Carta cienꢁꢂca | Scienꢀꢂc leꢃer  
121  
Rev Argent Cirug 2021;113(1):121-124 - hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v113.n1.1472.ei  
Adenocarcinoma mucinoso de vesícula biliar originado en neoplasia papilar  
intracolecísꢀca  
Mucinous adenocarcinoma of the gallbladder originated from intracholecysꢀc papillary neoplasm  
Enrique J. Petracchi , Pablo Merchán del Hierro , Diego C. Chaktoura , Magalí Muthular , Carlos M. Canullán  
División de Cirugía RESUMEN  
General del Hospital Dr.  
Cosme Argerich. La neoplasia papilar intracolecísꢀca con carcinoma mucinoso invasor y células en anillo de sello es una  
Buenos Aires. variedad de cáncer de vesícula, una patología agresiva y con mal pronósꢀco, la cual puede presentarse  
Argenꢀna. en forma similar a una colecisꢀꢀs y, a pesar del tratamiento operatorio y quimioterapia posterior, la  
supervivencia y pronósꢀco son peores en relación con los otros cánceres de vesícula. Este arꢁculo ꢀe-  
ne por objeꢀvo describir un ꢀpo histológico muy específico, de baja frecuencia, de cáncer de vesícula  
Los autores declaran no  
y el tratamiento realizado.  
tener conflictos  
de interés.  
Palabras clave: cáncer, vesícula biliar, carcinoma mucinoso, neoplasia papilar.  
Conflicts of interest  
None declared.  
ABSTRACT  
Correspondencia  
Correspondence: Intracholecysꢀc papillary neoplasm with invasive mucinous adenocarcinoma and signet ring cells is  
Enrique J. Petracchi  
E-mail:  
petracchi@hotmail.com  
a rare, aggressive variety of gallbladder cancer, with symptoms mimicking cholecysꢀꢀs. Survival and  
prognosis are worse that other types of gallbladder cancer despite surgery and chemotherapy. The aim  
of this arꢀcle is to describe a case of a rare gallbladder cancer with specific histology and the treatment  
performed  
Keywords: cancer, gallbladder, mucinous neoplasm, papillary neoplasm.  
Recibido | Received ID ORCID: Enrique J. Petracchi, 0000-0002-2575-4656; Pablo Merchán del Hierro, 0000-0001-8283-4268; Diego C.  
6-01-20 Chaktoura, 0000-0001-6934-095X; Magalí Muthular, 0000-0003-3258-6109; Carlos M. Canullán, 0000-0002-5755-  
Aceptado | Accepted 0367.  
3-06-20  
1
2
El cáncer de vesícula es el tumor más frecuen- exoꢂꢀca, tamaño mayor de 1 cm, compacto, y disꢀnto  
5
te de la vía biliar, el sexto tumor del tubo digesꢀvo, y de la mucosa vecina .  
se caracteriza por su agresividad y mal pronósꢀco. La  
La neoplasia papilar intracolecísꢀca con carci-  
resección completa con quimioterapia es la única posi- noma mucinoso invasor y células en anillo de sello es  
bilidad de curación y supervivencia a largo plazo depen- una variedad de tumor maligno de vesícula; este arꢁcu-  
diendo de su estadificación.  
lo ꢀene por objeꢀvo describir un ꢀpo histológico muy  
Los tumores compuestos por células neoplási- específico, de baja frecuencia, de cáncer de vesícula y  
cas preinvasivas y que forman masas clínicamente de- el tratamiento realizado.  
