Comunicación breve | Brief communicaꢀon  
235  
Rev Argent Cirug 2021;113(2):235-242 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v113.n2.1494.ei  
Neoplasia mucinosa apendicular  
Appendiceal mucinous neoplasms  
Ayelén N. Carrizo , David A. Biagiola , Valeria Roncoroni , Ramiro Orta , Juan J. Boreꢁ  
Sanatorio Parque. RESUMEN  
Rosario, Santa Fe.  
Argenꢀna. La neoplasia mucinosa apendicular es una enꢀdad poco frecuente que representa el 0,2 al 0,7% de  
todas las apendicectomías.  
La forma de presentación más frecuente es el hallazgo incidental. También puede diagnosꢀcarse du-  
rante el estudio de un dolor abdominal crónico en el cuadrante inferior derecho o, de manera retros-  
pecꢀva, por el hallazgo en la anatomía patológica en el marco de una apendiciꢀs aguda.  
La apendicectomía es el tratamiento indicado; la técnica ꢀene como objeto impedir la perforación del  
apéndice para evitar el vuelco a la cavidad peritoneal de moco o células neoplásicas y de esa manera  
prevenir el desarrollo del pseudomixoma peritoneal.  
Los autores declaran no  
tener conflictos  
de interés.  
Conflicts of interest  
None declared.  
Palabras clave: mucocele apendicular, neoplasia mucinosa apendicular, apendiciꢂs aguda, cistoadenoma.  
Correspondencia  
Correspondence:  
Juan J. Boreꢁ ABSTRACT  
E-mail:  
jjboreꢁ@gmail.com Appendiceal mucinous neoplasms are rare and represent 0.2-0.7% of all appendectomies. They usual  
present as an incidental finding. The diagnosis can be made during the evaluaꢀon of chronic abdomi-  
nal pain in the right lower quadrant or may emerge in the pathology report in the seꢁng of an acute  
appendiciꢀs.  
Appendectomy is the treatment of choice and care must be taken to avoid perforaꢀon of the appendix  
with disseminaꢀon of neoplasꢀc cells or mucus into the peritoneum and thus prevent the develop-  
ment of pseudomyxoma peritonei.  
Keywords: appendiceal mucocele, appendiceal mucinous neoplasm, acute appendiciꢂs, cystoadenoma  
Recibido | Received ID ORCID: Ayelén Carrizo, 0000-0002-0182-682X; David A. Biagiola, 0000-0002-5991-7281; Valeria Roncoroni, 0000-  
1
2-05-20 0002-9666-7832; Ramiro Orta, 0000-0002-8622-718X; Juan J. Boreꢁ, 0000-0002-8321-3911.  
Aceptado | Accepted  
9-09-20  
0
2
36  
Carrizo AN y cols. Neoplasia mucinosa apendicular. Rev Argent Cirug 2021;113(2):235-242  
Introducción  
La neoplasia mucinosa apendicular (NMA, o  
mayor de 13 mm o si existen calcificaciones a nivel de  
la pared o el contenido endoluminal3  
,14  
.
El diagnósꢀco apropiado de las neoplasias mu-  
AMN por sus siglas en inglés) fue descripta por Roki- cinosas y el PMP es fundamental debido a que el ma-  
tansky en 1842 como una dilatación de la luz del apén- nejo implica un seguimiento prolongado o tratamientos  
1
,2  
dice vermicular secundaria a la acumulación de moco . radicales como la cirugía citorreducꢀva con quimiotera-  
6
,8  
La neoplasia apendicular “no carcinoide” ꢀene pia intraperitoneal .  
una incidencia de 0,9 por 100 000 por año; de esta ma-  
Por lo antes expuesto, el tratamiento de las  
nera, la NMA representa en el 0,2- 0,7% de todas las NMA es la apendicectomía con el objeto de respetar  
1
,3,4  
apendicectomías . El 25% son adenocarcinomas.  
la integridad de la pieza quirúrgica. En caso de márge-  
Es más prevalente en mujeres que en hombres nes compromeꢀdos por células neoplásicas o mucina,  
la opinión es controverꢀda. Algunos autores sugieren  
La forma de presentación más común es el ampliar la resección y otros sosꢀenen que es seguro el  
5
(
4:1), a una edad media de 55 años .  
