Arꢁculo original  
37  
Rev Argent Cirug 2018;110(1):37-42 hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v110.n1.1319.es  
Neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas  
Solid pseudopapillary tumor of the pancreas  
Alejandro García Hevia, Agusꢁn Monteferrario, Ángel L. Pierini, Leandro Pierini, Daniel Gaꢂ, Maꢁas Wenger  
Servicio de Cirugía Mixta RESUMEN  
Hospital Iturraspe. Santa  
Fe. Argenꢀna. Antecedentes: la neoplasia sólida pseudopapilar (NSSP) del páncreas es un raro tumor pancreáꢀco  
Clínica de Nefrología y que se da comúnmente en mujeres jóvenes. Por lo general, son poco sintomáꢀcos y el pronósꢀco es  
Urología S.A. Santa Fe. bueno ante cirugía resecꢀva.  
Argenꢀna.  
Objeꢀvo: describir 6 casos tratados en 3 centros diferentes y hacer una revisión actualizada del tema.  
Clínica Uruguay de Con-  
Material y métodos: análisis de historias clínicas, biopsias y protocolos quirúrgicos. Período enero de  
cepción del Uruguay.  
Entre Ríos. Argenꢀna.  
2
014 hasta abril de 2017.  
Resultados: encontramos 6 casos (5 mujeres y 1 hombre); el promedio de edad fue 39,7 años (rango  
2
8 a 54 años). En 3 casos se trató de hallazgos incidentales. En todos los casos se uꢀlizaron ecograꢁa  
Los autores declaran no y tomograꢁa computarizada (TC) para el diagnósꢀco y en 2 casos se realizó resonancia magnéꢀca  
tener conflictos (RM). Todos los tumores se encontraron en el cuerpo o la cola del páncreas o en ambos. En 2 cirugías  
de interés. se realizó un abordaje videolaparoscópico; el ꢀempo quirúrgico promedio fue de 91,17 minutos y el  
promedio de días de hospitalización fue de 5,5, con 3 pacientes que reingresaron por complicaciones  
Correspondencia:  
durante el posoperatorio (un absceso y 2 ꢁstulas pancreáꢀcas).  
Alejandro García Hevia  
Conclusiones: se trata de tumores poco frecuentes; sin embargo, creemos que el avance en métodos  
E-mail:  
por imágenes permiꢀrá aumentar el diagnósꢀco y tratamiento de esta patología por lo que su inciden-  
alejandrogarciahevia@  
cia aumentará. Queremos destacar la importancia del abordaje videolaparoscópico para este ꢀpo de  
patología, ya que en la mayoría de los casos resulta facꢀble con buenos resultados. Estas cirugías de-  
ben realizarse en centros donde puedan manejarse sus complicaciones para evitar reintervenciones.  
gmail.com  
Palabras clave: tumor de Frantz, neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas, neoplasia quísꢃca del páncreas,  
pancreatectomia videolaparoscópica, ꢄstula pancreáꢃca.  
ABSTRACT  
Background: Solid Pseudopapillary Neoplasia (NSSP) pancreas is a rare pancreaꢀc tumor commonly  
found in young women. They are usually not very symptomaꢀc and the prognosis is good in resecꢀve  
surgery.  
Objecꢀve: to describe 6 cases from 3 different centers and to make an updated review of the topic.  
Materials and methods: analysis of clinical histories, biopsies and surgical protocols. Period from  
January 2014 to April 2017.  
Results: we found 6 cases, with 5 women and 1 male; the mean age was 39.7 years (range 28 to 54  
years). In 3 cases we dealt with incidental findings. In all cases, echography and CAT were used for the  
diagnosis and in 2 cases, MRI was performed. All tumors were found in the body and / or tail of the  
pancreas. In 2 surgeries a videolaparoscopic approach was performed, the mean surgical ꢀme was  
9
1.17 minutes and the mean number of days of hospitalizaꢀon was 5.5, with 3 paꢀents reentered for  
postoperaꢀve complicaꢀons (one abscess and two pancreaꢀc fistulas).  
Conclusions: these tumors are rare; however we believe that the advances in imaging methods will  
increase the diagnosis and treatment of this pathology so that its incidence will increase. We want to  
emphasize the importance of the videolaparoscopic approach for this type of pathology since in most  
cases it is feasible with good results. These surgeries should be performed in a center where their  
complicaꢀons can be managed to avoid reintervenꢀons.  
Keywords: Frantz tumor, pancreaꢃc pseudopapillary neoplasm, cysꢃc neoplasm of the pancreas, videolapa-  
roscopic pancreatectomy, pancreaꢃc ꢅstula.  
