Carta Cienꢀfica  
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Rev Argent Cirug 2015;107(2):75-7  
RupturaesplénicaespontáneaenpacienteconhemofiliaB  
Spontaneous spleenic rupture in a paꢀent with type B hemophilia  
José M. Luna Vázquez, Julio A. Hernández, Oscar Melin, Enrique A. Sánchez  
Departamento de En la literatura se encuentra descripto que las metas en un manejo de sangrado severo en  
Cirugía General.  
pacientes durante el prequirúrgico, transquirúrgico y posquirúrgico se definen en 3 puntos:  
Hospital de Alta Especia-  
lidad de Veracruz 1) la idenꢀficación preoperatoria mediante una adecuada anamnesis así como los estudios  
Dr. Virgilio Uribe  
Servicios Estatales de  
de laboratorio de aquellos pacientes en quienes el riesgo de sangrado puede incrementarse  
Salud del Estado de más durante la intervención, 2) la implementación de estrategias para corregir la anemia  
Veracruz, México  
prequirúrgica y la estabilización de la macrocirculación y microcirculación con la finalidad  
Correspondencia: de opꢀmizar la tolerancia de sangrado del paciente, 3) su adecuado manejo procoagulante  
José M. Luna Vázquez  
drlunavazquez@gmail.  
com  
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para reducir la canꢀdad de sangrado, morbilidad, mortalidad y costos.  
Sabemos que la incidencia de pacientes portadores de hemofilia ꢀpo B es de 1 en  
2
5 000 a 30 000 pacientes masculinos.2  
Desde el inicio, las intervenciones quirúrgicas en pacientes hemoꢁlicos han tenido  
una reputación seria; sus informes representan una alta mortalidad, lo que es un impedi-  
mento para realizar una cirugía elecꢀva y de urgencia desde 1940. Hasta 1948 exisꢂan 10  
casos de pacientes con hemofilia informados en la literatura, y las apendicectomías habían  
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tenido un 50% de mortalidad (Craddock, Fenninfer & Simmons, 1948). Actualmente, con el  
desarrollo de la tecnología médica, los procedimientos quirúrgicos en pacientes portadores  
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de hemofilia han mejorado; sin embargo, raramente se informan en la literatura.  
En este estudio se comenta el caso de un paciente de 23 años portador de hemofi-  
lia ꢀpo B moderada, remiꢀdo desde su hospital de zona por presentar sangrado intraabdo-  
minal secundario a ruptura esplénica espontánea. Es por ello que, siendo un caso raro, y con  
pocas referencias en la literatura médica, exponemos nuestra experiencia para el manejo de  
este ꢀpo de urgencia quirúrgica.  
Caso clínico: se trata de un paciente masculino de 23 años, con hemofilia ꢀpo B  
moderada de 15 años de diagnósꢀco, sin manejo profilácꢀco para ella y sin control médico  
hasta el momento de su ingreso en nuestra unidad. Inicia el padecimiento 7 días antes de  
su ingreso, sin antecedente de traumaꢀsmo, con dolor abdominal de comienzo súbito, in-  
tenso, en hipocondrio izquierdo, con náuseas pero sin vómitos. Acude a médico parꢀcular,  
que le prescribe analgésico; dado que no siente mejoría y se incrementa su sintomatología,  
concurre a esta insꢀtución. En la exploración ꢁsica adverꢀmos datos de irritación peritoneal.  
Aporta un estudio de laboratorio parꢀcular que informa, en su biométrica hemáꢀca, hemo-  
globina de 5,6 mg/dL.  
A su ingreso, con signos vitales de FC de 100 laꢀdos/min, TA de 100/70 mm Hg,  
FR de 24 respiraciones/min, se solicita hemograma de control que informa descenso de  
hemoglobina a 3,6 mg/dL y con ꢀempos de coagulación prolongados de TP 17,9, TPT 83,3,  
INR 1,4. Se le realiza tomograꢁa computarizada para determinar la eꢀología de la pérdida  
sanguínea: se observa una lesión esplénica grado IV acorde con la AAST, así como líquido  
libre en cavidad abdominal probablemente hemoperitoneo grave, esꢀmado por el mismo  
estudio (Fig. 1).  
Se decide intervenir quirúrgicamente para exploración abdominal y solicitamos va-  
loración por el Servicio de Hematología. Este indica transfusión de factor IX en urgencias  
para su estabilización y en su ꢀempo transquirúrgico. Iniciamos la infusión de factor IX preo-  
peratorio en el Departamento de Urgencias. En ese momento no se cuenta con el equipo  
Recibido el de laparoscopia disponible, por lo que se decide realizar la exploración abdominal abierta.  
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1 de marzo de 2015  
Durante el procedimiento se encuentra hemoperitoneo de 3000 mL, abundantes coágulos  
Aceptado el  
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2 de mayo de 2015 periesplénicos, con ruptura hiliar y bazo sin solución de conꢀnuidad (Fig. 2), por lo que se  
decide realizar esplenectomía.  
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JM Luna Vázquez y cols. Ruptura esplénica espontánea y hemofilia B. Rev Argent Cirug 2015;107(2):75-7  
Al finalizar su intervención quirúrgica es egre-  
sado de quirófano con asistencia respiratoria mecánica,  
que se reꢀra 4 horas después de la cirugía en la Uni-  
dad de Terapia Intensiva. El paciente muestra adecuada  
evolución clínica y hematológica.  
Se recaba informe de la Unidad de Patología,  
en el cual se expone: bazo con hematoma subcapsular  
y hematoma subseroso en gran parte del bazo, sin solu-  
ción de conꢀnuidad.  
