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490  
Rev Argent Cirug 2020; 112(4):490-497 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v112.n4.1502.ei  
Tumor papilar sólido-quísꢀco pancreáꢀco  
Solid pseudopapillary tumor of the pancreas  
Leonardo A. Montes , Jimena Alaniz , Andrés Diéguez , Estanislao Varela , Fernando D. Lobos , Florencia  
M. Fernández , Pablo Farinelli , Diego Ramisch , Pablo Barros Scheloꢀo , Gabriel Gondolesi  
Servicio de Cirugía RESUMEN  
General, HPB y  
Trasplante hepáꢀco, Antecedentes: la neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas es una enꢀdad rara, que ꢁpicamente  
renopancreáꢀco e se presenta en mujeres jóvenes. Suele presentar síntomas abdominales inespecíficos. Es un tumor  
intesꢀnal, Hospital maligno de bajo grado de malignidad.  
Universitario Fundación  
Objeꢀvos: el objeꢀvo del siguiente informe de serie de casos es presentar 9 casos tratados en un cen-  
Favaloro. Buenos Aires.  
tro y realizar una revisión bibliográfica del tema.  
Argenꢀna  
Material y métodos: estudio retrospecꢀvo descripꢀvo de los casos con diagnósꢀco anatomopatoló-  
gico de neoplasia sólida pseudopapilar en el Servicio de Cirugía General, desde febrero de 2013 hasta  
sepꢀembre de 2019. Se contemplaron como variables: edad, sexo, localización del tumor, tratamiento  
Los autores declaran no quirúrgico realizado, ꢀempo operatorio, complicaciones, estancia hospitalaria y seguimiento alejado.  
tener conflictos Resultados: fueron 9 casos, todos de sexo femenino con media de edad de 30 años (rango 20 a 70  
de interés. años). La localización más frecuente fue en cola de páncreas en 4 casos (45%). Todas las pacientes  
Conflicts of interest  
fueron someꢀdas a cirugía, con abordaje laparoscópico en el 60% de los casos (n = 5); la resección  
None declared.  
pancreáꢀca distal con preservación esplénica fue la conducta más uꢀlizada (n = 6). Se constataron tres  
complicaciones, de las cuales dos fueron colecciones abdominales como consecuencia de una ꢂstula  
Correspondencia  
pancreáꢀca que se abordaron por vía percutánea, y la restante fue un retardo del vaciamiento gástrico  
Correspondence:  
por lo cual la paciente requirió internación prolongada.  
Leonardo A. Montes  
E-mail: Conclusión: la neoplasia sólida pseudopapilar pancreáꢀca es una enfermedad poco frecuente, ma-  
amontes@ffavaloro.org ligna pero con bajo riesgo de malignidad. Presenta buena sobrevida cuando se somete a cirugía de  
carácter curaꢀvo; la laparoscopia es la vía de abordaje de elección en centros con experiencia.  
Palabras clave: neoplasia de páncreas, tumor sólido-quísꢁco papilar de páncreas, tumor de Frantz Gruber; tu-  
mor sólido pseudopapilar pancreáꢁco..  
ABSTRACT  
Background: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare condiꢀon that affects young  
women. The most common symptom is unspecific abdominal pain. It is a malignant tumor of low  
malignant potenꢀal.  
Objecꢀve: The aim of this study is to report a case series of paꢀents treated in a single center and  
perform a bibliographic review.  
Material and methods: We conducted a retrospecꢀve study of the cases with pathological diagnosis  
of solid pseudopapillary tumor of the pancreas treated in the Department of General Surgery between  
February 2013 and September 2019. The following variables were analyzed; age, sex, tumor locaꢀon,  
surgical treatment, operaꢀve ꢀme, complicaꢀons, length of hospital stay and long-term follow-up.  
Results: Nine paꢀents were included; all of them were women with mean age of 30 years (range: 20 -  
7
0 years). The most common locaꢀon of the tumor was the tail of the pancreas (n = 4; 45%). Surgery  
was performed in all the cases; five cases underwent video-assisted laparoscopy and spleen-preserving  
distal pancreatectomy was the technique more commonly used (n = 6). Three complicaꢀons were  
recorded: two abdominal collecꢀons due to biliary leaks were trated by percutaneous approach and  
the other paꢀent presented delayed gastric emptying and required prolonged hospitalizaꢀon.  
Conclusion: Solid pseudopapillary tumor pf the pancreas is a rare low-grade malignant neoplasm.  
