Carta cienꢀꢁca | Scienꢂꢁc leꢃer  
248  
Rev Argent Cirug 2021;113(2):248-252- hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v113.n2.1499.ei  
Leiomiosarcoma retroperitoneal con resección de vena cava  
Retroperitoneal leiomyosarcoma with resecꢀon of the vena cava  
David Solinas1 , Pablo Salvadores1 , Tomás Lanceloꢁ1 , Diego Herrera Vegas2,3 , Ricardo L. Oddi1 , Roberto (h) Salgado1  
1
3
. Servicio de Cirugía RESUMEN  
General.  
. Unidad de El leiomiosarcoma vascular es un tumor maligno de baja incidencia cuya localización más frecuente es  
2
Trasplante Renal y la vena vava inferior (VCI). Se presenta habitualmente en la 6a década de la vida.  
Reno-pancreáꢀco. Según su localización se describen 3 ꢀpos de acuerdo con su relación con las venas suprahepáꢀcas y  
. Servicio de Cirugía  
renales.  
Vascular Periférica.  
Los cuadros clínicos de presentación son inespecíficos, ya que suelen debutar como hallazgos o con  
CEMIC. Buenos Aires,  
síndromes de congesꢀón venosa pélvica/miembros inferiores.  
Su tratamiento quirúrgico radical requiere un equipo mulꢀdisciplinario entrenado en cirugía retrope-  
ritoneal y vascular.  
Argenꢀna  
Los autores declaran no  
tener conflictos  
de interés.  
Palabras clave: leiomiosarcoma, retroperitoneo, resección de vena cava inferior, sarcomas..  
Conflicts of interest  
None declared.  
ABSTRACT  
Correspondencia  
Correspondence:  
Vascular leiomyosarcomas are rare tumors and are usually localized in the inferior vena cava (IVC).  
David Solinas They usually occur in the 6th decade of life.  
E-mail: They are classified into 3 groups according to the relaꢀon with the hepaꢀc and renal veins.  
solinasdavid@hotmail. The clinical presentaꢀon is unspecific, ranging from an incidental finding to symptoms of venous pelvis  
com  
congesꢀon of lower extremity edema.  
Radical resecꢀon is the treatment of choice and requires mulꢀdisciplinary team trained in  
retroperitoneal and vascular surgery.  
Keywords: leiomyosarcoma, retroperitoneum, inferior vena cava resecꢂon, sarcomas.  
Recibido | Received ID ORCID: David Solinas, 0000-0003-1831-1424; Pablo Salvadores, 0000-0001-6843-004; Tomás Lanceloꢁ, 0000-  
1
5-07-20 0003-0326-8347; Diego Herrera Vegas, 000-0001-7669-2988; Ricardo L Oddi, 0000-0002-0019-7523; Roberto (h)  
Aceptado | Accepted Salgado, 0000-0003-1327-0870  
9-09-20  
0
El leiomiosarcoma vascular es un tumor infre- grandes síndromes de congesꢀón venosa pélvica y de  
cuente, de origen mesenquimáꢀco, que nace a parꢀr miembros interiores, debidos a la compresión de los  
del músculo liso de los vasos sanguíneos, es de lento vasos ilíacos.  
crecimiento, genera gran expansión local y poca enfer-  
El tratamiento de elección de estos tumores  
medad a distancia, por lo que suele dar síntomas tardíos desde su primera descripción es la resección quirúrgica  
Fue descripto por primera vez en 1871 por Perl completa con márgenes libres con reconstrucción de la  
y, a parꢀr de ese año hasta la actualidad, hay menos VCI, en caso de no presentar drenaje colateral suficien-  
de 300 casos informados en la bibliograꢁa indexada, lo te. Para la reconstrucción se pueden uꢀlizar prótesis  
que lo convierte en un desaꢁo a la hora del diagnósꢀco vasculares, autoinjertos o injertos vasculares de donan-  
1
y del tratamiento .  
tes cadavéricos. Algunos grupos no consideran nece-  
En su forma vascular, el leiomiosarcoma se da saria la reconstrucción y plantean las opciones de no  
principalmente en mujeres entre la 5 y 6 década de la realizar tratamiento de reemplazo ni parches naꢀvos.  
vida: la VCI es su localización más frecuente. Hay des- Debido a la baja tasa de replicación celular que  
a
a
criptas 3 ubicaciones teniendo en cuenta el sector de presentan estos tumores, no se han obtenido buenos  
la VCI que involucra: por encima de las venas suprahe- resultados con tratamientos neoadyuvantes, por lo que  
páꢀcas, entre las venas suprahepáꢀcas y la confluencia se recurre a resecciones vasculares amplias de VCI e in-  
de las venas renales y por debajo de la confluencia de cluso de órganos vecinos infiltrados por el tumor, deci-  
2
3
estas úlꢀmas .  
