Comunicación Breve  
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Rev Argent Cirug 2017;109(1):25-29  
Neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas (Tumor de Frantz)  
Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz tumor)  
Marꢀn Varela Vega, Gonzalo San Marꢀn, Marꢀn Abelleira, Alejandro Eꢂlin, Marꢀn Harguindeguy, Alejandro Leites  
Servicio de Cirugía RESUMEN  
Hepato-Bilio-Pancreá-  
ꢀ
ca. Departamento de Antecedentes: el tumor de Frantz o neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas (TSP) es un raro tu-  
Cirugía General. Hospital mor pancreáꢀco que se da comúnmente en mujeres jóvenes. Generalmente son poco sintomáꢀcos y,  
Central de las Fuerzas si bien ꢀenen potencial maligno, el pronósꢀco es bueno ante cirugía resecꢀva.  
Armadas. Montevideo.  
Objeꢀvo: el objeꢀvo de este trabajo es describir cuatro casos de nuestro servicio y hacer una revisión  
Uruguay  
de la literatura sobre el tema.  
Material y Métodos: estudio retrospecꢀvo observacional de los casos diagnosꢀcados y tratados en  
Correspondencia:  
Marꢀn Varela, e-mail:  
el H.C.FF.AA. de Montevideo, Uruguay, desde 2007 hasta 2015. Se analizaron las caracterísꢀcas epi-  
demiológicas, forma de presentación y topograꢁa tumoral, morbimortalidad operatoria, el ꢀempo  
marꢁnvarelav@gmail.  
com quirúrgico, la estadía hospitalaria y el seguimiento oncológico.  
Resultados: encontramos cuatro casos, de sexo femenino, con un promedio de edad de 18 años (rango  
de 16 a 24 años), tamaño tumoral promedio de 9,5 cm (rango de 4 a 20 cm), manifestados en su mayo-  
ría por dolor abdominal y masa palpable (en 3 de los 4 casos), ubicados en cuerpo y cola del páncreas.  
Se realizó cirugía resecꢀva según topograꢁa, sin complicaciones mayores; la estadía hospitalaria pro-  
medio fue de 7 días (rango 5 a 9 días) y sin recidivas a largo plazo (42 meses de seguimiento promedio).  
Conclusiones: si bien son tumores poco frecuentes, una alta sospecha clínica en el contexto de una  
paciente joven con una tumoración pancreáꢀca y un estudio imagenológico acorde permiꢀrán realizar  
el diagnósꢀco la mayoría de las veces. La cirugía resecꢀva es el tratamiento de elección, con baja tasa  
de complicaciones y excelente sobrevida.  
Palabras clave: tumor de Frantz, tumor sólido pseudopapilar del páncreas, neoplasia quísꢁca del páncreas.  
ABSTRACT  
Background: Frantz tumors, or solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas (TSP) are rare pancrea-  
ꢀ
c neoplasms, commonly diagnosed in young women. They are oꢂen asymptomaꢀc, and despite their  
malignant potenꢀal, the prognosis is good aꢂer resecꢀve surgery.  
Objecꢀve: The aim of this arꢀcle is to describe four cases in our hospital, and make a review of litera-  
ture on the subject.  
Materials and methods: retrospecꢀve and observaꢀonal study of the cases diagnosed and treated in  
the H.C.FF.AA (Montevideo, Uruguay), from 2007 to 2015. We analyzed epidemiologic characterisꢀcs,  
clinical presentaꢀon, tumor localizaꢀon, surgical morbidity and mortality, duranꢀon of surgery, hospi-  
tal stay and follow up.  
Results: we found four cases, in young female, mean age 18 years at presentaꢀon (range 16 to 24  
years), average tumor size 9.5 cm (range 4 to 20 cm), and the clinical findings were abdominal pain  
and an enlarged abdominal mass (in 3 of 4 cases), tumor localizaꢀon in body and tail of the pancreas.  
Surgery technique was adapted according to topography, without major complicaꢀons, and a hospital  
stay average of 7 days (range 5 to 9 days) and without recurrences in long term follow up (average, 42  
month).  
Conclusions: Despite being unfrequent tumors, a high clinical suspicion in a young female with a pan-  
creaꢀc tumor, and an according image will allow a correct diagnosis most of the ꢀmes. Resecꢀve sur-  
gery is the gold standard treatment, with a low complicaꢀon rate and excellent long term survival.  