Recibido el  
0 de junio de 2017  
Aceptado el  
1 de diciembre de 2017  
1
0
3
8
A García Hevia y col. Neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas. Rev Argent Cirug 2018;110(1):37-42  
Introducción  
diagnosꢀcado en la Clínica Uruguay de Concepción del  
Uruguay; los casos 2, 3 y 4 fueron tratados en la Clínica  
En 1959, Virginia Frantz describió por primera de Nefrología y Urología S.A. y los casos 5 y 6 pertene-  
vez las caracterísꢀcas especiales de la neoplasia sólida cen al Hospital J.B. Iturraspe, estas dos úlꢀmas insꢀtu-  
pseudopapilar (NSSP) de páncreas en 3 pacientes. Pos- ciones de la ciudad capital de Santa Fe.  
teriormente, Hamoudi en 1970 añadió un paciente a la  
En la tabla 1 se sinteꢀzan las caracterísꢀcas  
literatura y detalló la apariencia del tumor en la micros- epidemiológicas, localización y presentación clínica de  
copia electrónica. Desde ese informe se han publicado los pacientes. El promedio de edad fue 39,7 años (ran-  
aproximadamente 1000 casos de NSSP en la literatura, go 28 a 54 años).  
la mayoría fundamentalmente en los úlꢀmos 20 años.  
En la tabla 2 se resumen el tratamiento qui-  
En 1996, la OMS le asignó el nombre que actualmente rúrgico, las complicaciones y días de hospitalización. El  
lleva; también en honor a quienes realizaron su primer ꢀempo quirúrgico promedio fue de 91,17 minutos y el  
reconocimiento se la denomina tumor de Frantz o tu- promedio de días de hospitalización fue de 5,5 con 2  
mor de Hamoudi. Es una neoplasia con potencial malig- pacientes que reingresaron por complicaciones del po-  
no incierto. Su comportamiento es el de una neoplasia soperatorio.  
indolente de baja agresividad, con un bajo potencial de  
Respecto de las caracterísꢀcas imagenlógicas  
recurrencias y metástasis. Se ha informado sobrevida en el caso del paciente 1 se describe una formación re-  
prolongada (> de 5 años) aun en pacientes con recu- dondeada de aspecto sólido de bordes definidos que  
rrencia o metástasis. El curso clínico es impredecible ya realza tras la administración del contraste; en el caso 2,  
que no existen factores predicꢀvos histológicos, clíni- la TC informa una formación ocupante de espacio hipo-  
cos ni radiológico que puedan idenꢀficar a los pacientes densa, de bordes definidos; en la RM se observó la for-  
que van a presentar metástasis o recurrencia, respecto mación con isointensidad en T1, hiperintensidad en T2  
de los pacientes con evolución más benigna1,4,8  
.
y, sin cambios tras la saturación grasa, presenta realce  
Son tumores infrecuentes, representan el 1 al de su periferia tras la administración del contraste. En  
2
% de los tumores pancreáꢀcos exógenos, aunque en el caso 3, la imagen tomográfica mostró un tumor de-  
los úlꢀmos años ha aumentado significaꢀvamente el pendiente del páncreas con densidades heterogéneas  
informe de nuevos casos, quizá debido a la mejoría de compaꢀbles con lesiones sólidas y quísꢀcas; la RM in-  
2
,4  
los métodos diagnósꢀcos .  
forma formación con imágenes sugesꢀvas de lesiones  
El objeꢀvo de este estudio es presentar una quísꢀcas alternadas con sólidas, poco vascularizada y  
serie de casos diagnosꢀcados y operados en 3 centros limitada al páncreas. Caso 4: la TC describe una ima-  
diferentes (1 caso de la ciudad de Concepción del Uru- gen quísꢀca que se refuerza tras la administración de  
guay y el resto de la ciudad de Santa Fe) y realizar una contraste con aparente cápsula, sin adenopaꢂas aso-  
revisión bibliográfica actualizada del tema.  
