Carta cienꢁꢂca  
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Rev Argent Cirug 2018;110(2):114-116 hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v110.n2.1323.es  
Linfangioma quísꢀco retroperitoneal. Un tumor infrecuente en la edad adulta  
Retroperitoneal cysꢀc lymphangioma. A rare tumor in adulthood  
Alejandra de Andrés-Gómez , Antonio Melero Abellán , Ali Ismail , Carla Navarro Moratalla , Antonio Váz-  
quez-Prado , Francisco Villalba Ferrer  
.
Servicio de Cirugía gene- RESUMEN  
ral y digesꢀva, Hospital  
General Universitario de Los linfangiomas son tumores benignos raros del sistema linfáꢀco, más comunes en la población pe-  
Valencia. España diátrica. La localización intraabdominal es muy infrecuente: tan solo el 1% de los linfangiomas aparece  
en el retroperitoneo. Se describe una tumoración quísꢀca infrecuente tanto por su localización como  
por la edad de presentación. Los linfangiomas retroperitoneales son tumores raros y su eꢀopatogenia  
Los autores declaran no  
es incierta. El diagnósꢀco se realiza mediante estudios de imagen; las técnicas de elección son la ultra-  
tener conflictos  
sonograꢁa (USG), la resonancia magnéꢀca (RM) o la tomograꢁa computarizada (TC). A pesar de que se  
de interés  
trata de tumores de naturaleza benigna, la exéresis quirúrgica completa es el tratamiento de elección  
para prevenir complicaciones como la sobreinfección, la rotura o el sangrado. Nuestro caso resulta in-  
Correspondencia:  
Alejandra de frecuente tanto por la localización retroperitoneal del tumor como por la tardía edad de presentación.  
Andrés Gómez  
Palabras clave: linfangioma quísꢁco, tumores retroperitoneales.  
E-mail:adeangomez@  
gmail.com  
ABSTRACT  
Background: lymphangiomas are rare benign tumors of the lymphaꢀc system, being more common in  
the pediatric populaꢀon. Intra-abdominal localizaꢀon is very rare; only 1 % of lymphangiomas appear  
in the retroperitoneum. We report a case of a rare tumor because of its locaꢀon and the elderly age of  
presentaꢀon. Retroperitoneal lymphangioma is a rare tumor with an unertain pathogenesis. Diagnosis  
is usually confirmed by imaging studies , e.g., US, MRI or CT. Although they are benign tumors, com-  
plete surgical resecꢀon is the treatment of choice. With this treatment, complicaꢀons like infecꢀon,  
perforaꢀon or bleeding are prevented. Our case is unusual because of the retroperitoneal locaꢀon of  
the tumor and the late age of presentaꢀon.  
Keywords: cysꢁc lymphangioma, retroperitoneal tumors.  
Recibido el  
2
6 de sepꢁembre de  
2
017 ID ORCID: Alejandra de Andrés-Gómez, 0000-0002-7978-456X; Antonio Melero Abellán, 0000-0002-4880-0686;  
Aceptado el Ali Ismail, 0000-0002-4087-0516; Carla Navarro Moratalla, 0000-0002-6779-9473; Francisco Villalba Ferrer, 0000-  
2
1 de diciembre de 2017 0002-8681-5651.  
Los linfangiomas son tumores benignos raros ꢀco mulꢀtabicada, que desplazaba estructuras vecinas  
1
del sistema linfáꢀco , más comunes en la población pe- sin exisꢀr plano de clivaje con vesícula biliar, hígado,  
2
diátrica . El 90% se localizan en el cuello y las regiones duodeno y páncreas (Fig. 1). Se completó el estudio du-  
3
axilares . La localización intraabdominal es muy infre- rante el ingreso con una RM abdominal que describía  
cuente: tan solo el 1% de los linfangiomas aparece en el esa misma lesión quísꢀca y mulꢀtabicada que contac-  
retroperitoneo.  
ta cranealmente con parénquima hepáꢀco, posterior-  
Presentamos el caso de una mujer de 41 años mente con riñón derecho, inferiormente alcanza la pala  
con un linfangioma quísꢀco retroperitoneal en el que ilíaca y en su verꢀente medial entra en contacto con la  
tanto la edad de la paciente como la localización del raíz del mesenterio, desplazando en senꢀdo anterior el  
tumor lo hacen muy poco habitual.  
duodeno y la cabeza del páncreas.  
Se trata de una mujer sin antecedentes de in- Con la sospecha por las pruebas de imagen de una  
terés, que consulta en Urgencias por dolor abdominal lesión quísꢀca de origen benigno se programó inter-  
de 3 días de evolución, localizado en hemiabdomen vención quirúrgica y se realizó una laparotomía me-  
derecho. Mantenía tránsito intesꢀnal y no asociaba fie- dia, localizando una gran tumoración retroperitoneal  
bre. A la exploración, el abdomen resultaba doloroso ínꢀmamente adherida a riñón derecho, vesícula biliar,  
en dicha localización donde se palpaba sensación de marco duodenal y proceso uncinado. Tras minuciosa di-  
ocupación por tumoración. No exisꢂan alteraciones en sección se consigue su exéresis completa (Fig. 2). La ana-  
la analíꢀca sanguínea. Se solicitó TC abdominopélvica tomía patológica describió tumoración de 12×10×5 cm  
que describía una gran tumoración en hemiabdomen con dos áreas lobuladas de 4×4 cm y de 4,5×5 cm. En  
derecho de 14×12×10 cm, hipodensa, de aspecto quís- el examen microscópico se evidenció estroma formado  
A de Andrés-Gómez y col. Linfangioma quísꢁco retroperitoneal. Rev Argent Cirug 2018;110(2):114-116  
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por fascículos de músculo liso con pequeños agrega- neralmente buenos , mientras que las complicaciones  
dos linfoides junto a dilatación y quisꢀficación de va- posoperatorias son infrecuentes. La invasión a estruc-  
sos linfáꢀcos. Todo ello compaꢀble con el diagnósꢀco turas vecinas puede aumentar la dificultad y el riesgo  
de linfangioma quísꢀco sin celularidad maligna. A los de la cirugía o incluso imposibilitar la resección com-  
5
,6  
6
meses de la cirugía, la paciente se encuentra asinto- pleta . La enucleación resulta suficiente cuando exis-  
máꢀca y no presentó ninguna complicación durante el te plano de disección entre el quiste y las estructuras  
posoperatorio.  