Keywords: Frantz tumor, solid-pseudopapillary tumor of pancreas, pancreaꢁc cysꢁc neoplasm.  
Recibido el  
1 de julio de 2016  
Aceptado el  
7 de sepꢁembre de  
2016  
1
0
2
6
M Varela Vega y cols. Neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas. Rev Argent Cirug 2017;109(1):25-29  
Introducción  
Los tumores sólidos pseudopapilares del  
páncreas son neoplasias poco frecuentes que se dan  
predominantemente en mujeres jóvenes, a una edad  
promedio entre 20 y 30 años. Por lo general son poco  
sintomáꢀcos, o dan síntomas fundamentalmente com-  
presivos cuando adquieren gran tamaño. Si bien son  
tumores malignos, presentan metástasis en un bajo  
porcentaje y la cirugía es curaꢀva en la gran mayoría de  
1
-3  
los casos . Su origen incierto y su naturaleza peculiar  
se han reflejado en los disꢀntos nombres (de carácter  
descripꢀvo) con que se los conoce: tumor quísꢀco-pa-  
pilar, tumor sólido pseudopapilar, tumor sólido-quísꢀco  
del páncreas, o tumor de Frantz-Gruber. Recién en el  
año 1996, la OMS sugiere la unificación de las anterio-  
res denominaciones para este ꢀpo de tumores en la  
nomenclatura que se usa actualmente: tumores sólidos  
Ecograꢁa abdominal que muestralesión sólida heterogénea en cuer-  
po del páncreas (flecha).  
4
pseudopapilares (TSP) .  
Son tumores infrecuentes (0,7-2,9% de los tu-  
5
mores pancreáꢀcos exógenos) , aunque en los úlꢀmos  
años ha aumentado significaꢀvamente el informe de  
nuevos casos, quizá debido a la mejoría de los métodos  
diagnósꢀcos, sumada a una mejor comprensión de la  
enꢀdad. La búsqueda en PubMed de “solid pseudopa-  
pillary tumor of the pancreas” da como resultado 728  
arꢃculos relacionados, de los cuales 429 (más de dos  
tercios) han sido publicados desde el año 2010 hasta el  
presente.  
El objeꢀvo de este estudio es realizar una re-  
visión bibliográfica del tema y presentar una serie de  
cuatro tumores de Frantz diagnosꢀcados y operados en  
el Hospital Central de las Fuerzas Armadas de Montevi-  
deo, Uruguay (H.C.FF.AA.).  
Tomograꢁa que idenꢀfica tumor pancreáꢀco en cuerpo y cola, de 8  
cm aproximadamente, heterogéneo con áreas hipodensas sugesꢀvas  
de zonas hemorrágicas.  
Material y métodos  
Se realiza un informe de cuatro casos que fue- El tamaño tumoral promedio fue de 9,5 cm (rango 4 a  
ron diagnosꢀcados y tratados en el Servicio de Cirugía 20 cm). En todos los casos se registraron hepatograma,  
Hepato-Bilio-Pancreáꢀca del H.C.FF.AA. entre 2007 y amilasemia y marcadores tumorales normales.  
Dos tumores se topografiaban en el cuerpo y  
2
015. Se analizaron en forma retrospecꢀva las carac-  
terísꢀcas epidemiológicas (sexo y edad), forma de pre- otros dos en la cola del páncreas. Los dos tumores de  
sentación y topograꢁa tumoral, morbimortalidad ope- cuerpo fueron resecados a través de pancreatectomía  
ratoria, el ꢀempo quirúrgico, la estadía hospitalaria y el central, con pancreáꢀco-yeyuno anastomosis y ducto-  
seguimiento oncológico.  
mucosa al páncreas distal. Otro tumor de gran tama-  
ño (20 cm) que ocupaba cuerpo y cola fue resecado  
mediante pancreatectomía córporo-caudal con esple-  
nectomía. El cuarto tumor, ubicado en cola del pán-  
creas, fue exꢀrpado mediante pancreatectomía distal  
Resultados  
Las cuatro pacientes analizadas son de sexo con conservación esplénica.  
femenino, con un promedio de edad de 18 años (ran-  
La duración promedio de los actos quirúrgicos  
go 16 a 24). Los síntomas que moꢀvaron la consulta fue de 307 minutos (rango entre 240 y 420) y la estan-  
fueron el dolor gravaꢀvo en hemiabdomen superior en cia hospitalaria promedio fue de 7 días (rango 9 a 5). En  
tres pacientes acompañado de tumoración palpable. los dos casos en que se realizó pancreatectomía central  
La cuarta paciente consultó por tumoración palpable se produjo una ꢁstula pancreáꢀca de bajo gasto, que se  
indolora. Todas fueron estudiadas con ecograꢁa abdo- manejó saꢀsfactoriamente con drenaje y octeotride. Se  
minal y tomograꢁa. En dos casos se realizó resonancia. dio el alta al noveno y sépꢀmo día, respecꢀvamente.  