The prognosis is favorable aꢃer surgery and laparoscopy is the preferred approach in centers with  
experience.  
Keywords: Pancreaꢁc tumors; solid-cysꢁc papillary tumor; Frantz Gruber tumor; pseudopapillary neoplasia pan-  
creaꢁc tumor.  
Recibido | Received ID ORCID: Leonardo A. Montes, 0000-0001-6119-9947; Jimena Alaniz, 0000-0003-2884-6254; Andrés Diéguez,  
2
3-04-20 0000-0002-5484-0449; Estanislao Varela, 0000-0003-1104-1951; Fernando D. Lobos, 0000-0002-2939-3093; Flo-  
Aceptado | Accepted rencia M. Fernández, 0000-0002-8810-5928; Pablo Farinelli, 0000-0001-8135-5767; Diego Ramisch, 0000-0002-  
2-08-20 1013-7276; Pablo Barros Scheloꢀo, 0000-0002-5045-4700; Gabriel Gondolesi, 0000-0002-3869-6213.  
1
LA Montes y cols. Tumor papilar sólido-quísꢁco pancreáꢁco. Rev Argent Cirug 2020;112(4):490-497  
491  
Introducción  
El tumor papilar sólido-quísꢀco (TPS) es una  
Resultados  
Los 9 pacientes fueron de sexo femenino, con  
neoplasia relaꢀvamente poco frecuente, que repre- una edad media de 30 años (rango 20-70). El moꢀvo  
senta menos del 1% de los tumores pancreáꢀcos. Suele de consulta principal fue epigastralgia. Todos los casos  
presentarse en pacientes jóvenes, con predilección por fueron estudiados por medio de ecograꢂa y, en segun-  
el sexo femenino. Generalmente ꢀenen una evolución do término, tomograꢂa completa de abdomen con con-  
insidiosa, sin elevación de marcadores tumorales ni traste; el estudio se completó con RM con gadolinio. La  
alteraciones metabólicas; cuando presentan sintoma- localización más frecuente fue en cola de páncreas en 4  
tología, suele ser dolor epigástrico, distensión abdomi- casos (45%); 3 lesiones se ubicaron en el cuerpo y 2 en  
1
nal o plenitud posprandial . El diagnosꢀco se basa en la cabeza (Tabla 1).  
el cuadro clínico, asociado a estudios imagenológicos  
En todos los casos se realizó tratamiento qui-  
tales como ecograꢂa (US), tomograꢂa computarizada rúrgico. El 60% (n = 5) fue por abordaje laparoscópico,  
TC), resonancia magnéꢀca (RM) y ultrasonido en- previa discusión en ateneo mulꢀdisciplinario. La resec-  
(
doscópico (EUS). Histopatológicamente se consideraun ción pancreáꢀca distal con preservación esplénica fue  
tumor maligno de bajo grado de malignidad, por lo que la conducta más uꢀlizada (n = 6), seguida de duodeno-  
la resección es el tratamiento de elección. La resección pancreatectomía cefálica (DPC, n = 2) y una biopsia in-  
quirúrgica completa ꢀene una supervivencia del 90% traoperatoria por enfermedad avanzada. El ꢀempo ope-  
a cinco años y la incidencia de metástasis hepáꢀca es ratorio promedió los 306 minutos+123. En ningún caso  
2
poco frecuente . El objeꢀvo de este trabajo es presen- hubo requerimiento de transfusión de hemoderivados  
tar un análisis de 9 pacientes tratados por tumor papi- ni resección vascular. Ningún abordaje laparoscópico se  
lar sólido-quísꢀco pancreáꢀco en nuestro Servicio.  
convirꢀó a cirugía abierta. La mediana de internación  
fue 5 días (rango de 2-12, Tabla 2). Con relación al es-  
tudio anatomopatológico, en todos los casos se confir-  
mó el diagnósꢀco de tumor sólido-quísꢀco papilar. En  
Material y métodos  
5
casos, el patrón hallado fue mixto, en 2 predominó el  
Estudio retrospecꢀvo de 9 casos tratados en patrón sólido y en 2 el quísꢀco. Cabe destacar que uno  
un único centro, en el período febrero de 2013 - sep- de los casos con patrón sólido fue el que presentaba  
ꢀ
embre de 2019, con diagnósꢀco anatomopatológico criterios de irresecabilidad por secundarismo hepáꢀco.  