1
5
hallazgo incidental seguido del diagnósꢀco en pa- seguimiento médico incluso en caso de perforación .  
cientes con molesꢀas crónicas en fosa ilíaca derecha La hemicolectomía derecha no ofrece ningún beneficio  
(
FID) y, finalmente, por el hallazgo anatomopatoló- adicional sobre la apendicectomía sola para pacientes  
3,5,6 8,10  
. con LAMN . Es mandatorio evitar una solución de  
gico en piezas ingresadas por apendiciꢀs aguda  
Debe ser considerado como un diagnósꢀco diferen- conꢀnuidad de la totalidad de la pared del apéndice du-  
1
,7  
cial en casos de dolor crónico en fosa ilíaca derecha . rante el acto operatorio para impedir el vuelco de moco  
Los tumores no carcinoides de apéndice son: o células neoplasias a la cavidad peritoneal1  
3,16  
.
adenoma (símil a adenoma rectocolónico), lesión ase- Hay escasa evidencia acerca de cómo es el ma-  
rrada (pólipo), neoplasia mucinosa apendicular de bajo nejo posoperatorio y el seguimiento de las neoplasias  
grado (LAMN), neoplasia mucinosa apendicular de alto confinadas al apéndice. Una estrategia razonable in-  
grado (HAMN), adenocarcinoma mucinoso, adenocar- cluye una tomograꢂa de abdomen con contraste intra-  
4
,8-10  
.
cinoma apendicular (no mucinoso)  
venoso, marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA19.9)  
La caracterísꢀca principal de la LAMN es que al año de la resección, disminuyendo la frecuencia en  
4
no es invasiva de acuerdo con la clasificación de la caso de controles normales . En caso de seguimiento  
7
6,9,13,17,18  
.
Organización Mundial de la Salud (OMS) . La HAMN normal se disconꢀnúa a los 5 años  
comparte caracterísꢀcas histológicas con LAMN pero  
La colonoscopia es recomendable para descar-  
presenta aꢀpia citológica más agresiva y es de poca tar neoplasias sincrónicas4  
,6,20  
.
8
,10  
prevalencia . Tanto LAMN como HAMN se consideran  
patologías benignas que no producen “invasión infil-  
traꢀva” como el adenocarcinoma mucinoso . La razón Objeꢀvos  
del “potencial” comportamiento maligno se debe a las  
consecuencias que puede acarrear el vuelco de moco  
4
Presentar 4 casos clínicos de pacientes apen-  
o células neoplásicas a la cavidad peritoneal; tanto es dicectomizados por el Servicio de Cirugía General ad-  
así que la complicación más temida es la perforación miꢀdos en la Guardia del Sanatorio Parque (Centro de  
espontánea o iatrogénica que puede ser el origen de un Emergencia Rosario) por cuadro de apendiciꢀs aguda,  
pseudomixoma peritoneal (PMP), una neoplasia muci- durante el año 2019, con hallazgo de NMA en la anato-  
nosa que crece dentro de la cavidad peritoneal causan- mía patológica.  
2
,4,6,9  
.
do asciꢀs mucinosa e implantes peritoneales  
Las LAMN ꢀenen generalmente el KRAS muta- Presentación de casos  
do y no es habitual la inestabilidad microsatelital o la  
6
,8,10,11  
.
mutación BRAF  
A conꢀnuación describiremos cuatro casos clí-  
El mucocele apendicular es un término descrip- nicos. Detallamos en la tabla 1 los valores demográficos  
vo uꢀlizado para englobar enꢀdades benignas o malig- y de laboratorio.  
ꢀ
nas que puedan producir una degeneración quísꢀca del  
órgano . Existe la posibilidad de que sea solo un quiste  
de retención (mucocele inflamatorio) Sin embargo, las  
lesiones mayores de 20 mm ꢀenen mayor probabilidad  
de ser una neoplasia mucinosa, en especial si no hay cau-  
En todos los casos se realizó tomograꢂa com-  
3,6  
■
TABLA 1  
Datos demográficos y laboratorio de cada paciente  
3.  
RGB (mm3)  
Caso  
Sexo  
Edad (años)  
VES (mm/h)  
5,6  
sa obstrucꢀva aparente . Los mucoceles menores de 20  
mm raramente son malignos pero, por contraparꢀda, los  
mayores de 60 mm ꢀenen alta probabilidad de tener cé-  
1
2
3
4
Femenino  
Masculino  
Masculino  
Masculino  
56  
40  
47  
76  
20 400  
9 000  
58  
3
1,12  
lulas neoplásicas y de perforación espontánea  
.
9 500  
77  
28  
El diagnósꢀco preoperatorio es diꢂcil de rea-  
lizar si no hay dilatación de la luz apendicular, pero es  
muy importante sospecharlo si la luz del apéndice es  
16 000  
RGB, recuento de glóbulos blancos; VES, velocidad de eritrosedimentación.  
