Arꢁculo original | Original arꢀcle  
Rev Argent Cirug 2019; 111(3):143-161 hꢀp://dx.doi.org/10.25132/raac.v111.n3.1427.es  
Publicado en línea 2019 Julio 3 / Published online 2019 July 3  
Resultados del tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas en adultos  
Outcomes of surgical treatment of soft-tissue sarcomas in adults  
Maꢁas H. Loccisano1 , María F. Montesinos1 , Pedro A. Brégoli1 , Eugenia Paradeda2 , Alejandra Avagnina2  
,
1
Manuel R. Montesinos  
1
. División Cirugía RESUMEN  
Oncológica.  
2
. Departamento de Antecedentes: los sarcomas de partes blandas son raros tumores mesenquimáꢀcos con varios ꢀpos  
Patología. histológicos y diferentes comportamientos clínicos.  
Hospital de Clínicas Objeꢀvo: describir las caracterísꢀcas clínicas y patológicas, así como los resultados del tratamiento  
“
José de San Marꢁn”.  
Universidad de Buenos  
Aires.  
quirúrgico de una serie de pacientes operados por sarcomas de partes blandas.  
Material y métodos: se realizó una revisión retrospecꢀva de las historias clínicas de 2403 pacientes  
operados entre octubre de 2014 y abril de 2018. Veinꢀdós de ellos (0,91%) presentaron sarcomas de  
partes blandas.  
Buenos Aires. Argenꢀna.  
Resultados: el promedio de edad fue 52 años (rango 19-92), 13 (59%) eran mujeres. La localización  
de los tumores fue: miembro inferior en 12 casos, cabeza y cuello en 5, tronco en 3 y miembro supe-  
Los autores declaran no rior en 2. Catorce casos (63,6%) fueron tumores de alto grado. Los ꢀpos patológicos fueron: sarcoma  
tener conflictos pleomórfico 7 (32%), sarcoma sinovial 4 (18%), liposarcoma 3 (14%), otros 4 (36 %). Todos fueron ex-  
de interés.  
ꢀ
rpados en forma completa y en 5 casos (35,7%) requirieron amputación: 4 de miembro inferior y uno  
Conflicts of interest  
None declared.  
superior. Según el tamaño y la ubicación del tumor se emplearon diferentes procedimientos recons-  
trucꢀvos, incluyendo 3 colgajos libres. Aquellos pacientes con lesiones de alto grado o con márgenes  
histológicamente posiꢀvos recibieron radioterapia posoperatoria. Durante el seguimiento (promedio  
Correspondencia  
Correspondence:  
1
6 meses), seis pacientes presentaron recidivas locales, cuatro con metástasis pulmonares sincrónicas,  
Maꢁas H. Loccisano todos ellos con tumores de alto grado. La sobrevida global fue del 86,4%.  
e-mail: Conclusión: los sarcomas de partes blandas son neoplasias infrecuentes e invasivas, ampliamente dis-  
maꢀasloccisano@live. tribuidas, que requieren procedimientos quirúrgicos agresivos. Es necesario tratamiento adyuvante en  
com.ar  
casos seleccionados y seguimiento periódico debido a la alta tasa de recidiva y metástasis a distancia.  
Palabras clave: sarcomas de partes blandas, cirugía.  
ABSTRACT  
Background: Soꢂ-ꢀssue sarcomas (STS) are rare mesenchymal tumors with several histologic subtypes  
and different clinical paꢃerns.  
Objecꢀve: The aim of this study was to describe the clinical and pathological characterisꢀcs and surgi-  
cal outcomes of a series of paꢀents with STS.  
Material and methods: The clinical records of 2403 undergoing surgery between October 2014 and  
April 2018 were retrospecꢀvely reviewed. Twenty-two paꢀents (0.91%) presented STS.  
Results: Mean age was 52 years (range: 19-92) and 13 (59%) were women. The tumors were located in  
the lower extremiꢀes in 12 cases, head and neck in five, trunk in three and upper extremiꢀes in two.  