de neoplasia sólida pseudopapilar. Se realizó un análi-  
En total se presentaron tres complicaciones.  
sis descripꢀvo de las siguientes variables: edad, sexo, Dos complicaciones clínicamente relevantes (DC > III)  
localización del tumor, tratamiento quirúrgico, ꢀempo (22%), en las cuales las pacientes fueron rehospita-  
operatorio, complicaciones, estancia hospitalaria y se- lizadas por colección intraabdominal, se resolvieron  
guimiento alejado. Las complicaciones se evaluaron so- mediante drenaje percutáneo. En ambos casos se hizo  
bre la base de la clasificación de Dindo-Clavien (DC); se el diagnósꢀco de ꢂstula pancreáꢀca. En este grupo de  
consideraron las complicaciones clínicamente relevan- pacientes, la media de reinternación fue de 6+3 días.  
tes DC > III. Todos los datos recabados fueron procesa- En el caso restante (DCII), la estadía hospitalaria fue  
dos con el programa SPSS® (Staꢀsꢀcal Package for the prolongada (12 días) por presentar retardo del vacia-  
Social Sciences) edición 20.  
miento gástrico como complicación pos-DPC. El ꢀempo  
■
TABLA 1  
Caracterísꢀcas epidemiológicas, localización, tamaño y presentación clínica  
Caso  
1
Sexo  
Edad  
20  
Antecedentes  
No  
Localización  
Cola  
Tamaño(cm)  
Presentación  
Epigastralgia  
F
7 × 6 × 5  
2
F
25  
No  
Cuerpo  
3,8 × 3,5 × 3,3  
Incidentaloma  
Hta-Dislipidemia-  
3
F
70  
Cuerpo  
7 × 8,5  
Epigastralgia  
Hipoꢀroidismo  
4
5
6
7
8
9
F
F
F
F
F
F
33  
22  
21  
33  
30  
21  
Asma  
No  
Cuerpo  
Cola  
4 × 3,6  
6 × 5,5 × 4  
8 × 6,6 × 6  
4 × 4 × 2,6  
5 × 4 × 4  
Incidentaloma  
Incidentaloma  
Masa palpable  
Dolor inguinal  
Epigastralgia  
Epigastralgia  
No  
Cabeza  
Cola  
No  
No  
Cola  
No  
Cabeza  
5 × 4 x 4  
4
92  
LA Montes y cols. Tumor papilar sólido-quísꢁco pancreáꢁco. Rev Argent Cirug 2020;112(4):490-497  
■
TABLA 2  
Tratamiento quirúrgico, complicaciones, estadía hospitalaria y reinternación  
Tiempo  
Estadía  
Caso Cirugía  
Abordaje  
Complicación  
Dindo-Clavien  
IIIa  
Reinternación  
6
quirúrgico (min)  
hospitalaria  
Fístula ꢀpo B  
1
PD  
Laparoscópico  
300  
5
(
ISGPF)  
Fístula ꢀpo B  
ISGPF)  
2
9
PD  
Abierto  
Abierto  
360  
300  
IIIa  
II  
7
3
-
(
DPC  
Retardo de vaciamiento gástrico  
12  
PD: pancreatectomía distal; DPC: duodenopancreatectomía cefálica; ISGPF: Grupo Internacional de Estudio de Fístula Pancreáꢀca.  
de seguimiento medio fue 7 años. A la fecha, de las 9 Es raro el compromiso biliar en casos de afectación ce-  
9
pacientes operadas, 8 se encuentran libres de recurren- fálica de la glándula (4%) .  
cia y 1 representa pérdida de seguimiento a 26 meses  
de la cirugía (paciente no resecada).  
Dicha neoplasia se comporta clínicamente de  
forma benigna pero es un tumor maligno de baja ma-  
lignidad; los hallazgos histológicos patognomónicos  
son grupos de células papilares con centros vasculares  
rodeados de un estroma mucinoso y una tercera capa  
de células monomórficas. Histopatológicamente es un  
Discusión  
El tumor sólido pseudopapilar pancreáꢀco es carcinoma de bajo grado con una mezcla de áreas sóli-  
una neoplasia poco frecuente; el primer caso, descrito das con pseudoquistes, estructuras pseudopapilares y  
por Frantz Gruber, data de 1959. Representa menos del hemorrágicas con potencial metastásico (Fig. 1).  