La presentación de este ꢀpo de tumores va-  
sión que debe ser individualizada para cada paciente .  
Nuestro objeꢀvo es presentar el caso de una  
ría desde hallazgos en estudios por imágenes hasta paciente de sexo femenino de 66 años, remiꢀda a la  
Solinas D y cols. Leiomiosarcoma retroperitoneal con resección de vena cava. Rev Argent Cirug 2021;113(2):248-252  
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consulta con el Servicio de Cirugía General por presen- pieza fue 3 kg y sus dimensiones aproximadamente 10  
tar un tumor sólido retroperitoneal. En la tomograꢁa × 9 cm (Fig. 2 A, B). Se reconstruye la circulación con  
computarizada (TC) preoperatoria se evidencia un tu- prótesis de PTFE, previa heparinización y pinzamiento  
mor sólido retroperitoneal que involucra la VCI infra- (“clampeo”) de VCI. No se presentó la necesidad de re-  
rrenal desplazando la desembocadura de ambas venas sección de vísceras adyacentes, logrando una resección  
renales. Se exꢀende por la fosa lumbar hasta entrar en R0 con un ꢀempo operatorio de 6 horas sin requerir  
a
contacto con la 2 porción del duodeno sobrepasando transfusiones durante el procedimiento.  
el polo superior renal derecho (Fig. 1 A, B).  
El posoperatorio transcurrió sin complicacio-  
Debido al compromiso de la VCI se realizó es- nes mayores, y se le otorgó el alta a los 6 días posqui-  
tudio dinámico en el cual se evidencia estenosis de VCI rúrgicos. Se mantuvo anꢀcoagulación por 6 meses, y  
infrarrenal con gran canꢀdad de flujo colateral por va- actualmente se encuentra con AAS.  
sos lumbares (Fig. 1 C).  
La anatomía patológica fue “leiomiosarcoma  
Luego de la estadificación sin hallazgos de en- retroperitoneal” Ki-67 del 25% (Fig. 3 A). No fue ne-  
fermedad a distancia, se decidió la resección quirúrgica cesario otro tratamiento. Los controles al mes, a los 6  
del tumor retroperitoneal con reemplazo de VCI con meses y al año no muestran recidiva tumoral retroperi-  
prótesis de PTFE.  
Se realizó intervención por incisión mediana  
toneal y VCI con prótesis permeable (Fig. 3 B).  
El leiomiosarcoma vascular es un tumor infre-  
supra-infraumbilical, maniobra Caꢂell y Braasch y de cuente. Se localiza principalmente en VCI. Este ꢀpo de  
Kocher extensa para lograr liberación del complejo duo- lesiones consꢀtuyen un desaꢁo para el cirujano debido  
deno-páncreas por gran impronta del tumor sobre él y a su gran expansión local y necesidad de resecciones  
así poder tener control proximal y distal de la VCI y de vasculares complejas. Es por ello que el Consenso pu-  
ambas venas renales. Se realiza la resección del tumor, blicado por Annals of Surgical Oncology en el año 2016  
abarcando vena cava inferior infrarrenal. El peso de la realizado por un grupo de trabajo de cirujanos de di-  
■
FIGURA 1  
A
B
C
TC de abdomen y pelvis cortes coronales (A) (flecha) y axiales (B) (flecha) con contraste intravenoso (IV), en la cual se evidencia gran masa que  
predomina en hemiabdomen derecho en ínꢀmo contacto con vena renal derecha (sin invasión), duodeno-páncreas y vasos retroperitoneales  
C: Cavograꢁa evidenciando el flujo sanguíneo tumoral (flecha blanca), compresión de VCI (flecha negra) y flujo colateral por vasos lumbares  
(cabeza de flecha)  
■
FIGURA 2  
Campo quirúrgico luego de  
resecada la pieza y realizada  
la reconstrucción (A) se puede  
apreciar parte de la vena cava  
inferior adherida a la masa  
tumoral de gran tamaño (B)  
A
B
2
50  
Solinas D y cols. Leiomiosarcoma retroperitoneal con resección de vena cava. Rev Argent Cirug 2021;113(2):248-252  
■
FIGURA 3  
A. Células fusiformes en ꢀn-  
ción HE (x63). Marcado pleo-  
morfismo nuclear, núcleos hi-  
percromáꢀcos (flecha)  
B. Prótesis de PTFE perrmea-  
ble in situ, uꢀlizada para reem-  
plazo de sección de la vena  
cava inferior (flecha)  
A
B
versos hospitales remarca la necesidad de un manejo donde describen una serie de 5 pacientes en los cuales  
3
mulꢀdisciplinario .  
