery in the  
primary hyperparathyroidism with an indolent but Department of Head and Neck Surgery of Hospital  
1
progressive behavior and can consꢀtute an endocrine Universitario Austral between 2001 and 2020, 84% were  
emergency when it presents with severe hypercalcemia, adenomas, 13.1% had hyperplasia of the parathyroid  
as in the present case.  
glands, 0.7% (3 cases) were atypical adenomas and one  
We report the case of a 54-year-old female case corresponded to a parathyroid carcinoma (0.5%).  
paꢀent who sought medical care due to asthenia, In 19 paꢀents the resecꢀon of the parathyroid glands  
dyspepsia, vomiꢀng and weight loss (6 kg) within the was associated with surgery of the thyroid gland.  
past 6 months.  
Parathyroid carcinoma is a rare cause of  
On admission, the laboratory tests showed hypercalcemia associated with very high PTH levels.  
creaꢀnine levels of 1.95 mg/dL, BUN 99 mg/dL, Unlike benign tumors, it is not more common in women  
hypercalcemia 11.2 mg/dL and parathyroid hormone and occurs in younger paꢀents (5th decade of life);  
8
42 pg/mL. The paꢀent was admiꢄed with a diagnosis symptoms are unspecific and has slow growth, which  
1
of acute kidney failure. A contrast-enhanced computed explains why it is usually diagnosed later .  
tomography (CT) scan of the abdomen and pelvis  
The clinical manifestaꢀons are due to the  
reported lyꢀc lesions in both iliac bones that were overproducꢀon of PTH that can reach levels 10 ꢀmes  
2
not present in a previous scan performed in 2011. A above the normal value . Most paꢀents present signs of  
techneꢀum-99m (Tc-99m)-sestamibi parathyroid gland renal and bone involvement at the ꢀme of diagnosis, as  
scinꢀgraphyshoweddiffuseincreaseduptakeintheright in this case. Other symptoms include anorexia, nausea,  
thyroid gland (Fig. 1). She was treated with intravenous vomiꢀng, abdominal pain, pepꢀc ulcer, weakness,  
fluids and bisphosphonates, with parꢀal recovery. An myalgias, arthralgias, pancreaꢀꢀs, weight loss and  
3
ultrasound of the neck showed a 1-mm solid lesion in faꢀgue . On some occasions, paꢀents may present with  
the right thyroid lobe; fine needle aspiraꢀon (FNA) was a parathyroid crisis with calcium levels >16 mg/dL, a  
unsaꢀsfactory for diagnosis. Calcium levels remained clinical event that is difficult to manage.  
elevated (13.5 mg/dL) with ionized calcium of 1.92  
A palpable neck mass is a common finding (40-  
4
mmol/L, 25-OHvitamin D3 of 18.70 ng/mL, calciuria of 70%) and 15-30% of cases have cervical lymph node  
2
85 mg/24hours and parathormone (PTH) of 1036 pg/ metastases. Distant metastases are unusual in the early  
mL. A magneꢀc resonance imaging (MRI) of the neck stages; the most common sites are lung (40%), bone  
1
and thorax reported a rounded lesion of 10 × 15mm, (20%) and liver (10%) .  
with well-defined borders, behind the right thyroid lobe  
The preoperaꢀve localizaꢀon of the lesion is  
(Fig. 1.B).ꢁWith a presumpꢀve diagnosis of malignant crucial to plan the correct treatment; the combinaꢀon  
hypercalcemia versus metastaꢀc lesions, a CT-guided of two tests, Tc-99m-sestamibi parathyroid gland  
percutaneous biopsy of the lyꢀc lesions in the iliac bone scinꢀgraphy and ultrasound of the neck, offers the  
was performed, which confirmed osteiꢀs fibrosa cysꢀca best results. If parathyroid carcinoma is suspected, CT  
consistent with hyperparathyroidism.  
scan and MRI should be performed to evaluate local  
The paꢀent underwent surgical exploraꢀon extension for disease staging. Flourine 18 fluorocholine  
with en bloc resecꢀon of the parathyroid glands and the positron emission tomography helps to localize the  
right thyroid lobe (Fig. 2). The pathological examinaꢀon tumor when the results of scinꢀgraphy are inconclusive  
reported the presence of parathyroid carcinoma. or negaꢀve, with sensiꢀvity of 90% and posiꢀve  
6
Postoperaꢀve PTH level was 6 pg/mL.  
predicꢀve value of 100% .  
The paꢀent evolved with favorable outcome.  
The  
definiꢀve  
diagnosis  
requires  
One month aꢅer surgery, the laboratory tests showed histopathological confirmaꢀon, which is complex  
PTH 71.6 pg/mL, calcium 9.5 mg/dL and ionized calcium as with other endocrine neoplasms, given the  
1
.11 mmol/L. So far, these tests have remained within difficult differenꢀaꢀon from atypical adenoma. The  
normal levels and ultrasound scans are normal. development of tumor cells beyond the parathyroid  
3
70  
Rapp SI y cols. Carcinoma de paraꢂroides. Rev Argent Cir 2021;113(3):367-370  
■
FIGURE 1  
A. Tc-99m-sestamibi parathyroid gland  
scinꢀgraphy in the anterior projecꢀon  
showing high uptake area in the right  
thyroid lobe (small black arrow). B. MRI  
of the neck, saggital secꢀon. A 10 × 15  
mm mass is observed behind the thyroid  
gland (small black arrow).  
A
B
capsule, and the presence of lymph node and vascular  
involvement confirm malignancy .  
■
FIGURE 2  
3
Surgeryisthetreatmentofchoiceofparathyroid  
carcinoma. En bloc resecꢀon of the parathyroid gland  
with the ipsilateral thyroid lobe is recommended,  
as in this case. Parathyroid hormone is a very useful  
tumor marker to follow up these paꢀents; persistent  
elevated values of PTH or calcium are associated with  
local recurrence, incomplete resecꢀon or distant  
disease.  
Its prognosis is variable and is influenced by  
delayed diagnosis, local invasion or distant metastases  
5
at the ꢀme of the iniꢀal consultaꢀon . Morbidity and  
mortality in these paꢀents are more related with  
the management of hypercalcemia and its renal and  
cardiovascular complicaꢀons than with the local  
progression of the disease.  
Aꢅer 30 months of follow-up, our paꢀent has  
En bloc resecꢀon of the parathyroid glands and the right thyroid lobe.  
Recurrent laryngeal nerve (small black arrow); parathyroid gland  
(
black arrowhead), internal jugular vein (long black arrow), thyroid  
gland (white arrow) and trachea (white arrowhead).  
no clinical or biochemical evidence of disease.  
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