1
% de los tumores pancreáꢀcos y el 12% de los tumores  
El diagnósꢀco en el preoperatorio se realiza  
quísꢀcos de esta glándula. Ocampo y cols. publicaron mediante pruebas de imagen como la TC y la RM. En  
una revisión de 289 resecciones pancreáꢀcas donde el la TC con contraste endovenoso, el TPS pancreáꢀco  
diagnósꢀco anatomopatológico de benignidad fue del aparece como una masa bien delimitada de densidad  
3
8%. Entre estos se diagnosꢀcó tumor papilar sólido- heterogénea por la presencia de áreas hipodensas co-  
3
quísꢀco en 6 pacientes . En el 90% de los casos suele rrespondientes a cavidades quísꢀcas necróꢀco-hemo-  
presentarse en mujeres jóvenes (relación mujer: hom- rrágicas. En ocasiones pueden verse calcificaciones,  
bre de 10:1) con una media de 20 años. La resección especialmente en la cápsula. En la RM se evidencia una  
completa es casi sinónimo de curación. La frecuencia de tumoración bien delimitada con áreas sólidas isointen-  
metástasis es del 1% y los órganos blanco más frecuen- sas con el páncreas en T1 o bien una señal ligeramente  
tes son hígado, vena porta, bazo, ganglios linfáꢀcos, alta en T2. Las áreas quísꢀcas aparecen como señales  
4
epiplón, duodeno, colon, pulmón y retroperitoneo . La de alta intensidad en T1. En T2 suelen aparecer como  
localización más frecuente se observa en el cuerpo y la señales de alta intensidad, aunque en un número me-  
cola de páncreas. Garcia Hevia y col. informan 6 casos, nor de casos aparecen como señales mixtas de alta y  
todos de localización en el cuerpo y la cola pancreáꢀca; baja intensidad. (Figs. 2 y 3). Además, en la TC o RM se  
5
,6  
también está descripta la presentación mulꢀfocal .  
puede observar una lesión mixta con componentes só-  
Se cree que su origen se encuentra en células lidos y quísꢀcos en la mayoría de los casos. Sin embar-  
pancreáꢀcas pluripotenciales, mediado por factores ge- go, esta neoplasia puede mostrar tres formas disꢀntas  
néꢀcos. Debido a la mayor frecuencia de esta neoplasia de presentación: sólida, mixta (sólida-quísꢀca) o quísꢀ-  
1
0
en mujeres se sugiere también una parꢀcipación hor- ca; la forma mixta generalmente es la más frecuente .  
monal en su génesis, pues se hallan receptores estro- Actualmente hay un uso creciente de la ecoen-  
7
génicos y progesterónicos en estos tumores . El tamaño doscopia, que cuenta una sensibilidad y especificidad  
de la tumoración suele ser variable y su crecimiento, de 85-90% y 85-96%, respecꢀvamente. Permite ade-  
lento (duplican su tamaño en aproximadamente 765 más realizar punción y aspiración con aguja fina (PAAF)  
días); alcanzan gran tamaño en algunos casos con in- guiada, con mayor precisión diagnósꢀca y bajo riesgo  
vasión local y posibilidad de metástasis como se men- de complicaciones (1%), entre las que se destacan pan-  
7
cionó anteriormente. También se han descripto casos creaꢀꢀs, dolor abdominal, vómitos y sangrado .  
con rotura de la cápsula y hemoperitoneo con el con-  
El diagnósꢀco diferencial debe incluir otros  
siguiente desarrollo de abdomen agudo. En general, la tumores quísꢀcos como el pseudoquiste, que es la le-  
clínica dependerá del ꢀempo de evolución, variando sión quísꢀca más frecuente; el cistoadenoma seroso,  
desde los asintomáꢀcos hasta los que cursan con sín- que usualmente se presenta en mujeres mayores y que  
tomas de compresión, dolor abdominal y sensación de presenta una apariencia generalmente quísꢀca; la neo-  
plenitud con masa abdominal palpable en los de gran plasia mucinosa quísꢀca caracterizada por septos finos  
tamaño. Vega y col. refieren 4 casos en los cuales el sín- en su interior, que le dan la apariencia macroquísꢀca; y  
8
toma principal fue dolor abdominal y masa palpable . el pancreatoblastoma frecuente en la infancia, con pre-  
LA Montes y cols. Tumor papilar sólido-quísꢁco pancreáꢁco. Rev Argent Cirug 2020;112(4):490-497  
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dilección por el género masculino, muy agresivo, con  
■
FIGURA 1  
1
1
metástasis en el momento del diagnósꢀco .  