Carrizo AN y cols. Neoplasia mucinosa apendicular. Rev Argent Cirug 2021;113(2):235-242  
237  
■
FIGURA 1  
A
B
C
A: Plano axial de TC con contraste intravenoso en fase portal que muestra apéndice cecal con un diámetro máximo de 12 mm y área de dilata-  
ción quísꢀca en su interior (flecha). En relación con la punta del apéndice se observa una colección de paredes definidas asociada a alteración  
de los planos grasos adyacentes (punta de flecha). B: Microscopia de pieza quirúrgica a ×10 con técnica de eosina y hematoxilina (E&H), que  
muestra lesión mucinosa de mucosa apendicular de bajo grado. Se aprecia margen ꢀpo pushing, no infiltraꢀvo (flecha). C: Fondo cecal sin  
parꢀcularidades mediante videocolonoscopia  
putarizada (TC) mulꢀcorte de abdomen y pelvis con apéndice cecal aumentado de tamaño con tumor visi-  
contraste intravenoso para valorar diagnósꢀcos dife- ble. Se realiza apendicectomía.  
renciales de abdomen agudo; en cada paciente se va-  
El diagnósꢀco patológico informa apéndice ce-  
loraron, antes de la administración de contraste, los an- cal con lesión quísꢀca a nivel distal. NMA de bajo grado.  
tecedentes de alergia a yodo intravenoso y la función Los márgenes de la pieza quirúrgica no presentan lesión  
renal; además, en el sexo femenino en edad férꢀl se aparente (Fig. 2.B).  
protocolizó valorar por laboratorio la negaꢀvidad de  
subunidad beta, antes de la imagen con irradiación.  
Caso N°3  
Caso N° 1  
Paciente de 47 años de sexo masculino, sin an-  
tecedentes médicos. Consulta por dolor abdominal difu-  
Paciente de 56 años, de sexo femenino, sin an- so de 72 horas de evolución que se localiza en FID en las  
tecedentes de jerarquía. Consulta por dolor abdominal úlꢀmas 12 horas acompañado de hiporexia y registros  
de 5 días de evolución de comienzo periumbilical que febriles. Se solicita TC de abdomen y pelvis (Fig. 3.A).  
luego se irradia a FID acompañado de registros febriles  
Se procede a realizar videolaparoscopia. Se  
en las úlꢀmas 24 horas. Al examen ꢂsico presenta dolor constata peritoniꢀs apendicular localizada con plastrón  
en FID e hipogastrio con defensa. Se solicita tomograꢂa en FID. En la anatomía patológica se observa NMA de  
computarizada (TC) de abdomen y pelvis (Fig. 1A).  
bajo grado asociada a apendiciꢀs aguda purulenta (Fig.  
Se realiza cirugía laparoscópica donde se 3.B).  
evidencia plastrón apendicular. Se procede a la  
apendicectomía.  
En la pieza quirúrgica se constata apendiciꢀs  
aguda purulenta con periapendiciꢀs y mesoapendiciꢀs  
Caso N°4  
Un paciente de sexo masculino de 77 años con  
asociada a neoplasia mucinosa de la mucosa con displa- antecedente de hiperplasia prostáꢀca benigna e hiper-  
sia de bajo grado y presencia de material mucinoso que tensión arterial ingresa en la Insꢀtución por presentar  
compromete irregularmente la pared del órgano (Fig. dolor en hemiabdomen inferior de 24 horas de evolu-  
1
.B). Margen quirúrgico con presencia focal de material ción, de comienzo periumbilical, asociado a episodios  
febriles en las úlꢀmas horas. Se indica TC de abdomen  
mucinoso intraparietal.  
En el día 30 de control posoperatorio, de forma y pelvis (Fig. 4.A).  
ambulatoria, se realiza nueva tomograꢂa de abdomen  
Se indica laparoscopia donde, una vez ingre-  
y laboratorio de control donde no se encuentran anor- sado al abdomen, se observa plastrón apendicular  
malidades. Se decide la realización de una videocolo- con peritoniꢀs localizada. En la anatomía patológica se  
noscopia (VCC). No se constatan anormalidades en el diagnosꢀca apendiciꢀs aguda asociada a NMA de bajo  
fondo cecal (Fig. 1.C). Se toman muestras de biopsia de grado con lagos de mucina en el espesor de la capa  
osꢀum apendicular donde se constata mucosa dentro muscular a nivel del extremo distal (Fig. 4.B).  
de parámetros normales.  