Fourteen cases (63.6%) were high-grade tumors. Pleomorphic sarcoma was the most common histo-  
logic type (32%) followed by synovial sarcoma (18%), liposarcoma (14%), and other types (36%). All  
the tumors were completely resected and five paꢀents (35.7%) required amputaꢀon, four in the lower  
extremity and on in the upper extremity. Different reconstrucꢀve procedures were performed accor-  
ding to tumor size and locaꢀon, including three free flaps. Those paꢀents with high-grade sarcomas  
or with posiꢀve margins received postoperaꢀve radiotherapy. Aꢂer a mean follow-up of 16 months,  
six paꢀents presented local recurrences and four paꢀents had synchronous metastaꢀc disease in the  
lungs; all these paꢀents had high-grade tumors. Overall survival was 86.4%.  
Conclusion: STS are rare and invasive neoplasms, widely distributed, requiring aggressive and occa-  
sionally complex surgical procedures. It is necessary to consider adjuvant treatments in selected cases  
and to maintain regular follow-up due to the high rate of recurrences and distant metastases.  
Keywords: soꢂ ꢃssue sarcomas, surgery.  
Presentado como tema libre en el 89° Congreso Argenꢀno de Cirugía.  
This work was presented in the Paper Presentaꢃon Sessions at the 89th Argenꢃne Congress of Surgery.  
Recibido | Received ID ORCID: Maꢁas H. Loccisano, 0000-0002-3870-2249; María F. Montesinos, 000-0003-3751-3769; Pedro A. Brégo-  
0
8-02-19 li, 0000-0002-1756-8925; Eugenia Paradeda, 0000-0002-0846-0939; Alejandra Avagnina, 0000-0001-7866-2387;  
Aceptado | Accepted Manuel R. Montesinos, 0000-0003-1088-6514  
1-05-19  
2
1
44  
MH Loccisano y col. Tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas. Rev Argent Cirug 2019;111(3):143-161  
Introducción  
El promedio de edad fue 52 años (DS 20,2;  
rango 19-92); 13 fueron mujeres (59%) y 9 hombres  
Los sarcomas de partes blandas son tumores (41%). Los pacientes provinieron de: Ciudad Autóno-  
malignos originados en el tejido mesenquimáꢀco, que ma de Buenos Aires (CABA) 7 (32%), Gran Buenos Aires  
representan menos del 1% de las neoplasias en los (GBA) 11 (50%), interior 3 (14%), exterior 1 (4%).  
1
adultos y el 15% en la infancia .  
Entre los ꢀpos histológicos, el sarcoma pleomórfico  
Pueden encontrarse en disꢀntas áreas anató- ocupó el primer lugar en frecuencia (32%), seguido del  
micas y presentar un comportamiento agresivo, con rá- sarcoma sinovial (18%) y el liposarcoma (14%), entre  
pido crecimiento y extensión a estructuras cercanas.  
Su tratamiento inicial suele ser quirúrgico y  
otros (Tabla 1).  
El promedio de tamaño tumoral fue de 12 cm  
consꢀtuye un desaꢄo para el cirujano, ya que ‒en razón (rango 2 a 26 cm). El grado histológico fue 1 en 5 casos  
de su baja frecuencia‒ las publicaciones son escasas (23%), 2 en 3 (14%) y 3 en 14 (63%).  
en nuestro medio y pocos centros cuentan con expe-  
Con respecto a la localización de los tumores,  
riencia sobre su manejo. En la Argenꢀna, Quildrian y 12 han sido encontrados en miembros inferiores (54%),  
col. publicaron en 2007 y 2009 experiencias con rabdo- 5 en cabeza y cuello (23%), 3 en tronco (13%) y 2 en  
miosarcomas y liposarcomas en tronco y extremidades miembros superiores (9%). (Figs. 1 y 2).  