La resección quirúrgica ahorradora de parén-  
quima es el tratamiento de elección. La cirugía para  
realizar dependerá de la localización tumoral. En los  
casos de localización en cuerpo o cola de páncreas, o  
en ambos, se puede realizar una pancreatectomía distal  
con preservación esplénica o sin ella. En los pacientes  
con tumores en la cabeza del páncreas, la DPC sería el  
procedimiento indicado. La vía de abordaje preferida  
hoy en día es la videolaparoscópica, pero dependerá  
de la experꢀcia del equipo quirúrgico, del medio don-  
de se encuentre y de las caracterísꢀcas propias de los  
pacientes y el tumor. Hay que tener en cuenta a la hora  
de elegir el abordaje laparoscópico que, en tumores de  
gran tamaño, la posibilidad de rotura aumenta con la  
consiguiente diseminación, implante y recidiva local.  
El pronósꢀco de la enfermedad es bueno por  
Microscopia ópꢀca. Corte histológico de tumor sólido-quísꢀco con  
hematoxilina-eosina 400×, en donde se observa patrón de caracte-  
rísꢀca pseudopapilar  
su baja tasa de malignización y poca probabilidad de  
recurrencia (alrededor del 6,6%). Además, incluso ha-  
blando de enfermedades metastáꢀcas (15% aproxima-  
damente), las lesiones son de crecimiento lento, por lo  
que la supervivencia a cinco años es superior al 90%,  
incluso en patología diseminada. En el caso de la me-  
tástasis hepáꢀca solitaria estaría indicada la resección  
quirúrgica pero, en casos de metástasis múlꢀple, el  
tratamiento no está bien establecido: se ha uꢀlizado  
quimioterapia, radioterapia, quimioembolizacion arte-  
rial y ablación por radiofrecuencia. Dovigo y col.10 in-  
formaron un caso en el que el trasplante hepáꢀco fue  
indicado con enfermedad libre de recurrencia a un año.  
■
FIGURA 2  
1
2
Sumida y col. publicaron el caso de una paciente de  
4 años con secundarismo hepáꢀco, quien luego de un  
1
trasplante hepáꢀco realizado con un injerto obtenido  
de una biparꢀción (segmentos 2-3) se encontró libre de  
recurrencia a los dos años.  
RM de abdomen en secuencia T1 con supresión grasa (corte axial). Se  
evidencia lesión redondeada de borde definido en cabeza pancreáꢀ-  
ca, de aspecto sólido-quísꢀco, de predominio hiperintensa con com-  
ponente ligeramente hipointenso  
La mortalidad es del 1,5% aproximadamente;  
como factores de mal pronósꢀco se encuentran la in-  
vasión perineural o vascular, el alto grado de pleomor-  
fismo celular, la tasa mitóꢀca elevada, el patrón de cre-  
cimiento difuso, la necrosis extensa y la aꢀpia nuclear  
■
FIGURA 3  
1
3
significaꢀva. Krug y col. publicaron en 2012 un caso  
exitoso tratado con radioterapia interna selecꢀva (SIRT)  
en una paciente con recurrencia hepáꢀca posterior a  
hepatectomía, quien a los 4 años de la SIRT y 10 de la  
cirugía se encontraba en excelente estado general y sin  
evidencia de recurrencia hepáꢀca.  
Conclusión  
El tumor de Frantz es una patología de baja fre-  
cuencia que debe ser sospechada ante la aparición de  
una tumoración pancreáꢀca en pacientes jóvenes de  
sexo femenino. Es un tumor maligno con bajo potencial  
de malignidad y la resección ahorradora de parénqui-  
ma con carácter curaꢀvo sería una de las mejores op-  
ciones terapéuꢀcas.  
RM de abdomen en secuencia T2 (corte axial). Se evidencia en rela-  
ción con cabeza de páncreas, formación redondeada de bordes defi-  
nidos y aspecto solido-quísꢀco predominantemente hiperintensa con  
componente ligeramente hipointenso  
4
94  
LA Montes y cols. Tumor papilar sólido-quísꢁco pancreáꢁco. Rev Argent Cirug 2020;112(4):490-497  
■
ENGLISH VERSION  
Introducꢀon  
Results  
Solid pseudopapillary tumor (SPT) of the  
All the nine paꢀents were women and mean  
age was 30 years (range: 20 - 70). Epigastric pain was  
the main reason for consultaꢀon and all the paꢀents  
underwent US, contrast-enhanced CT scan and  
gadolinium-enhanced MRI. The tail of pancreas was the  
most common locaꢀon (n = 4; 45%), followed by the  
body (n = 2) and head (n = 2). (Table 1).  
pancreas is a relaꢀvely rare neoplasm and represents  
<
1% of pancreaꢀc tumors. It is more common in  
young paꢀents, parꢀcularly in women. The course of  
the disease is generally insidious; tumor markers are  
normal and no metabolic disorder shave been reported.  