realizaron resección de VCI y vena renal sin reconstruc-  
Una de las primeras publicaciones sobre este ción, dejando que el drenaje venoso fuera por vía cola-  
tema apareció en Annals of Surgery en el año 2001, por teral; como resultado, al igual que en la serie de Dylami  
Hardwigsen y col. En la serie de 14 pacientes operados, y col., registraron edema en miembros inferiores y alte-  
a 6 no se les realizó interposición de graꢃ; en la mitad ración en la función renal.  
de ellos se presentaron complicaciones relacionadas  
Dichas series sugieren que, cuando las resec-  
con la congesꢀón venosa, llegando a la conclusión de ciones de VCI son demasiado extensas, las complica-  
que ‒en grandes resecciones‒ el reemplazo de la VCI ciones como congesꢀón pélvica y edema de miembros  
4
las previene y ayuda a su manejo .  
inferiores pueden llegar a resultar diꢁciles de manejar y  
Posteriormente, se conꢀnúa planteando la ne- agregan morbilidad al paciente.  
cesidad de interposición de prótesis para reconstruc-  
El papel de la radioterapia como terapia  
ciones vasculares de la VCI, como se lee en el trabajo neoadyuvante, al haber pocos casos publicados en la  
de Dylami y col. publicado en el año 2010 en American bibliograꢁa, no está del todo claro.  
College of Surgeons, donde presentan una serie de 6  
En nuestro caso se realizó una escisión total  
pacientes en los cuales no se realizó reconstrucción del tumor con resección de VCI infrarrenal y recons-  
vascular y se generaron complicaciones como edema trucción con prótesis de PTFE anillada y se obtuvieron  
de miembros inferiores y fallo renal al igual que en las buenos resultados en el posoperatorio. Consideramos  
publicaciones previas.  
que, ante resecciones de VCI extensas como en nuestra  
La úlꢀma serie importante haciendo hincapié paciente, la interposición de graꢃ en manos entrenadas  
en el reemplazo de VCI fue publicada por Kassiani Theo- es una opción válida avalada por la bibliograꢁa con ex-  
doraki y col. en 2018 en el Journal of Surgical Oncology, celentes resultados.  
■
ENGLISH VERSION  
Vascular  
leiomyosarcomas  
are  
rare hepaꢀc veins, between the hepaꢀc veins and the  
mesenchymal tumors originaꢀng in the vascular smooth confluence of the renal veins or below the confluence  
2
muscle. They most commonly present as slow-growing of the renal veins .  
masses with significant local infiltraꢀon; few distant  
metastases are late symptoms.  
The disease was first described by Perl in 1871, syndrome and lower extremity edema due to  
and since then less than 300 cases have been reported compression of the iliac vessels.  
The clinical presentaꢀon varies from an  
incidental finding in imaging tests to pelvic congesꢀon  
in the indexed literature, thus posing a challenge for its  
diagnosis and treatment .  
Radical en bloc resecꢀon with negaꢀve  
margins is the treatment of choice, with reconstrucꢀon  
1
Vascular leiomyosarcomas occur in women int of the IVC in case collateral drainage is not sufficient.  
the 5th and 6th decade of life. The inferior vena cava Reconstrucꢀon can be performed using vascular  
(
IVC) represents the most common site of vascular prostheses, autograꢃs or vascular graꢃs from cadaveric  
sarcomas. These tumors are classified into 3 groups donors. Some groups do not recommend reconstrucꢀon  
according to the level of the IVC involved: above the with prosthesis or naꢀve patches.  
Solinas D y cols. Leiomiosarcoma retroperitoneal con resección de vena cava. Rev Argent Cirug 2021;113(2):248-252  
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Neoadjuvant treatments have not achieved  
The abdomen was approached via a midline  
good results due to the low replicaꢀon rate of these supraumbilical and infraumbilical incision. The Caꢂell-  
tumors; therefore, wide vascular resecꢀons of the IVC Braasch and Kocher maneuvers were used to release  
and even of adjacent organs infiltrated by the tumor the duodenal-pancreaꢀc complex and give proximal  
are necessary, but this decision must be tailored to and distal control of the IVC and both renal veins.  
3
each paꢀent .  