2
,3  
respecꢀvamente ; en 2016 fue publicada una serie del  
El tratamiento quirúrgico consisꢀó en la re-  
mismo centro del presente informe con sarcomas cabe- sección radical con márgenes oncológicos en 17 casos  
4
za y cuello .  
(77%) y en la amputación de un miembro en 5 casos  
A fin de actualizar la experiencia e incluir otras (35,7%). En cuatro casos de sarcoma de miembro in-  
localizaciones, el objeꢀvo de este trabajo fue describir ferior se realizaron amputaciones infrapatelares, y en  
las caracterísꢀcas clínicas y patológicas así como los re- un caso de sarcoma de mano se efectuó la amputación  
sultados del tratamiento quirúrgico de una serie conse- de antebrazo. En ninguna oportunidad se encontraron  
cuꢀva de pacientes operados por sarcomas de partes metástasis ganglionares (Fig. 3).  
blandas en un hospital universitario de tercer nivel.  
■
TABLA 1  
Frecuencias según ꢀpo histológico  
Material y métodos  
Se confeccionó un estudio de diseño retros-  
pecꢀvo, descripꢀvo, observacional. Se revisaron las his-  
torias clínicas y los protocolos de anatomía patológica  
de pacientes adultos operados en forma primaria por  
sarcomas, entre octubre de 2014 y abril de 2018. Fue-  
ron consignados sus datos demográficos, caracterísꢀ-  
cas de los tumores, los tratamientos quirúrgicos y sus  
resultados.  
Se excluyeron los enfermos tratados en otras  
Divisiones del Hospital, aquellos que no fueron opera-  
dos por presentar metástasis a distancia en el momen-  
to del diagnósꢀco y los osteosarcomas.  
Se tomaron los recaudos éꢀcos según las re-  
comendaciones de Helsinki y Tokio y sus modificacio-  
nes posteriores. Los datos clínicos fueron protegidos de  
modo que no se pueda idenꢀficar a quién pertenecen  
ni sean accesibles a personas no compromeꢀdas con  
el secreto profesional. Todos los pacientes firmaron el  
consenꢀmiento informado aprobado por el Comité de  
Éꢀca de la insꢀtución.  
Tipo histológico  
n
%
Sarcoma pleomórfico  
Sarcoma sinovial  
Liposarcoma  
7
4
3
2
2
1
1
1
1
22  
32  
18  
14  
9
TMVNP  
Sarcoma fibromixoide  
Sarcoma epitelioide  
Leiomiosarcoma  
Angiosarcoma  
Fibrosarcoma  
Total  
9
4,5  
4,5  
4,5  
4,5  
100  
TMVNP: tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.  
■
FIGURA 1  
Resultados  
Sobre 2403 pacientes intervenidos quirúrgica-  
mente durante dicho período, 22 tuvieron sarcomas de  
partes blandas (0,91%) y consꢀtuyen la población del  
presente estudio.  
Sarcoma sinovial de antebrazo  
MH Loccisano y col. Tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas. Rev Argent Cirug 2019;111(3):143-161  
145  
En algunos casos fueron necesarios procedi-  
■
FIGURA 4  
mientos reconstrucꢀvos complejos. Un paciente con un  
sarcoma de muslo requirió un colgajo músculo-cutáneo  
verꢀcal de recto anterior del abdomen (VRAM) pedicu-  
lado; en tres pacientes con sarcomas de cabeza y cue-  
llo se emplearon colgajos libres microquirúrgicos: un  
colgajo VRAM libre, un colgajo anterolateral de muslo  
(
ALT) y un colgajo libre de peroné (Figs. 4 y 5).  
Los márgenes de resección se encontraron li-  
bres de lesión en 16 casos (73%), mientras que en los 6  
casos restantes (27%) se encontraron compromeꢀdos  
en el estudio patológico diferido. En estos pacientes, así  
como también en los de alto grado histológico, el tra-  
tamiento quirúrgico se complementó con radioterapia  
adyuvante.  