tectables (≥ 1,0 cm) en el área hepato-bilio-pancreáꢀca  
Presentamos el caso de una paciente de 73  
han sido denominados “neoplasias papilares intraduc- años que consultó por dolor en hipocondrio derecho  
tales” (BilIN) cuando se desarrollan en los conductos irradiado a epigastrio, asociado a náuseas, vómitos y  
biliares y como “neoplasias mucinosas papilares intra- pérdida de peso de 2 meses de evolución. El laborato-  
ductales” o “neoplasias túbulo-papilares intraductales” rio no mostraba alteraciones, sin aumento de enzimas  
(
TPMI), cuando afectan el páncreas. Y, en la vesícula hepáꢀcas ni colestasis y marcadores tumorales dentro  
biliar, se han descripto lesiones similares, que en el úl- de parámetros normales. Se realizó una ecograꢂa que  
mo ꢀempo, responden a la denominación unificada mostró una vesícula distendida, engrosamiento focal  
ꢀ
1
de “neoplasia papilar intracolecísꢀca” (NPIC) . Según la de pared anterior del fondo y múlꢀples imágenes li-  
clasificación de 2010 de la OMS, esta patología debe ꢀásicas en su interior (Fig. 1). Se realizó colangiorreso-  
presentar las siguientes caracterísꢀcas: intramucoso, nancia y tomograꢂa computarizada que evidenció un  
neoplásico preinvasivo (displásico), formación de masa colédoco dilatado con afinamiento distal en ampolla de  
1
22  
Petraccchi EJ y cols. Adenocarcinoma mucinoso de vesícula biliar originado en neoplasia papilar. Rev Argent Cirug 2021;113(1):121-124  
■
FIGURA 1  
■ FIGURA 2  
A
B
Ecograꢂa, vesícula distendida, liꢀásica con engrosamiento focal del  
fondo vesicular (flecha)  
A: Tomograꢂa, muestra engrosamiento parietal de fondo vesicular  
(flecha negra). B: Colangioresonancia magnéꢀca, muestra dilatación  
Váter, múlꢀples imágenes de defecto de relleno endo-  
luminal en toda su extensión y engrosamiento parietal  
heterogéneo en el fondo vesicular (Fig. 2).  
de la vía biliar. Colédoco de 10.3 mm, múlꢀples imágenes de defec-  
to de relleno endoluminal (flecha blanca), vesícula biliar (cabeza de  
flecha)  
Se realizó una laparoscopia exploradora sin  
evidencia de metástasis hepáꢀcas o peritoneales, por  
lo que se efectuó una colecistectomía más biopsia por  
congelación (lesión papilar mucinosa) a cielo abierto,  
hepatectomía de los segmentos IVb/V, resección de  
vía biliar con vaciamiento ganglionar de pedículo hepá-  
■ FIGURA 3  
A
ꢀ
co y una hepáꢀco-yeyuno anastomosis en Y de Roux  
término-lateral.  
El diagnósꢀco histopatológico definiꢀvo infor-  
B
mó neoplasia papilar intracolecísꢀca con carcinoma  
mucinoso invasor con células en anillo de sello aso-  
ciado, que invade directamente el hígado (Fig. 3). Los  
márgenes de resección estaban libres de neoplasia con  
ganglios linfáꢀcos afectados (9/9). Su estadificación  
patológica final fue pT3: neoplasia que invade directa-  
mente el lecho hepáꢀco, pN2: neoplasia que compro-  
mete cuatro o más ganglios linfáꢀcos.  
C
La paciente evolucionó de manera favorable en  
el posoperatorio y actualmente se encuentra con trata-  
miento adyuvante (quimioterapia).  
El cáncer de vesícula es una patología infre-  
cuente; se describen diferentes subꢀpos histológicos:  
adenocarcinoma, papilar y mucinoso, carcinoma con  
células en anillo de sello, carcinoma adenoescamoso,  
carcinoma neuroendocrino, carcinoma de células pe-  
A y B: Neoplasia intracísꢀca papilar con carcinoma mucinoso invasor  
(
flecha blanca). Hígado (cabeza de flecha blanca); pared vesicular, se  
encuentra sujetada con una pinza en la imagen A. C: Imagen micros-  
cópica donde se evidencian células en anillo de sello asociado (flecha  
negra)  
2
queñas y carcinoma indiferenciado . Sin embargo, solo  
el 2,5% de los adenocarcinomas vesiculares son muci-  
nosos y el 0,82% se encuentran asociados a células en  
anillo de sello, como fue el caso de nuestra paciente. La  
edad media de presentación es 65 años independien-  
te del sexo del paciente y el 87% se diagnosꢀca como  
estadio pT3 con un comportamiento más agresivo de  
lo habitual. El pronósꢀco de supervivencia es 1% en 3  
años, en contraste con el 39% en otros adenocarcino-  
nósꢀco prequirúrgico por imágenes no es definiꢀvo,  
puede brindar una sospecha diagnósꢀca, lo cual ayuda  
a un tratamiento oportuno y adecuado como en el pre-  
5
sente caso .  