vecinas como el mesenterio o el intesꢀno delgado. De  
El diagnósꢀco diferencial de tumores quís- no exisꢀr plano de disección, habría que considerar la  
7
cos en el retroperitoneo incluye múlꢀples posibi- resección del segmento intesꢀnal correspondiente .  
lidades, como mesoteliomas, teratomas, sarcomas Hoy se cuenta con manejos alternaꢀvos en casos de pa-  
indiferenciados, metástasis quísꢀcas, tumores benig- cientes no candidatos a cirugía, como la escleroterapia  
nos (p. ej., linfangiomas), adenomas microquísꢀcos con dicloxacina, o con solución alcohólica de Zein, entre  
4
pancreáꢀcos, quistes del urotelio, hematomas retro- otras .  
peritoneales abscesos o quistes de ovario o pancreá-  
El abordaje laparoscópico debe ser conside-  
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1
cos . Los linfangiomas retroperitoneales son tumores rado una opción terapéuꢀca en este ꢀpo de tumores .  
raros y su eꢀopatogenia es incierta. Generalmente se Recientemente se ha descripto la reducción previa de  
3
clasifican en quísꢀcos o cavernosos . La mayoría son  
asintomáꢀcos y consꢀtuyen hallazgos incidentales al  
realizar pruebas de imagen por otro moꢀvo. La mani-  
festación clínica más común es su presentación como  
una masa abdominal con un lento crecimiento pro-  
gresivo, dolor en cuadrante superior izquierdo, pérdi-  
1
da de apeꢀto, náuseas y vómitos . En nuestro caso, la  
paciente debuta con un dolor abdominal de corta evo-  
lución y la palpación de una masa abdominal en la ex-  
ploración.  
El diagnósꢀco se realiza mediante estudios de  
imagen; las técnicas de elección son la USG, la RM o la  
4
TC . Un estudio preliminar con ecograꢁa sería úꢀl para  
demostrar la naturaleza quísꢀca del tumor. La TC y la  
RM pueden ayudar a clasificar el quiste como unilocular  
o mulꢀlocular, establecer las relaciones con los órganos  
3
vecinos y delimitar los límites del tumor . En nuestro  
caso se realizó una TC en el Servicio de Urgencias ya  
que se palpaba una gran masa abdominal de la que  
no se tenía ningún estudio previo y la paciente se en-  
contraba muy afectada por el dolor abdominal, lo que  
requería descartar una acꢀtud quirúrgica urgente. Se  
completó el estudio con una RM para una mejor deter-  
minación de la relación con estructuras vecinas.  
El diagnósꢀco definiꢀvo se hace por estudio  
Corte coronal de tomograꢁa abdominopélvica en el que se aprecia  
gran tumoración de contenido quísꢀco que desplaza las estructuras  
retroperitoneales (flecha)  
4
anatomopatológico . El papel de la punción con aguja  
fina por ecoendoscopia está menos definido en este  
po de tumores pero ha ido evolucionando a lo largo  
de la úlꢀma década, y, al igual que ha adquirido un gran  
valor en las lesiones pancreáꢀcas, también es úꢀl en tu-  
3
mores no pancreáꢀcos del retroperitoneo . Al ser una  
técnica de bajo riesgo puede considerarse una primera  
opción en el diagnósꢀco de tumores quísꢀcos del re-  
troperitoneo. En nuestro caso no se llevó a cabo esta  
punción previa, ya que la paciente se encontraba sinto-  
máꢀca con dolor intenso, por lo que se programó para  
intervención quirúrgica en el mismo ingreso.  
A pesar de que se trata de tumores de natu-  
raleza benigna, la exéresis quirúrgica completa es el  
tratamiento de elección para prevenir complicaciones  
como la sobreinfección, la rotura o el sangrado. Los  
resultados después de una escisión completa son ge-  
Imagen macroscópica del tumor en el que se aprecia la tumoración de  
1
2×10×5 cm con áreas lobuladas en su interior  
1
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A de Andrés-Gómez y col. Linfangioma quísꢁco retroperitoneal. Rev Argent Cirug 2018;110(2):114-116  
moracionesretroperitoneales, inclusoenlaedadadulta.  
El tratamiento definiꢀvo es la exéresis quirúr-  
gica completa a pesar de su naturaleza benigna, como  
prevención de posibles complicaciones y sobre todo en  
pacientes sintomáꢀcos.  
volumen del quiste mediante aspiración con catéter de  
doble luz para disminuir el tamaño del tumor, mediante  
6
abordaje laparoscópico .  
El linfangioma quísꢀco, aunque infrecuente,  
debe ser considerado en el diagnósꢀco diferencial de tu-  
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