When symptoms occur, paꢀents complain of epigastric  
1
pain, abdominal bloaꢀng or postprandial fullness .  
Surgery was performed in all the cases. A  
The diagnosis is based on the clinical presentaꢀon  
associated with imaging tests as ultrasound (US),  
computed tomography (CT) scan, magneꢀc resonance  
imaging (MRI) and endoscopic ultrasound (EUS).  
This tumor has generally been considered as a low-  
grade malignant neoplasm; therefore, surgery is the  
treatment of choice. Survival aꢃer complete surgical  
resecꢀon is 90% at five years and the incidence of liver  
laparoscopic approach was used in 60% (n = 5) of the  
paꢀents aꢃer discussing the case in an interdisciplinary  
meeꢀng. Spleen-preserving distal pancreatectomy  
was the most common strategy (n = 6), followed by  
cephalic pancreaꢀcoduodenectomy (CPD; n = 2),  
and one paꢀent with advanced disease underwent  
intraoperaꢀve biopsy. Operaꢀve ꢀme was 306 + 123  
minutes. None of the paꢀents required transfusion of  
blood products or vascular resecꢀon. There were no  
conversions to open surgery. Mean length of hospital  
stay was 5 days (range: 2-12) (Table 2). The pathological  
report confirmed the diagnosis of SPT. Five cases had a  
mixed paꢄern while the solid paꢄern was predominant  
in two and the papillary paꢄern in the other two cases.  
One of the tumors with a predominant solid paꢄern  
was unresectable due to liver metastasis.  
2
metastasis is rare .  
The aim of this study was to analyze nine  
paꢀents with SPT of the pancreas treated in our  
department.  
Material and methods  
We conducted a retrospecꢀve, single-center  
study of nine paꢀents with pathological diagnosis of  
SPT of the pancreas treated between February 2013  
and September 2019. The following variables were  
analyzed: age, sex, tumor locaꢀon, surgical treatment,  
operaꢀve ꢀme, complicaꢀons, length of hospital stay  
and long-term follow-up. The complicaꢀon were  
evaluated according to the Clavien-Dindo classificaꢀon;  
those complicaꢀons clinically relevant (grade > III)  
were considered for the analysis. All the staꢀsꢀcal  
calculaꢀons were performed using SPSS (Staꢀsꢀcal  
Package for the Social Sciences) 20.0 soꢃware package.  
Three paꢀents developed complicaꢀons: two  
were clinically relevant (CD > grade III, 22%) and the  
paꢀents had to be readmiꢄed due to an abdominal  
collecꢀon that required percutaneous drainage. In both  
cases the diagnosis was pancreaꢀc leak. Mean length of  
hospital stay aꢃer readmission was 6 + 3 days in these  
paꢀents. In the remaining case (CD grade II) length of  
hospital stay was longer (12 days) due to delayed gastric  
emptying aꢃer CPD. Mean follow-up was 7 years. So  
far,8 of the 9 paꢀents are free of recurrence and the  
paꢀent with unresectable tumor was lost of follow-up  
26 months aꢃer the biopsy.  