Sarcoma pleomórfico de ó
El ꢀempo promedio de seguimiento fue de 16  
meses (rango de 6 a 42 meses). Han sido detectados 6  
casos de recidiva local, 4 de ellos con metástasis pul-  
monares en forma concomitante (Tabla 2). Se registra-  
ron 3 decesos relacionados con la patología de base. La  
sobrevida global con el tratamiento instaurado fue del  
lateral del muslo (ALT)  
■
FIGURA 5  
8
6,4%.  
■
FIGURA 2  
Liposarcoma de pie  
FIGURA 3  
■
■
TABLA 2  
Incidencia de recidivas locales y metástasis a distancia  
Sexo Edad Localización Márgenes*  
Histología  
GH MTS  
M
70  
21  
19  
47  
63  
92  
Miembro  
superior  
Libres  
Libres  
Libres  
Libres  
S. pleomórfico  
3
3
3
3
3
3
NO  
NO  
SÍ  
F
Miembro  
S. sinovial  
S. epitelioide  
TMVNP  
inferior  
M
F
Miembro  
inferior  
Miembro  
SÍ  
inferior  
M
M
Cabeza y  
cuello  
Compromeꢀdos S. pleomórfico  
SÍ  
Tronco  
Compromeꢀdos S. pleomórfico  
SÍ  
*
De la cirugía inicial. M: masculino; F: femenino; GH: grado histo-  
Sarcoma fibromixoide de muslo tratado con resección radical y ra-  
dioterapia  
lógico; MTS: metástasis; TMVNP: tumor maligno de la vaina de los  
nervios periféricos.  
1
46  
MH Loccisano y col. Tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas. Rev Argent Cirug 2019;111(3):143-161  
Discusión  
Los sarcomas de partes blandas reúnen alre-  
pérdida de la ꢀnción nuclear con histone 3 lysine 27 tri-  
methylaꢃon (H3K27me3)9  
,12,13  
.
Finalmente, las pruebas de diagnósꢀco mo-  
dedor de 80 enꢀdades histológicas disꢀntas, incluso lecular se aplican actualmente para contribuir al diag-  
5
con subꢀpos moleculares .La tasa de incidencia inter- nósꢀco en grupos seleccionados de sarcomas, como  
nacional oscila entre 1,8 y 5 casos por 100 000 personas los relacionados con translocaciones9 . Cabe aclarar  
,10  
6
por año . Fueron proyectados 13 040 nuevos casos en que ninguna técnica de IHQ aislada define a un subꢀpo  
los Estados Unidos en 2018, con 5150 defunciones, lo histológico, sino que se llega al diagnósꢀco definiꢀvo  
que representa un 0,66% de todas las causas de muerte luego de realizar una batería de marcadores e incluso  
1
y un 1,15% de las muertes por cáncer .  
técnicas de biología molecular.  
Dentro de la gran variedad de ꢀpos histoló-  
Son tumores malignos que surgen en cual-  
quiera de los tejidos mesodérmicos de las extremida- gicos, la frecuencia relaꢀva encontrada es: en primer  
des (50 %), el tronco y el retroperitoneo (40 %) o de la lugar, sarcoma pleomórfico de alto grado (30%), se-  
7
cabeza y el cuello (10 %) .  
guido por liposarcoma (25%), sinoviosarcoma (15%),  
Por tratarse de un centro especializado en ci- leiomiosarcoma (15%), rabdomiosarcoma (5%) y tumor  
1
4
rugía de cabeza y cuello, esta localización está más re- maligno de la vaina del nervio periférico (5%) . En la  
presentada en la presente casuísꢀca.  
serie aquí informada, el sarcoma pleomórfico también  
Debido a la distribución ubicua de los sarco- ocupó el primer lugar, seguido del sinoviosarcoma y, en  
mas de partes blandas, la úlꢀma edición del Manual de tercer lugar, el liposarcoma.  