El tumor de nuestra paciente tuvo una medida  
mayor de 6 cm y una extensión que penetraba direc-  
tamente en el hígado y en su cara peritoneal invadía  
3
mas de vesícula .  
La neoplasia papilar intracísꢀca (ICPN) es una tejido conecꢀvo perimuscular sin compromiso de la  
lesión histológicamente no invasiva, que produce una capa serosa, tal como lo mencionan Sugawara y cols.  
secreción mucosa responsable de la inflamación de y Manterola y cols. en sus trabajos 1 . La mayoría de  
la vesícula biliar; es por ello que presenta una imagen los casos son tumores histológicamente papilares y el  
,5  
ꢀ
po colecisꢀꢀs; de igual manera se puede presentar  
5
0% ꢀenen componentes de cáncer invasivo, con un in-  
4
como un tumor en el fondo vesicular . Aunque el diag-  
munofenoꢀpo que difiere de los adenocarcinomas de  
Petraccchi EJ y cols. Adenocarcinoma mucinoso de vesícula biliar originado en neoplasia papilar. Rev Argent Cirug 2021;113(1):121-124  
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vesícula convencionales por su expresión de mucinas la supervivencia y el pronósꢀco son peores en relación  
3
MUC1 y MUC2 .  
La neoplasia papilar intracolecísꢀca con car-  
con los otros cánceres de vesícula.  
cinoma mucinoso con células en anillo de sello es un  
subꢀpo infrecuente de cáncer de vesícula y puede  
presentarse en forma similar a una colecisꢀꢀs. A pesar  
del tratamiento operatorio y la quimioterapia posterior,  
Agradecimientos  
Agradecemos de manera especial a los Servicios de Anatomía Pato-  
lógica, Diagnósꢁco por imágenes y Oncología del Hospital Argerich,  
quienes contribuyeron al diagnósꢁco y tratamiento de la paciente.  
■
ENGLISH VERSION  
Gallbladder cancer is the most common  
bile duct, clearance of the hepaꢀc pedicle lymph nodes  
and Roux-en-Y hepaꢀcojejunostomy.  
malignancy of the biliary tract, ranking sixth among  
gastrointesꢀnal cancers, and is characterized by its  
aggressive and poor prognosis. Complete resecꢀon  
with chemotherapy is the only possibility of cure and  
long-term survival depending on tumor stage.  
The histopathology report made the diagnosis  
of intracholecysꢀc papillary neoplasm with associated  
invasive mucinous adenocarcinoma with signet ring  
cells involving the liver (Fig. 3). The resecꢀon margins  
were clear, and 9/9 lymph nodes were involved.  
The final tumor staging was pT3: cancer with tumor  
extending directly into the liver bed; pN2: cancer with  
metastases in 4 lymph nodes or greater.  
In the pancreatobiliary tract, tumors  
composed of preinvasive neoplasꢀc cells that form  
clinically detectable (≥ 1.0 cm) masses are classified as  
intraductal papillary neoplasms (BilIN) in the bile ducts  
and as intraductal papillary mucinous neoplasms or  
intraductal tubulopapillary neoplasms (ITPNs) in the  
pancreas. Similar lesions have been described in the  
gallbladder and have been classified under a unified  
The paꢀent evolved with favorable  
postoperaꢀve outcome and is currently receiving  
adjuvant therapy (chemotherapy).  
Gallbladder cancer is rare, and several  
histological subtypes have been described:  
1
category of intracholecysꢀc papillary neoplasm (ICPN) .  
According to the 2010 WHO classificaꢀon, this lesion is  
characterized by an exophyꢀc intramucosal mass that  
measures > 1.0 cm and is composed of preinvasive  
neoplasꢀc (dysplasꢀc) cells forming a compact lesion  
adenocarcinoma,  
mucinous adenocarcinoma, signet ring cell carcinoma,  
adenosquamous carcinoma, neuroendocrine  
carcinoma, small cell carcinoma and undifferenꢀated  
papillary  
adenocarcinoma,  
5
disꢀnct from the neighboring mucosa .  