■
TABLE 1  
Epidemiologic characterisꢀcs, locaꢀon, size and clinical presentaꢀon  
Case  
Sex  
F
Age  
20  
Personal history  
Locaꢀon  
Tail  
Size (cm)  
7 x 6 x 5  
Presentaꢀon  
Epigastric pain  
Incidental tumor  
Epigastric pain  
1
2
3
No  
No  
F
25  
Body  
Body  
3.8 x 3.5 x 3.3  
7 x 8.5  
F
70  
HTN, dyslipidemia,  
hypothiroidism  
4
F
33  
Asthma  
Body  
4 x 3.6  
Incidental tumor  
5
6
7
8
9
F
F
F
F
F
22  
21  
33  
30  
21  
No  
No  
No  
No  
No  
Tail  
Head  
Tail  
6 x 5.5 x 4  
8 x 6.6 x 6  
4 x 4 x 2.6  
5 x 4 x 4  
Incidental tumor  
Palpable mass  
Groin pain  
Tail  
Epigastric pain  
Epigastric pain  
Head  
5 x 4 x 4  
LA Montes y cols. Tumor papilar sólido-quísꢁco pancreáꢁco. Rev Argent Cirug 2020;112(4):490-497  
495  
■
TABLE 2  
Surgical treatment, complicaꢀons, hospital stay and readmission  
Operaꢀve  
Case  
1
Surgery  
Approach  
DP  
Complicaꢀon  
Type B fistula  
Clavien-Dindo  
grade 3a  
Length of hospital stay  
Rehospitalizaꢀon  
ꢀ
me (min)  
Opencz<  
300  
5
6
(
ISGPF)  
Type B fistula  
ISGPF)  
2
9
Open  
Open  
CDP  
CDP  
360  
300  
grade 3a  
grade 2  
7
3
-
(
Delayed gastric emptying  
12  
DP: Distal pancreatectomy. HTN: Hypertension. CDP: Cephalic pancreaꢀcoduodenectomy. ISGPF: Internaꢀonal Study Group on Pancreaꢀc Fistula.  
Discussion  
Solid pseudopapillary tumor of the pancreas  
pseudopapillary paꢄern, cysꢀc spaces and areas of  
hemorrhage (Figure 1).  
The preoperaꢀve diagnosis is made by imaging  
is a rare neoplasm and was first described by Franz tests as CT scan and MRI. In contrast-enhanced CT scan,  
Gruber in 1959. It represents < 1% of pancreaꢀc tumors SPT of the pancreas appears as a well-limited mass  
and 12% of pancreaꢀc cysts. In a review by Ocampo with heterogeneous density due to the presence of  
et al., of 289 pancreaꢀc resecꢀons the pathological cysꢀc spaces and areas of necrosis and hemorrhage.  
examinaꢀon reported a benign tumor in 38% of the The capsule may present calcificaꢀons. In MRI, the  
3
cases; the diagnosis was SPT in six paꢀents . This tumor tumor appears as a well-defined isointense lesion  
is more common in young (mean age: 20 years) women on T1-weighted images or discrete hyperintensity  
(
90%; female to male raꢀo = 10:1). Complete resecꢀon on T2-weighted images. The cysꢀc areas appear as  
is almost a synonym of cure. Metastasis occurs in 1% hyperintense on T1 and T2, although occasionally  
of the cases and involves the liver, portal vein, spleen, they may appear as mixed areas of hyperintensity  
lymph nodes, omentum, duodenum, large intesꢀne, and hypointensity on T2-weighted images (Figures 2  
lung and retroperitoneum4. The most common and 3) In addiꢀon, a lesion with mixed cysꢀc and solid  
locaꢀons of the tumor are the body and the tail of the appearance can be seen on CT scan or MRI in most  
pancreas. Garcia Hevia et al. reported six cases located cases. Three types of presentaꢀon are possible, solid,  
in the body and tail; mulꢀple locaꢀons have also been mixed (solid-cysꢀc) and cysꢀc. The mixed type is the  
5
,6  
10  
described .  
These tumors may develop from pluripotent  
most common .  
Endoscopic ultrasound has  
a
sensiꢀvity  
pancreaꢀc stem cells mediated by geneꢀc factors. between 85% and 90% and specificity of 85%-96%, and  
Other theory suggests that female hormones may play provides the possibility of guiding fine-needle aspiraꢀon  
a role in these tumors as they are more prevalent in (FNA) with high diagnosꢀc accuracy and a low risk of  
women. In addiꢀon, the presence of estrogen and complicaꢀons (1%) as pancreaꢀꢀs, abdominal pain,  
7
7
progesterone receptors has been reported . Tumor vomiꢀng and bleeding .  
size is usually variable and has slow growth, with a  
The differenꢀal diagnosis should include  
doubling ꢀme of about 765 days, but may be large other cysꢀc tumors. Pancreaꢀc pseudocyst is the most  
in some cases with local invasion and possibility of frequent cysꢀc lesion; serous cystoadenoma usually  
metastasis. Occasionally, tumor capsule rupture may occurs in older women and has a generally cysꢀc  
occur producing hemoperitoneum and acute abdomen. appearance; cysꢀc pancreaꢀc mucinous neoplasm is  
In general, symptoms will depend on the ꢀme of characterized by thin septated cysts which provide  
progression, ranging from asymptomaꢀc cases to a macrocysꢀc appearance; and pancreatoblastoma  
those with symptoms due to compression, abdominal which is common in childhood, predominates in male  
pain, bloaꢀng and a large palpable abdominal mass. sex, is very aggressive and metastasizes at the moment  
1
1
Vega et al. reported four cases in which the chief of the diagnosis .  