M Varela Vega y cols. Neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas. Rev Argent Cirug 2017;109(1):25-29  
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En todos los casos, la anatomía patológica  
confirmó el diagnósꢀco de tumor sólido pseudopapilar  
del páncreas, con márgenes libres de tumor y sin gan-  
glios afectados.  
Discusión  
La eꢀopatogenia de estos tumores no es del  
todo conocida, si bien existe cierto consenso acerca de  
la influencia hormonal en su desarrollo y crecimiento,  
lo que explicaría su predominancia en el sexo femenino  
en edad reproducꢀva. Esto se ha demostrado en estu-  
dios in vitro, con aumento del crecimiento tumoral ante  
6
hormonas estrogénicas .  
Durante las úlꢀmas décadas se ha ido profun-  
dizando, en la biología tumoral y el comportamiento  
de los tumores de Frantz, lo que ha llevado a la OMS a  
Tomograꢁa computada: gran tumor heterogéneo y vascularizado en  
cuerpo y cola del páncreas.  
catalogarlos como tumores del páncreas exocrino ꢀpo  
4
borderline”, es decir, con incierto potencial maligno .  
“
Se sabe que crecen lentamente y pueden alcanzar gran  
tamaño. Suelen tener un índice mitóꢀco bajo. La infil-  
tración de tejidos periféricos es infrecuente, pues cre-  
cen de forma encapsulada. La diseminación ganglionar  
es poco común, aunque posible. Se ha descripto una  
tendencia a una evolución más agresiva en los pacien-  
tes de sexo masculino y de edad más avanzada, los cua-  
7
,8,9  
.
les son más infrecuentes  
En una serie de 452 casos que revisaron Lam  
y col. encontraron 66 pacientes (15%) con metástasis a  
9
distancia al momento del diagnósꢀco . Los siꢀos más  
frecuentemente afectados son hígado, epiplón, perito-  
4
,6  
neo y bazo . La tasa de recurrencia local en tumores  
1
0
operados es del 6% aproximadamente . La sobrevida  
de estos pacientes en general es buena, 90-95% en 5  
años, aun en los pocos casos en que se presentan lesio-  
nes secundarias, siempre y cuando se logre la resección  
1
1, 12  
Resonancia magnéꢀca: tumor en cuello de páncreas de 4 cm (flecha  
corta). Obsérvese la dilatación del Wirsung (flecha larga).  
completa  
.
Pueden localizarse en cualquier parte del pán-  
1
2
creas, o incluso en tejido pancreáꢀco ectópico . La  
distribución es bastante uniforme, en cabeza y cuello  
(
35%), cuerpo (25%) y cola (40%). Es excepcional la lo-  
calización en el proceso uncinado, situación que se da  
1
3
en menos del 0,5% de las veces .  
El síntoma predominante es el dolor sordo en  
epigastrio y región periumbilical (47%), que en ocasio-  
nes se acompaña de masa palpable a ese nivel (35%).  
En un 15% son asintomáꢀcos. Otros síntomas más ines-  
pecíficos e inconstantes son náuseas, vómitos, anorexia  
y dorsalgia, así como ictericia en tumores grandes con  
1
1,14,15,16  
. Aunque  
compresión extrínseca de la vía biliar  
son infrecuentes, se han descripto casos de ruptura  
hacia la cavidad abdominal y hemoperitoneo, gene-  
ralmente posterior a traumaꢀsmo cerrado de abdo-  
1
7,18  
.
men  
Los datos de laboratorio no suelen resultar úꢀ-  
les, ya que los niveles de amilasa, hemograma y hepa-  
tograma son normales (excepto en los pocos casos que  
Pieza (macroscopia): tumoración redondeada, encapsulada, de 8 cm  
de diámetro  
2
8
M Varela Vega y cols. Neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas. Rev Argent Cirug 2017;109(1):25-29  
cursan con obstrucción biliar compresiva). Incluso los  
La linfadenectomía regional solamente está  
marcadores tumorales CEA, CA 19-9 y alfa-fetoproteína indicada de exisꢀr ganglios afectados macroscópica-  
1
9
son normales .  