Es saꢀsfactoriamente dado de alta a la semana  
de su ingreso por mejoría; en ese momento se encuen-  
tra asintomáꢀco. Se realiza revisión de ruꢀna a los 2, 4  
y 6 meses del posquirúrgico, sin complicaciones.  
Se sabe que la hemorragia asociada a la he-  
mofilia se puede prevenir si la terapia de reemplazo de  
factor de coagulación se infunde para lograr y mante-  
ner los niveles fisiológicos normales de factor VIII (FVIII)  
y factor IX (FIX), respecꢀvamente, para la hemofilia A  
o B. Sin embargo, existen centros de salud en los cua-  
les no se cuenta con el recurso suficiente para la admi-  
nistración de dichos factores para el manejo de estos  
pacientes, por lo que se usa como forma alternaꢀva  
la transfusión de concentrados plaquetarios así como  
plasma fresco congelado con la finalidad de mejorar sus  
condiciones para la intervención quirúrgica.  
Imagen tomográfica de líquido libre en cavidad sugerente de hemo-  
peritoneo grave. Obsérvense el abundante líquido perihépaꢀco, las  
múlꢀples zonas hipodensas sugerentes de coágulos periesplénicos.  
Desde 1960, los pacientes hemoꢁlicos que re-  
querían una cirugía de urgencia presentaban una mor-  
talidad de un 25-50%.5  
Acorde con la Federación Mundial de Hemo-  
filia en el año 2012 se expone que, según su gravedad,  
la hemofilia se puede clasificar en severa <0,01 UI/mL  
(
menos del 1% de concentración de factor anꢀcoagu-  
lante), en la que el estrés puede producir sangrados  
espontáneos; moderada 0,01 a 0,05 UI/mL(entre el 1 y  
el 5% de acꢀvidad normal de la concentración de factor  
anꢀcoagulante), en la que cualquier ꢀpo de traumaꢀs-  
mo puede causar sangrados importantes, y leve 0,40  
UI/mL (con más del 5-40% de concentración de factor  
anꢀcoagulante), habitualmente diagnosꢀcada por san-  
Aspecto macroscópico externo de la pieza quirúrgica (bazo), con liga-  
dura del hilio esplénico.  
grado excesivo en una cirugía, en la prácꢀca de un de- realizar una intervención quirúrgica con el mínimo de  
porte de alto impacto o en un accidente.10  
riesgos.  
Sumado a esto, es importante determinar por  
Sabemos que un traumaꢀsmo abdominal  
cerrado es una causa frecuentemente descripta en la medio de algún estudio de imagen, por ejemplo to-  
literatura para que un paciente presente una hemorra- mograꢁa o ecograꢁa, la canꢀdad de hemoperitoneo,  
gia intraperitoneal, la cual, acorde con la gravedad del acorde con la medición de los espacios peritoneales,  
impacto, puede evolucionar a una pérdida masiva de y correlacionarlo con el estado hemodinámico del pa-  
sangre con todas las repercusiones que esto conlleva. ciente para determinar su manejo. Dependiendo de la  
No obstante, existen algunos casos de sangrado dentro canꢀdad cuanꢀficada, esta se puede clasificar en: leve  
de una víscera sin antecedentes de traumaꢀsmo.6,7  
(mínimo líquido perihepáꢀcosubfrénico o subhepáꢀco,  
La evaluación por parte del Servicio de Hema- aproximadamente 250 mL), moderado (líquido perihe-  
tología, en cuanto a la administración de factores de páꢀcosubfrénico o subhepáꢀco, así como sangrado ac-  
coagulación y su alternaꢀva en caso de no contar con ꢀvo de algún órgano o víscera, aproximadamente 250-  
ellos, es vital para evitar el riesgo de resangrado antes, 500 mL) y grave (lo previamente mencionado y sangre  
durante y después de la intervención quirúrgica. Desde en pelvis, > 500 mL).  
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970, George y Brekenridge describieron en sus estu-  
Durante la intervención quirúrgica, la idenꢀfi-  
dios que la administración de concentrados de facto- cación de los vasos, así como su adecuada disección y  
res de coagulación humanos pueden ser eficaces para ligadura, como en este caso, disminuyen considerable-  
JM Luna Vázquez y cols. Ruptura esplénica espontánea y hemofilia B. Rev Argent Cirug 2015;107(2):75-7  
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mente el riesgo de un sangrado transoperatorio. En un  
La cirugía de urgencia, en pacientes que pre-  
estudio previo, Pickhardt y cols. han informado acerca sentan alguna alteración hereditaria de la coagulación,  
de múlꢀples agentes tópicos hemostáꢀcos durante la requiere un manejo preciso, mulꢀdisciplinario y eficaz.  
intervención quirúrgica que resultan eficaces en aque- Con las nuevas actualizaciones tecnológicas y farmaco-  
llos pacientes con lesión esplénica grado I y grado II.  
lógicas, estos pacientes pueden ser intervenidos qui-  
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Del mismo modo, en 1997, Delany y cols. des- rúrgicamente con una disminución importante en su  
cribieron el uso de una malla absorbible, colocada de mortalidad y morbilidad.  
forma periesplénica para una adecuada contención y  
Sin embargo, debido a la escasa información  
hemostasia, la cual puede ser usada tanto en pacientes con respecto a este ꢀpo de casos, será necesario reali-  
con ruptura espontánea como en pacientes con heridas zar estudios con un universo más amplio de pacientes,  
contaminadas disminuyendo el riesgo de formación de a fin de determinar mejoras en el protocolo de manejo,  
abscesos e infección.  
para una mejor atención médico-quirúrgica.  
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