8
complaint was abdominal pain and palpable mass . Bile  
Parenchymal-sparing surgical resecꢀon is  
duct involvement is rare in tumors of the head of the the treatment of choice. The surgical technique will  
9
pancreas (4%)  
depend on tumor locaꢀon: Distal pancreatectomy  
Although SPT of the pancreas behave like a with splenectomy or spleen-preserving distal  
benign tumor, is considered a neoplasm of low-grade pancreatectomy is indicated in SPT of the body or  
malignant potenꢀal. The pathognomonic histological tail of the pancreas while CPD is indicated in those  
findings are clusters of papillary cells with vascular of the pancreaꢀc head. Video-assisted laparoscopy  
cores surrounded by a mucinous stroma and a third is the recommended approach, but depends on the  
layer of monomorphic cells. Histologically, it consꢀtutes skills of the surgical team, the environment and the  
a low-grade carcinoma capable of producing metastasis characterisꢀcs of the paꢀents and tumor. When  
characterized by solid areas which alternate with a choosing the laparoscopic approach, it is important to  
4
96  
LA Montes y cols. Tumor papilar sólido-quísꢁco pancreáꢁco. Rev Argent Cirug 2020;112(4):490-497  
■
FIGURE 1  
■ FIGURE 3  
Magneꢀc resonance imaging in T2 sequence (axial secꢀon). A roun-  
Light microscopic examinaꢀon. Secꢀon of a solid-cysꢀc tumor stained  
with haematoxylin and eosin (x40) showing the characterisꢀc pseu-  
dopapillary paꢄern.  
ded solid-cysꢀc lesion with well-defined border is seen in the head of  
the pancreas with hyperintense and hypointense density.  
but treatment of mulꢀple metastases is not well  
established. Chemotherapy, radiotherapy, arterial  
chemoembolizaꢀon and radiofrequency ablaꢀon have  
been used. Dovigo et al.10 reported a case in which  
liver transplantaꢀon was performed with survival free  
of recurrence at one year. Sumida et al.12 reported  
the case of a 14-year-old girl with liver metastasis  
who underwent successful split-liver transplantaꢀon  
■
FIGURE 2  
(
segments II-III) and was free of disease two years later.  
Mortality is approximately 1.5%; risk factors  
for adverse outcome include perineural or vascular  
invasion, significant nuclear pleomorphism, increased  
mitoꢀc acꢀvity, diffuse growth paꢄern, extensive  
necrosis and significant nuclear atypia. In 2012, Kruget  
1
3
al. , published a case report successfully treated with  
selecꢀve internal radiotherapy (SIRT) in a paꢀent  
with hepaꢀc recurrence aꢃer resecꢀon of hepaꢀc  
metastases. Four years aꢃer SIRT and 10 years aꢃer  
surgery the paꢀent was in a good condiꢀon without any  
evidence for hepaꢀc recurrence.  
Fat-suppressed T1-weighted MRI of the abdomen (axial secꢀon). A  
rounded solid-cysꢀc lesion with well-defined border is seen in the  
head of the pancreas with hyperintense and hypointense density.  
bear in mind that the possibility of rupture is higher  
in large tumors, increasing the risk of disseminaꢀon,  
implantaꢀon and local recurrence.  
Conclusion  
The prognosis of the disease is favorable due  
to its low rate of malignant transformaꢀon and low  
probability of recurrence (6.6%). Metastasis occur in  
about 15% of the cases, but as the clinical progression  
of the lesions is slow, the five-year survival is > 90%,  
even in the presence of disseminated disease. Surgical  
resecꢀon is indicated for solitary liver metastasis,  
Frantz’s tumor is a rare neoplasm. The  
diagnosis should be suspected in the presence of a  
pancreaꢀc tumor in young women. This tumor of low  
malignant potenꢀal can be cured aꢃer parenchymal  
sparing resecꢀon.  
LA Montes y cols. Tumor papilar sólido-quísꢁco pancreáꢁco. Rev Argent Cirug 2020;112(4):490-497  
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