ciadas. En la RM se visualiza una formación ocupante  
de aspecto quísꢀco que muestra septos o tabiques en  
su interior con una pared de 3 mm con un comporta-  
miento hipointenso en T1, hiperintensa en T2 y STIR. Se  
idenꢀfica una dilatación del conducto pancreáꢀco prin-  
Material y métodos  
Se realiza un informe de cinco casos que fue- cipal a nivel de la cola (Fig. 1). En el caso de la paciente  
ron diagnosꢀcados y tratados en tres centros disꢀntos 5 se describe la presencia de una formación redondea-  
en un lapso de 3 años (desde 2014 hasta 2017). Este es- da de márgenes definidos, hipodensa, con paredes y  
tudio se basó en un análisis retrospecꢀvo de pacientes tabiques que realzan con el contraste endovenoso. En  
con diagnósꢀco de NSSP someꢀdos a cirugía (confirma- la TC de la paciente 6 se aprecia una formación hipo-  
dos por inmunohistoquímica). Para ello se revisaron las densa, bien definida, polilobulada, levemente hetero-  
historias clínicas de cada paciente. Se realizó un análisis génea con tenue refuerzo posterior a la inyección de  
descripꢀvo, que incluyó las siguientes variables: sexo, contraste (Fig. 2).  
edad, diámetro y localización de la lesión, presentación  
Con respecto a las complicaciones en el poso-  
clínica, métodos por imágenes empleados, tratamiento peratorio, la paciente 2 presentó a las 48 horas débito  
realizado con sus complicaciones y estancia hospitala- turbio de 100 mL por uno de los drenajes. Se determinó  
ria.  
el valor de amilasa (valor de 570 UI) interpretándose  
Todos los datos recabados fueron procesados el cuadro como una ꢁstula de bajo débito, sin reper-  
con el programa SPSS® (Staꢀsꢀcs Editor de datos) edi- cusión hemodinámica; se decidió tratamiento médico  
ción 19.  
expectante; al sexto día posoperatorio, el débito había  
disminuido hasta agotarse, por lo cual se decidió ex-  
traer el drenaje y dar el alta hospitalaria. En el caso 3,  
la paciente fue dada de alta al quinto día posoperatorio  
y reingresó a las 48 horas por cuadro de fiebre y erite-  
Resultados  
Se analizan 6 casos de pacientes diagnosꢀca- ma de la herida quirúrgica. Se realizó toileꢃe de esta  
dos y tratados en 3 centros diferentes. El caso 1 fue con el drenaje de un absceso más tratamiento con an-  
A García Hevia y col. Neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas. Rev Argent Cirug 2018;110(1):37-42  
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ꢀ
bióꢀcos; a las 72 horas fue dada de alta por presentar de la colección pancreáꢀca; de dicha colección se drenó  
buena evolución. Por úlꢀmo, la paciente 5 se presen- material purulento y se realizaron lavados posteriores  
tó a las 6 semanas de la cirugía con salida de material a las 72 horas por endoscopia. A los 7 días, la paciente  
turbio por la herida y fiebre. Se le realizó una TC con fue externada con controles por ambulatorio.  
contraste donde se evidenció el trayecto fistuloso junto  
Por úlꢀmo, en todos los casos se trató de re-  
a una colección intraabdominal; en este caso se decidió secciones R0 y ninguno de ellos presentó metástasis ni  
colocar un stent (endoprótesis) pancreáꢀco mediante recurrencia local hasta la fecha (el seguimiento incluyó  
CPRE (colangiopancreatograꢁa retrógrada endoscópi- examen clínico, pruebas de laboratorio de ruꢀna, eco-  
ca) y realizar un drenaje ecoendoscópico transgástrico graꢁa y tomograꢁa).  
F, femenino; M, masculino; LES, lupus eritematoso sistémico; IRC, insuficiencia renal crónica en diálisis trisemanal  
EP, esplenopancreatectomía; Pcc, pancreatectomía corporocaudal con preservación del bazo; PD, pancreatectomía distal con preservación del  
bazo (técnica de Warshaw); VLP, videolaparoscópico; C, convencional.  
*
Morbilidad según la Clasificación de Severidad de las complicaciones de Clavien-Dindo.  
*Posteriores a la cirugía.  
*
RM (corte axial). Se visualiza una formación ocupante de aspecto quísꢀco que muestra septos o tabiques en su interior con una pared de 3 mm  
con un comportamiento hipointenso en T1 (A) e hiperintensa en T2 (B).  
4
0
A García Hevia y col. Neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas. Rev Argent Cirug 2018;110(1):37-42  
rior a la TC en el diagnósꢀco de NSSP ya que muestra de  
manera más detallada la cápsula tumoral y la presen-  
cia de hemorragia intratumoral que son caracterísꢀcas.  
El patrón de realce muestra acumulación gradual del  
contraste desde la periferia al centro del tumor; esto  
lo diferencia del tumor neuroendocrino, que muestra  
7
realce arterial temprano .  