Estadificación del Cáncer del American Joint Commit-  
Resulta importante, para establecer el pronós-  
tee Cancer (AJCC) establece categorías separadas para ꢀco de la enfermedad, determinar el grado histológico  
extremidades y tronco, retroperitoneo, cabeza y cuello según el French Federaꢀon Cancer Centers Sarcoma  
y visceral, y señala la importancia del ꢀpo histológico, Group, sobre la base de la diferenciación tumoral, el  
8
grado y tamaño para la estadificación .  
índice mitóꢀco y la necrosis tumoral, como recomienda  
8
Según la clasificación de la Organización Mun- el Manual de Estadificación del AJCC .  
dial de la Salud (OMS) de 2013 de tumores de par-  
La edad media de presentación informada es  
14  
tes blandas, los sarcomas de partes blandas represen- 54,8 años para hombres y 55,3 años para las mujeres ,  
tan alrededor de 40 subꢀpos histológicos teniendo apenas por encima de la media presentada en la serie  
en cuenta su morfología, inmunohistoquímica (IHQ) y del presente estudio.  
9
biología molecular . El diagnósꢀco inicial se basa en el  
El diagnósꢀco preoperatorio debe ser confir-  
reconocimiento de ciertas caracterísꢀcas histológicas mado con una biopsia histológica, ya sea por punción  
como la morfología de las células neoplásicas, el patrón con aguja gruesa o por biopsia incisional. La extensión  
de crecimiento, las caracterísꢀcas del estroma y los pa- local se evalúa mejor con resonancia magnéꢀca, y una  
trones vasculares. Una vez que se establece un diag- tomograꢄa de tórax es necesaria para su estadificación.  
nósꢀco diferencial, se requiere realizar estudios com- Los diferentes métodos de diagnósꢀco por imágenes  
plementarios de IHQ y, en algunos casos, de biología pueden variar según las caracterísꢀcas del tumor y del  
molecular para alcanzar un diagnósꢀco específico9,10. La paciente.EnoportunidadespuedesernecesariounPET .  
5
IHQ intenta demostrar el tejido presunꢀvo de origen.  
El tratamiento inicial de los sarcomas de par-  
Existen marcadores de diferenciación epitelial como las tes blandas es quirúrgico en la mayoría de los casos,  
citoqueraꢀnas detectadas en el sarcoma sinovial, en aunque en un marco de consulta mulꢀdisciplinaria, y  
los tumores mioepiteliales y el sarcoma epitelioide y, adaptado al ꢀpo histológico, ubicación, estadio y carac-  
con menos frecuencia, en el leiomiosarcoma (LMS) y terísꢀcas del paciente.  
el angiosarcoma epitelioide, y el anꢁgeno epitelial de  
La cirugía consiste en la exꢀrpación completa  
membrana (EMA), en el sarcoma sinovial, el sarcoma del tumor con márgenes de tejido sano, libres de tumor,  
epitelioide y los tumores mioepiteliales. Marcadores de ya que un margen insuficiente aumenta la tasa de recu-  
diferenciación miogénica como la desmina, la acꢀna rrencialocalydisminuyelasupervivenciaalejada.Sinem-  
músculo liso (SMA) y la acꢀna músculo específico (MSA) bargo, no existe consenso sobre la extensión de los már-  
1
5
se expresan en LMS y rabdomiosarcomas (RMS). Los genes, aunque se considera aceptable entre 2 y 5 cm .  
marcadores de diferenciación endotelial como CD31 y  
La obtención de estos márgenes puede im-  
CD34 se expresan en el angiosarcoma, y los marcadores plicar la necesidad de amputaciones en los miembros  
de diferenciación neural, como el S100, en el TMVNP y procedimientos reconstrucꢀvos complejos en otras  
1
1,12  
16  
áreas .  