Caso N° 2  
Paciente de sexo masculino de 39 años, sin an- Discusión  
tecedentes de jerarquía- Consulta por dolor abdominal  
de comienzo en epigastrio que luego se localiza en FID  
En nuestra Insꢀtución se realizó un total de  
de 9 días de evolución, sin síntomas acompañantes. Se 303 apendicectomías en el año 2019. En esta can-  
solicita TC de abdomen y pelvis (Fig. 2.A). ꢀdad de cirugías se observó la presencia de neo-  
Se decide laparoscopia donde se evidencia plasia mucinosa apendicular en la anatomía pato-  
2
38  
Carrizo AN y cols. Neoplasia mucinosa apendicular. Rev Argent Cirug 2021;113(2):235-242  
■
FIGURA 2  
A: Plano coronal de TC con contraste in-  
travenoso en fase portal que muestra  
apéndice cecal aumentado de calibre  
con un diámetro máximo de 10 mm (fle-  
cha). Los planos grasos adyacentes se  
encuentran conservados. B: Microscopia  
de pieza quirúrgica a ×4 con técnica de  
E&H que muestra luz apendicular ocu-  
pada por material mucinoso (flecha) y  
revesꢀmiento de la mucosa por epitelio  
mucinoso de bajo grado de ꢀpo velloso  
(punta de flecha).  
A
B
■
FIGURA 3  
A: Plano axial de TC con contraste intra-  
venoso en fase portal que muestra apén-  
dice cecal con un diámetro máximo de  
1
1 mm (flecha). Se observa alteración de  
los planos grasos adyacentes y engrosa-  
miento parietal del íleon distal (punta de  
flecha). B: Microscopía de pieza quirúrgi-  
ca a x4 con técnica de E&H que muestra  
reemplazo de epitelio normal por epitelio  
mucinoso con signos de aꢀpia de bajo  
grado (flecha). No se observa tejido lin-  
foideo subyacente.).  
A
B
■
FIGURA 4  
A: Plano coronal de TC con contraste in-  
travenoso en fase portal que muestra  
apéndice cecal con un diámetro máximo  
de 11 mm (flecha), asociado a alteración  
de los planos grasos adyacentes y engro-  
samiento parietal del íleon distal (pun-  
ta de flecha). B: Microscopía de pieza  
quirúrgica a x4 con técnica de E&H que  
muestra lagos de mucina en el espesor de  
la pared apendicular (flecha)  
A
B
lógica como hallazgo posquirúrgico en 4 pacientes. del comportamiento demográfico de la patología.  
Debido a la poca frecuencia que presenta esta  
patología, nos resultó llamaꢀvo ese número, y, por tal  
moꢀvo, decidimos presentar este arꢃculo.  
Conclusión  
En nuestra experiencia, todos los pacientes  
presentaron síntomas agudos compaꢀbles con apendi-  
Ante presentaciones clínicas de dolor crónico a  
ciꢀs aguda. El síntoma más común fue el dolor abdo- nivel de FID, y en cuadro de abdomen agudo por apen-  
minal localizado en fosa ilíaca derecha acompañado de diciꢀs aguda que presente un diámetro de su luz ma-  
defensa localizada sin peritonismo y con cronología de yor de 13 mm o calcificaciones de pared valorado por  
Murphy.  
imágenes complementarias, el diagnósꢀco de sospecha  
2,3  
En ningún caso las imágenes tomográficas principal es la NMA .  
fueron complementarias de la sospecha de NMA;  
En estos casos hay que extremar los cuidados  
por este moꢀvo, el diagnósꢀco siempre fue retros- durante el acto operatorio para evitar la perforación de  
pecꢀvo. Si bien la prevalencia es mayor en mujeres la pared apendicular y la consiguiente siembra perito-  
en relación 4:1, observamos que en nuestros pacien- neal de células neoplásicas o moco1  
3,16  
.
tes predominó el sexo masculino en el 75% de los  
Una de las complicaciones más temidas de la  
casos; esto se explica dado que la presentación de NMA es el desarrollo de PMP, por lo que el seguimiento  
casos se halla sesgada por una población con un nú- posoperatorio adquiere una importancia vital en estos  
2
mero bajo de pacientes para sacar una conclusión pacientes .  
Carrizo AN y cols. Neoplasia mucinosa apendicular. Rev Argent Cirug 2021;113(2):235-242  
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■
ENGLISH VERSION  
Introducꢀon  
if the intraluminal diameter of the appendix is > 13  
mm or if there are mural calcificaꢀons or intraluminal  
Appendiceal mucinous neoplasm (AMN) was contents3,14  
described in 1842 by Rokitansky as a luminal dilaꢀon  
.