La macroscopia del tumor depende de su ta-  
maño. Las NSSP pequeñas ꢀenden a ser macroscópi-  
cas e histológicamente homogéneas, mientras que los  
grandes tumores muestran aéreas de necrosis y dege-  
neración quísꢀca (Fig. 3). Los tumores pequeños son  
menos circunscriptos y generalmente aparecen no en-  
capsulados, blandos, rojos y con variable canꢀdad de fi-  
brosis. Los tumores grandes por lo común exhiben una  
pseudocápsula fibrosa que rodea el tumor, usualmente  
circunscripta del páncreas normal. Tienen apariencia  
variable, con una combinación de áreas hemorrágicas  
sólidas y áreas necróꢀcas quísꢀcas. La microscopia de  
luz define los hallazgos histopatológicos, que compren-  
TC (corte axial). Se observa una formación hipodensa, bien definida,  
polilobulada, levemente heterogénea con tenue refuerzo posterior a  
la inyección de contraste.  
Discusión  
La NSSP del páncreas es un tumor infrecuente den áreas sólidas alternantes con formación pseudo-  
que predomina en mujeres (90%). La edad de presen- papilar, degeneración celular, e incluyen hendiduras de  
a
a
tación es entre la 2 y la 3 década de la vida, con un colesterol y agregados de hisꢀocitos espumantes, célu-  
promedio de edad de 28 años y rango variable entre 2 las uniformes que muestran caracterísꢀcas endocrinas  
y 85 años. En los adultos, en algunas series se observa y exocrinas y grupos de células dispuestas alrededor de  
preferencia por el cuerpo y la cola del páncreas, mien- un núcleo fibrovascular (Fig. 4). Los aspectos inmuno-  
tras que otras no muestran predilección por ningún histoquímicos informados incluyen posiꢀvidad para los  
área pancreáꢀca1-3,8. Es de destacar que, en nuestra se- receptores de progesterona, vimenꢀna, enolasa neuro-  
3
rie, ninguno de los tumores se localizó en la zona de la nal específica (NSE) y α1-anꢀtripsina .  
cabeza.  
Debido a su prolongada historia natural, curso  
La presentación clínica más frecuente son mo- clínico impredecible y la relaꢀva rareza del tumor, es  
lesꢀas o dolor abdominal, masa palpable o hallazgo muy diꢁcil establecer criterios predicꢀvos de conducta  
incidental. Los pacientes a menudo presentan tumores enérgica. En la mayoría de las series no existen pará-  
voluminosos, con un diámetro medio de alrededor de metros clínicos ni radiológicos que puedan detectar la  
1
0 cm. Los primeros signos y síntomas son vagos y no presencia histológica de carcinoma. Se ha mencionado  
3
específicos, lo que lleva a un retraso en el diagnósꢀco . en algunas series el tamaño mayor de 5 cm, la edad  
En los úlꢀmos años, aproximadamente el 50% de los de presentación mayor de 60 años y el sexo masculino  
casos se diagnosꢀcan como un hallazgo incidental, lo como predictores de malignidad, pero estos hallazgos  
cual puede observarse en nuestra serie. Aproximada- no fueron confirmados por otras series. Tampoco se  
mente entre el 15 y el 20% de los pacientes presentan puede predecir el desarrollo de recurrencia basándose  
manifestación clínica de malignidad (metástasis espe- en los parámetros histológicos. La invasión ganglionar,  
cialmente en hígado y peritoneo) .  
5
perineural o angioinvasión, con o sin invasión profunda  
Respecto del diagnósꢀco, si bien el aspec- a los tejidos circundantes, alto grado de pleomorfismo  
to radiológico ꢂpico es la presencia de áreas solidas y celular, un índice mitóꢀco elevado y un elevado índice  
quísꢀcas, también se han reconocido variantes aꢂpicas de proliferación celular (Ki 67 > 35%) pueden indicar  
como tumores predominantemente sólidos o líquidos. un comportamiento agresivo. Otras caracterísꢀcas pa-  
Las NSSP pequeñas ꢀenden a ser completamente sóli- tológicas, probablemente asociadas con una conducta  
das y no estar encapsuladas, mientras que los tumores agresiva de la NSSP son: patrón de crecimiento difuso  
grandes en general presentan masas bien encapsuladas con necrosis tumoral extensa, presencia de un compo-  
con áreas sólidas y líquidas caracterísꢀcas. La presencia nente no diferenciado, aꢀpia nuclear, prominencia de  
de cápsula y de hemorragia intratumoral es caracterís- células necrobióꢀcas, invasión venosa, presencia de cé-  
ꢀ
ca importante en el diagnósꢀco, debido a que rara vez lulas gigantes mononucleadas o mulꢀnucleadas y pre-  
7
9
se encuentra en otras neoplasias pancreáꢀcas . Falta sencia de focos de carcinoma sarcomatoso .  