The tumor was resected, encompassing the infrarenal  
The aim of this study was to report the case of a IVC. The specimen weighted 3 kg and had a size of  
6-year-old female paꢀent referred to the department approximately 10 x 9 cm (Fig. 2. A, B). Heparin was  
6
of general surgery with a solid retroperitoneal tumor. then administered, the IVC was clamped and flow was  
A computed tomography (CT) scan performed before restored with a PTFE graꢃ. There was no need to resect  
surgery showed a solid retroperitoneal tumor involving adjacent organs, achieving an R0 resecꢀon with an  
the infrarenal IVC which displaced the entry of both operaꢀveꢀmeof6hourswithoutrequiringtransfusions.  
renal veins. The tumor expanded in the lumbar fossa  
unꢀl reaching the second part of the duodenum, was discharged six days aꢃer surgery. Anꢀcoagulaꢀon  
exceeding the upper right renal pole (Fig. 1 A, B). was maintained for six months and the paꢀent is  
A cavography was performed due to the currently treated with aspirin.  
The paꢀent evolved without complicaꢀons and  
involvement of the IVC, which showed stenosis of the  
Thepathologyreportrevealedaretroperitoneal  
infrarenal IVC with significant collateral flow through leiomyosarcoma with Ki-67 of 25% (Fig. 3 A). There was  
the lumbar vessels (Fig. 1 C).  
no need for further treatment. The paꢀent was followed  
No distant metastases were found, and the up at one, six and 12 months aꢃer surgery with no signs  
paꢀent was scheduled for surgery with resecꢀon of the of recurrence and with patent IVC graꢃ (Fig. 3 B).  
retroperitoneal tumor and replacement of the IVC with  
polytetrafluoroethylene (PTFE) graꢃ.  
Vascular leiomyosarcomas are rare tumors  
and are usually localized in the IVC. They consꢀtute  
■
FIGURA 1  
A
B
C
Contrast-enhanced CT scan of the abdomen and pelvis in coronal (A) and axial (B) secꢀons. A large mass is observed in the right hemiabdomen,  
in close contact with the right renal venal (without infiltraꢀon), duodenum, pancreas and retroperitoneal vessels.  
C: Cavography showing blood flow in the tumor (white arrow), compression of the IVC (black arrow) and collateral flow through the lumbar  
vessels (arrowhead).  
■
FIGURE 2  
Surgical  
field  
aꢃer  
the  
specimen was removed and the  
reconstrucꢀon was completed  
(
A). Part of the inferior vena  
cava is aꢂached to the large  
tumor mass (B).  
A
B
2
52  
Solinas D y cols. Leiomiosarcoma retroperitoneal con resección de vena cava. Rev Argent Cirug 2021;113(2):248-252  
■
FIGURE 3  
A. Spindle cells stained  
with hematoxilyn and eosin  
with  
marked nuclear pleomorphism;  
hyperchromaꢀc nuclei (arrow).  
B. Patent PTFE prosthesis used  
for replacement of inferior  
vena cava secꢀon (arrow)  
(magnificaꢀon  
x63)  
A
B
a challenge for surgeons due to their local expansion the need for IVC replacement in a series of five paꢀents  
and need for complex vascular resecꢀons. For this undergoing resecꢀon of the IVC and renal vein without  
reason, the consensus statement performed by a prostheꢀc replacement, diverꢀng the venous flow  
work group of surgeons from many hospitals and through collaterals. In consequence, inferior extremity  
published in the Annals of Surgical Oncology in edema and renal dysfuncꢀon developed as in the study  
2
016 emphasized the need for mulꢀdisciplinary by Dylami et al.  
3
Such series suggest that pelvic congesꢀon and  
management .  
One of the first papers in the maꢂer was low extremity edema may occur aꢃer wide resecꢀons  
conducted by Hardwigsen et al. and published in of the IVC. These complicaꢀons may be difficult to  
the same journal in 2001. In a series of 14 paꢀents manage, adding morbidity for the paꢀent.  
undergoing surgery, prostheꢀc replacement was not  
necessary in 6 paꢀents, and half of them developed treatment in unclear due to the low number of cases.  
symptoms of venous obstrucꢀon, concluding that in In our case, we could perform total excision  
wide resecꢀons, these symptoms are prevented by and of the tumor with resecꢀon of infrarenal IVC and  
The role of radiaꢀon therapy as neoadjuvant  
4
beꢂer managed with replacement of the IVC .  
reconstrucꢀon with ringed PTFE graꢃ, with good  
In 2010, Dylami et al. reported their experience postoperaꢀve outcomes. We consider that, in case of  
with six cases without reconstrucꢀon of the IVC who wide IVC resecꢀons, as in our paꢀent, reconstrucꢀon of  
developed lower extremity edema and renal failure, as the IVC with graꢃ placement is a valid opꢀon supported  
it had been reported by other authors.  
by the literature, with excellent results when performed  
Finally, in 2018 Theodoraki et al. highlighted by trained surgeons.  
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2
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