Accurate diagnosis of AMN and PMP is clinically  
of the appendix caused by accumulaꢀon of mucus relevant as management may include prolonged follow-  
1
,2  
secreꢀon .  
up or radical treatment such as cytoreducꢀve surgery  
6,8  
Non-carcinoid appendiceal neoplasms have with intraperitoneal chemotherapy .  
an incidence of about 0.9 per 100,000 per year; thus,  
Therefore, appendectomy is the treatment  
of choice for AMN to preserve the integrity of the  
surgical specimen. Management in case of posiꢀve  
AMNs represent 0.2-0.7% of all appendectomies1  
,3,4  
,
while 25% correspond to adenocarcinomas.  
These tumors are more prevalent in women margins with cells or mucin is controversial. Some  
5
(
female-to-male raꢀo 4:1) with mean age of 55 years .  
authors suggest extending the resecꢀon while others  
15  
Incidental finding is the most common clinical state that follow-up is safe even in case of perforaꢀon .  
presentaꢀon, but they may present as chronic pain Right hemicolectomy does not offer any addiꢀonal  
in the right iliac fossa or be found in appendectomy benefit over appendectomy alone for paꢀents with  
3
,5,6  
8,10  
specimens sent for pathological examinaꢀon . The LAMN . Unnecessary incisions in the enꢀre wall of  
diagnosis should be suspected in paꢀents with chronic the appendix should not be made during surgery to  
1
,7  
pain in the right iliac fossa .  
prevent disseminaꢀon of mucus or neoplasꢀc cells into  
Non-carcinoid appendiceal neoplasms include the peritoneal cavity13,16  
adenoma (similar to colorectal adenoma), serrated  
.
There is liꢄle evidence about the postoperaꢀve  
lesion (polyp), low-grade appendiceal mucinous management and follow-up of neoplasms of the  
neoplasms (LAMN), high-grade appendiceal mucinous appendix. A reasonable strategy includes contrast-  
neoplasms (HAMN), mucinous adenocarcinoma, enhanced computed tomography (CT) scan of the  
4
,8-10  
.
nonmucinous appendiceal adenocarcinoma  
abdomen and tumor markers (CEA, CA 125, CA19.9)  
The World Health Organizaꢀon (WHO) one year aꢅer the resecꢀon, decreasing the frequency  
7
4
classifies LAMNs as non-invasive tumors . High-grade in case of normal results , disconꢀnuing follow-up aꢅer  
appendiceal neoplasms share some histological 5 years6  
,9,13,17,18  
.
features with LAMNs but exhibit more aggressive  
cytologic atypia and are less prevalent . Both LAMNs synchronous neoplasms  
and HAMNs are considered benign neoplasms as they  
do not produce infiltraꢀve invasion like mucinous  
adenocarcinoma . These tumors have malignant Objecꢀves  
potenꢀal as they may perforate and spread throughout  
the peritoneal cavity. Perforaꢀon may be spontaneous  
Colonoscopy is recommended to rule out  
8
,10  
4,6,20  
.
4
The aim of this study was to present four  
or iatrogenic, and when it includes abundant mucin case reports of paꢀents admiꢄed in the emergency  
producꢀon, the term pseudomyxoma peritonei (PMP) department of Sanatorio Parque (Centro de Emergencia  
is used. This serious complicaꢀon may cause mucinous Rosario) with acute appendiciꢀs who underwent  
ascites and peritoneal implants appendectomy at the Department of General Surgery  
KRAS mutaꢀon is common but microsatellite during 2019 and had a histopathological diagnosis of  
2
,4,6,9  
.
6
,8,10,11  
.
instability or BRAF mutaꢀon are rare  
NMA.  
Appendicular mucocele is a descripꢀve term  
used to encompass benign or malignant condiꢀons  
■
TABLE 1  
Demographic and laboratory data of each paꢀent  
3
,6  
that can produce cysꢀc dilataꢀon of the appendix ; or  
3
may just be a retenꢀon cyst (inflammatory mucocele) .  
Lesions > 20 mm are more likely to be mucinous  
WCC (mm3)  
Case  
Sex  
Female  
Male  
Male  
Male  
Age (years)  
ESR (mm/h)  
5
,6  
neoplasms, especially in the absence of obstrucꢀon .  
1
2
3
4
56  
40  
47  
76  
20 400  
9 000  
58  
3
Mucoceles < 20 mm are rarely malignant, but those  
>
60 mm have high probability of malignancy and  
1,12  
.
spontaneous perforaꢀon  
9 500  
77  
28  
Preoperaꢀve diagnosis is difficult in the  
absence of luminal dilaꢀon, but it should be suspected  
16 000  
WCC, White cell count; ERS: Erythrocyte sedimentaꢀon rate