6
nota .  
Está claramente definido que el tratamiento  
Respecto de los métodos por imágenes uꢀli- de la NSSP, siempre que sea posible, es la resección  
zados en nuestra serie, en todos los casos el estudio quirúrgica completa. Los pacientes con NSSP pueden  
inicial fue una ecograꢁa a la que le siguió una TC.  
Muchos estudios afirman que la RM es supe- localizados en el páncreas, los que ꢀenen enfermedad  
ser divididos en tres grupos: los pacientes con tumores  
A García Hevia y col. Neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas. Rev Argent Cirug 2018;110(1):37-42  
41  
localmente avanzada y, finalmente, aquellos con me-  
1
,3,4  
.
tástasis alejadas  
En los pacientes con tumor localizado en el  
páncreas, como los que presentamos en nuestra serie,  
la cirugía de elección es la pancreatectomía. El objeꢀvo  
de la resección es lograr R0 con resecciones pancreáꢀ-  
cas convencionales y linfadenectomía regional. La lin-  
fadenectomía extendida no se lleva a cabo dado que la  
incidencia de metástasis ganglionar es extremadamen-  
te rara. El tamaño no consꢀtuye una contraindicación  
para la resección, ya que tumores de 20 a 30 cm se con-  
1
,3,4  
.
sideran resecables  
La recurrencia global de la NSSP se esꢀma en  
0 a 15% después de la resección. Algunos estudios  
1
muestran recurrencias tardías a los 7 y 14 años después  
de la resección. Esto indica que los pacientes deben ser  
seguidos por un período extenso, especialmente si se  
encuentran hallazgos patológicos adversos. Un dato  
Macroscopia. Resección segmentaria de páncreas, que mide  
interesante en cuanto a la recurrencia es la disemina- 5 ×4 × 4 cm; superficie externa congesꢀva con moderada canꢀdad de  
tejido adiposo adherido. Abierta la pieza, el parénquima pancreáꢀco  
ción peritoneal producto de un traumaꢀsmo que pro-  
se halla totalmente reemplazado por una masa sólida, de gran tama-  
duce ruptura tumoral y diseminación de células al pe-  
ño, con bordes bien delimitados y superficie de corte con áreas café  
ritoneo. Se ha publicado diseminación peritoneal como pálidas, sólidas, mezcladas con formaciones quísꢀcas (flecha negra) y  
zonas de hemorragia y necrosis (flecha blanca)  
consecuencia de traumaꢀsmo abdominal, de biopsias  
laparoscópicas previas a la cirugía, o de ruptura tumo-  
ral intraoperatoria en cirugía laparoscópica o abierta.  
Levy y col. revisó la literatura y encontró 17 casos de re-  
currencia; en 11 de esos pacientes había algún antece-  
1
0
dente de traumaꢀsmo . Estos hallazgos contraindican  
la biopsia previa a la resección y refuerzan la importan-  
1
,3  
cia de evitar la ruptura tumoral en el intraoperatorio .  
Como conclusiones destacamos que los tumo-  
res de Frantz son poco frecuentes, por lo que su ha-  
llazgo consꢀtuye una verdadera rareza; sin embargo,  
creemos que el avance en métodos por imágenes (TC,  
RM, etc.) permiꢀrá aumentar el diagnósꢀco y trata-  
miento de esta patología, razón por la cual su inciden-  
cia aumentará. Todos nuestros casos fueron tratados  
mediante cirugía resecꢀva R0, y queremos destacar la  
importancia del abordaje videolaparoscópico para este  
ꢀ
po de patología, ya que en la mayoría de los casos  
resulta facꢀble y da muy buenos resultados. También  
creemos que estas cirugías deben realizarse en centros  
donde puedan manejarse sus complicaciones; en este  
senꢀdo, el papel de la cirugía miniinvasiva (percutáneo  
y endoscopia) resulta fundamental para evitar relapa-  
Microscopia. Hematoxilina-eosina 20x. Las áreas sólidas están consꢀ-  
tuidas por hojas de células relaꢀvamente monomorfas con citoplas-  
ma eosinoꢁlico levemente granular y núcleos uniformes con hendi-  
duras nucleares (flecha).  
9
rotomías .  
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