El porcentaje de amputaciones en la presente  
epitelioide  
Actualmente existen nuevos marcadores in-  
munohistoquímicos basados en alteraciones genéꢀcas serie de 35,7% es mayor que el comunicado en otros  
1
7
moleculares, como en el liposarcoma bien diferencia- estudios extranjeros aunque cercano a lo informado  
2
do y desdiferenciado, que presenta una ꢀnción nuclear en la Argenꢀna . Ello puede deberse a la condición so-  
con murine double minutes (MDM2) y el tumor malig- cioeconómica de los pacientes en hospitales públicos,  
no de la vaina del nervio periférico, que evidencia una que condiciona la demora diagnósꢀca y terapéuꢀca  
MH Loccisano y col. Tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas. Rev Argent Cirug 2019;111(3):143-161  
147  
que hace que se presenten con tumores muy avanza- de 122 sarcomas de partes blandas de cabeza y cuello,  
dos, con prolongado ꢀempo de evolución. informaron que en los pacientes mayores de 60 años, el  
Por el mismo moꢀvo, en los tres casos de sar- tamaño tumoral mayor de 10 cm, el compromiso gan-  
comas de cabeza y cuello, fue necesario emplear colga- glionar (N1), los estadios avanzados (III- IV) y un alto  
jos libres, adecuados al ꢀpo de defecto y caracterísꢀcas grado histológico (GH3) han demostrado diferencias es-  
de cada paciente.  
tadísꢀcamente significaꢀvas en cuanto a mayor índice  
20  
Bianchi y col., del Isꢀtuto Ortopedico Rizzoli, de recidiva local y menor supervivencia global . Resul-  
de Bologna, Italia, comunicaron que una nueva excisión tados similares fueron comunicados por Chang y col. 2  
1
.
en sarcomas de las extremidades con resección inapro- La quimioterapia ꢀene indicación como neoadyuvante  
piada tenía mejor supervivencia específica, menor reci- junto con la radioterapia en sarcomas avanzados irrese-  
1
8
diva local y metástasis a distancia .  
cables o en aquellos cuya resección implica un impor-  
El papel de la radioterapia tanto preoperatoria tante déficit funcional. Su empleo como tratamiento  
5
como posoperatoria es un punto que genera controver- adyuvante no está completamente validado .  
1
9
sia . El control local y la supervivencia global no se ven  
El tratamiento con perfusión e infusión de  
influenciados por el momento en el que se realice la miembro aislado en sarcomas avanzados o marginal-  
radioterapia. Sin embargo, las complicaciones posope- mente resecables de los miembros es una estrategia  
ratorias son mayores en aquellos pacientes que hayan posible. En un metanálisis reciente, Neuwirth y col.22  
5
recibido radioterapia preoperatoria .  
mostraron un 73,8% de salvataje de miembro, con un  
La radioterapia posoperatoria está indicada en ꢀempo de progresión entre 4 y 28 meses. Este recurso  
sarcomas de alto grado (GH3), de localización profun- no fue uꢀlizado en la serie aquí presentada.  
da, con un tamaño tumoral mayor de 5 cm, y en aque-  
Cannon y col.23 señalan también la importan-  
llas resecciones R1 o R2.  
cia de atender a estos pacientes en centros académi-  
La radioterapia preoperatoria queda reserva- cos especializados para mejorar los resultados, a fin de  
da para aquellos casos potencialmente no resecables, coordinar el tratamiento mulꢀdisciplinario.  
en los que este tratamiento neoadyuvante permiꢀría  
En conclusión, sobre la base de la experiencia  
reducir el tamaño tumoral con la intención de realizar analizada y respondiendo a los objeꢀvos propuestos,  
5
la resección tumoral .  
es posible afirmar que los sarcomas de partes blandas  
En la serie aquí presentada, todos los pacien- son neoplasias infrecuentes e invasivas, ampliamente  
tes con sarcomas de alto grado histológico y/o con distribuidas, que requieren procedimientos quirúrgicos  
márgenes compromeꢀdos recibieron radioterapia po- agresivos y en ocasiones complejos. Es necesario consi-  
soperatoria. No se registraron casos con radioterapia derar tratamientos adyuvantes en casos seleccionados  
preoperatoria.  
así como mantener un seguimiento periódico a fin de  
En alguna localización ha sido posible idenꢀfi- detectar tempranamente las recidivas locales y las me-  
car grupos de peor pronósꢀco. Park y col., en una serie tástasis a distancia.  