Intracholecysꢀc papillary neoplasm with  
invasive mucinous adenocarcinoma and signet ring  
cells is a variety of gallbladder cancer. The aim of this  
arꢀcle is to describe a case of a rare gallbladder cancer  
with specific histology, and the treatment performed.  
We report the case of a 73-year old female  
■
FIGURE 1  
paꢀent who sought medical care due to pain in the  
right hypochondriac region radiaꢀng to the epigastrium  
and associated with nausea, vomiꢀng and loss of  
weight within the past two months. The laboratory Ultrasound. The gallbladder is distended, with gallstones and focal  
thickening of the fundus (arrow)  
tests were normal, including liver panel and tumor  
markers. The ultrasound showed distended gallbladder,  
■
FIGURE 2  
focal anterior wall thickening at the fundus with  
mulꢀple gallstones inside (Fig. 1). Magneꢀc resonance  
cholangiopancreatography and computed tomography  
scan revealed a dilated common bile duct, with distal  
tapering of the ampulla of Vater, mulꢀple endoluminal  
filling defects all along its length and heterogeneous  
wall thickening in the gallbladder fundus (Fig. 2).  
A
B
The  
paꢀent  
underwent  
exploratory  
laparoscopy. There were no metastases in the  
liver or peritoneum. The gallbladder was resected  
A. Computed tomography scan showing wall thickening of the gall-  
through open surgery and a frozen secꢀon biopsy bladder fundus (black arrow).  
B. Magneꢀc resonance cholangiopancreatography showing a dilated  
common bile duct of 10.3 mm, mulꢀple endoluminal filling defects  
was performed (mucinous papillary neoplasm). The  
procedure included resecꢀon of liver segments IVb/V, (white arrow), gallbladder (arrowhead).  
1
24  
Petraccchi EJ y cols. Adenocarcinoma mucinoso de vesícula biliar originado en neoplasia papilar. Rev Argent Cirug 2021;113(1):121-124  
are diagnosed as pT3 stage with unusually aggressive  
behavior. Survival at 3 years is 1% compared with 39%  
■
FIGURE 3  
3
A
of other gallbladder adenocarcinomas .  
Intracysꢀc papillary neoplasia (ICPN) is a  
histologically non-invasive lesion, which produces  
mucus secreꢀon responsible for the inflammaꢀon of  
the gallbladder and resembles cholecysꢀꢀs in imaging  
tests. It can also appear as a tumor in the gallbladder  
4
fundus . Although the preoperaꢀve diagnosis made  
B
C
with imaging tests may not be conclusive, it can provide  
a diagnosꢀc suspicion, helping to ensure ꢀmely and  
5
appropriate treatment as in the present case .  
In our paꢀent, the tumor size was > 6 cm  
and extended directly into the liver and perimuscular  
connecꢀve ꢀssue without compromising the serous  
layer, as menꢀoned by Sugawara et al. and Manterla  
et al. 1 . Most cases are papillary tumors are 50% are  
invasive, with an immunohistochemical profile that is  
different from convenꢀonal gallbladder cancer due to  
,5  
3
its expression of MUC1 and MUC2 .  
Intracholecysꢀc papillary neoplasm with  
invasive mucinous adenocarcinoma and signet ring cells  
is a rare variety of gallbladder cancer with symptoms  
mimicking cholecysꢀꢀs. Survival and prognosis are  
worse than in other types of gallbladder cancer despite  
surgery and chemotherapy.  
A and B. Intracysꢀc papillary neoplasm with invasive mucinous  
adenocarcinoma, (white arrow). The liver (white arrowhead) and  
gallbladder wall are held with a clamp in A. C. Microscopic image  
showing associated signet ring cell carcinoma (black arrow).  
2
carcinoma . Yet, only 2.5% correspond to mucinous  
adenocarcinomas and 0.82% are associated with signet  
ring cell carcinoma as in our paꢀent. Mean age of  
presentaꢀon is 65 years independently of sex and 87%  
Acknowledgments  
We are especially grateful to Department of Anatomical Pathology,  
Diagnosꢁc Imaging and Oncology Services of Hospital Argerich, who  
contributed to the diagnosis and treatment of the paꢁent.  
Referencias bibliográꢂcas /References  
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