mente, situación en general poco común. En la revisión  
En ocasiones pueden resultar un hallazgo en china citada anteriormente, solo 3 pacientes de 533 tu-  
1
1
una ecograꢁa de ruꢀna. Se suelen presentar como vieron infiltración ganglionar .  
masas sólidas bien definidas, redondeadas, con algu-  
En la población pediátrica, la estrategia debe  
nas áreas quísꢀcas, y por lo general hipoecoicas, con ser considerada cuidadosamente. De ser posible se pre-  
5
zonas calcificadas o sin ellas . Una tomograꢁa compu- fiere la conservación esplénica para mantener la inmu-  
tarizada con contraste intravenoso es de fundamental nocompetencia. También debe considerarse la preser-  
1
7
importancia para completar la valoración diagnósꢀca: vación del píloro en las pancreatectomías cefálicas .  
permite describir el tamaño y las caracterísꢀcas de la  
Debido a la escasa canꢀdad de casos informa-  
lesión, su topograꢁa y relaciones, y la presencia o no dos con metástasis a distancia, la conducta por seguir  
de afectación extrapancreáꢀca (ganglionar o a distan- ante estos pacientes no está protocolizada, lo que da  
2
2
cia). Habitualmente se presentan como una masa úni- lugar aun variado arsenal terapéuꢀco . Hay consenso  
ca, bien definida, con contenido heterogéneo y áreas en resecar las metástasis hepáꢀcas en la misma cirugía  
quísꢀcas (debido a la degeneración hemorrágica), con si son resecables. Se han comunicado casos de alcoho-  
2
0
calcificaciones o sin ellas .  
lización, radioterapia, quimioembolización (TACE) e in-  
Basándose en una revisión sobre 533 pacien- cluso trasplante hepáꢀco de comprobarse irresecabili-  
tes en China, Peng Fei Yu y col. establecen que la sospe- dad5  
,11,14,23  
.
cha clínica en una mujer joven combinada con hallazgos  
Como conclusiones destacamos que los tumo-  
tomográficos o de resonancia magnéꢀca compaꢀbles, res de Frantz son poco frecuentes, por lo que su hallaz-  
posibilita realizar el diagnósꢀco de TPS como el más go consꢀtuye una verdadera rareza. Una alta sospecha  
probable y habilitan a la cirugía en consecuencia. En clínica en el contexto de una paciente joven con una tu-  
casos en que surgen dudas diagnósꢀcas recomiendan moración pancreáꢀca y un estudio imagenológico acor-  
1
1
ecoendoscopia con punción biópsica con aguja fina .  
de permiꢀrán realizar el diagnósꢀco la mayoría de las  
La literatura es unánime en definir como me- veces. En el Servicio de Cirugía Hepato-Bilio-Pancreá-  
jor tratamiento para estos tumores la resección radical, ꢀca del H.C.FF.AA. de Uruguay se han diagnosꢀcado y  
siempre que sea posible, aun en enfermedad localmen- tratado cuatro casos en los úlꢀmos ocho años. No hay  
te avanzada o metastásica. Con cirugía radical resecꢀ- publicación en la literatura nacional con una serie igual.  
va se alcanzan tasas de sobrevida mayores del 95% en Todos los casos fueron tratados mediante cirugía re-  
2,4,5  
años . Las tasas de resecabilidad son altas, ya que secꢀva R0, con diferentes procedimientos según la  
5
usualmente estos tumores crecen encapsulados y re- topograꢁa tumoral, sin complicaciones mayores.  
2
1
sulta infrecuente la infiltración de estructuras vecinas . Ninguno de ellos presentó metástasis ni recurrencia  
Papavramidis y Papavramidis, en una revisión sobre local, en un seguimiento promedio de 42 meses (3,5  
7
18 pacientes, establecen una tasa de infiltración re- años).  
gional del 9% (especialmente bazo, colon y duodeno) y  
Si bien son tumores con potencial maligno, la  
5
un 6,63% de recurrencia local . Son casos en los que el resección quirúrgica presenta altas tasas de curación  
papel de la quimioterapia y la radioterapia no está del con una sobrevida cercana al 95% a cinco años. Consi-  
todo definido; por lo tanto, se requieren más estudios deramos haber ofrecido un tratamiento curaꢀvo a los  
al respecto.  
pacientes.  
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