■
ENGLISH VERSION  
Introducꢀon  
The aim of this study was to describe the  
clinical and pathological characterisꢀcs of a consecuꢀve  
Soꢂ-ꢀssue sarcomas (STS) are malignant tumors series of paꢀents undergoing surgery due to STS in a  
of mesenchymal origin and account for approximately terꢀary level university hospital in order to make an  
1
1
% of all adult and 15% of pediatric malignancies . update of our experience and include other locaꢀons.  
These aggressive tumors grow rapidly and  
invade nearby structures, and can be found in different  
anatomic areas.  
Surgery is the iniꢀal therapy, and consꢀtutes  
a challenge for the surgeon, as there are not many  
Material and methods  
We conducted a descripꢀve, retrospecꢀve and  
publicaꢀons in our country and few centers have the observaꢀonal study. The medical records and the ana-  
experience on how to manage STS due to their low tomic pathology reports of adult paꢀents undergoing  
prevalence. In Argenꢀna, Quildrian et al. published primary surgery for sarcomas between October 2014  
their experience with rhabdomyosarcomas and and April 2018 were reviewed. The demographic data,  
liposarcomas of the trunk and extremiꢀes in 2007 tumor characterisꢀcs, surgical treatments and their re-  
2
,3  
and 2009, respecꢀvely . A report on head and neck sults were considered.  
sarcomas was published in 2016 by the same medical  
Paꢀents treated in other departments of our  
hospital, those who were not operated on due to the  
4
center involved in the present series .  
1
48  
MH Loccisano y col. Tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas. Rev Argent Cirug 2019;111(3):143-161  
presence of distant metastasis when the diagnosis was case of sarcoma of the hand underwent forearm  
made and paꢀents with osteosarcomas were excluded amputaꢀon. Lymph node metastases were not present  
from the analysis.  
in any case (Fig. 3).  
Somepaꢀentsrequiredcomplexreconstrucꢀve  
The study was conducted following the ethi-  
cal principles of the Declaraꢀon of Helsinki and revised surgical procedures. One paꢀent with a thigh sarcoma  
in Tokyo. The clinical data were protected so as not to  
idenꢀfy to whom they belong and not to be accessible  
to persons not bound by professional secrecy. All the  
paꢀents signed an informed consent approved by the  
Commiꢃee on Ethics of the insꢀtuꢀon.  
■
FIGURE 1  
Results  
Of 2403 paꢀents operated on during the  
study period, 22 had STS (0.91%) and consꢀtute the  
populaꢀon of the present study.  
Mean age was 52 ± 20.2 years (range: 19-  
2); 59% (n = 13) were women and 41% (n = 9) were  
9
men. Seven paꢀents came from the Autonomous City  
of Buenos Aires (32%), 11 from Greater Buenos Aires  
Synovial sarcoma in forearm  
(
50%), three from the inland provinces (14%) and one  
paꢀent was an alien (4%).  
Pleomorphic sarcoma was the most common  
histologic type (32%) followed by synovial sarcoma  
18%) and liposarcoma (14%), among others (Table 1).  
■ FIGURE 2  
(
The mean size of the tumors was 12 cm (2-26 cm).  
There were five cases (23%) with stage I disease, two  
(
14%) with stage III disease and 14 (63%) with stage III  
disease.  
Twelve tumors (54%) were located in the  
lower extremiꢀes, five (23%) in the head and neck,  
three (13%) in the trunk and two (9%) in the upper  
extremiꢀes. (Figs. 1 and 2).  
Radical excision with appropriate margins for  
oncologic surgery was performed in 17 cases (77%)  
and five paꢀents (35.7%) required amputaꢀon of the  
extremity. Four paꢀents with sarcoma of the lower  
extremity required below-knee amputaꢀon and one  
Liposarcoma in foot  
■ FIGURE 3  
■
TABLE 1  
Frequency according to histologic type  
Histologic type  
n
%
Pleomorphic sarcoma  
Synovial sarcoma  
Liposarcoma  
7
4
3
2
2
1
1
1
1
22  
32  
18  
14  
9
MPNST  
Fibromyxoid sarcoma  
Epithelioid sarcoma  
Leiomyosarcoma  
Angiosarcoma  
Fibrosarcoma  
9
4,5  
4,5  
4,5  
4,5  
100  
Total  
Fibromyxoid sarcoma in thigh treated with radical resecꢀon and ra-  
diotherapy  
MPNST: malignant peripheral nerve sheath tumor.  
MH Loccisano y col. Tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas. Rev Argent Cirug 2019;111(3):143-161  
149  
underwent reconstrucꢀon with a pedicled verꢀcal  
■
FIGURE 4  
rectus abdominis myocutaneous (VRAM) flap.  
Microsurgical free flaps were used in three paꢀents  
with head and neck sarcomas: one free VRAM flap, one  
anterolateral thigh (ALT) flap and one fibular free flap  
(
Fig. 4 and 5).  
Surgical margins were negaꢀve in 16 cases  
73%), while in the remaining 6 cases (27%), the  
(
margins were posiꢀve according to the pathology  
report. In these paꢀents and in those with high-grade  
tumors, surgery was complemented with adjuvant  
radiotherapy.  
Mean follow-up was 16 months (range: 6-42  
months). Six paꢀents presented local recurrences and  
four of them also presented concomitant pulmonary  
metastases (Table 2). Three paꢀents died due to the  
disease. Overall survival aꢂer treatment was 86.4%.  
Pleomorphic sarcoma in o
thigh (ALT) flap  
■
FIGURE 5  
Discussion  
Soꢂ-ꢀssue sarcomas include 80 different his-  
tologic subtypes, even with different molecular sub-  
5
types . Internaꢀonal incidence rates range between  
6
1
1
.8 and 5.0 cases per 100,000 persons-years . In 2018,  
3,040 new cases were expected to be diagnosed in  
the United States, and 5150 deaths were predicted, ac-  
counꢀng for 0.66% of all the cases and 1.15% of deaths  
from cancer.  
These malignant tumors occur in any of the  
mesodermal ꢀssues of the extremiꢀes (50%), the trunk  
and retroperitoneum (40%) or the head and neck  
7
(
10%) .  
As our center is specialized in head and neck  
surgery, this localizaꢀon was more prevalent in the pre-  
sent study.  
Because STS have widespread distribuꢀon, the  
most recent ediꢀon of the American Joint Commiꢃee  
Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual establishes sepa-  
rate categories for extremiꢀes and trunk, retroperito-  
neum, head and neck, and visceral sites, and points out  
the importance of the histologic type, grade, and size  
■
TABLE 2  
Incidence of local recurrences and distant metastases  
8
for tumor staging .  
According to the 2013 World Health  
Organizaꢀon (WHO) classificaꢀon, STS represent  
about 40 histologic subtypes considering their  
morphology, immunohistochemistry (IHC) and  
Sex Age  
Locaꢀon  
Margins*  
Histology  
HG  
3
MTS  
NO  
M
70  
21  
19  
47  
63  
92  
Upper  
Pleomorphic  
sarcoma  
Negaꢀve  
extremity  
F
Lower  
Pleomorphic  
sarcoma  
3
3
3
3
3
9
Negaꢀve  
Negaꢀve  
Negaꢀve  
Posiꢀve  
Posiꢀve  
NO  
YES  
YES  
YES  
YES  
molecular characterizaꢀon . The iniꢀal diagnosis  
extremity  
is based on the idenꢀficaꢀon of certain histologic  
features such as the morphology of tumor cells,  
growth paꢃern, characterisꢀcs of the stroma and  
vascular paꢃerns. Once a differenꢀal diagnosis has  
M
F
Lower  
Pleomorphic  
sarcoma  
extremity  
Lower  
MPNST  
extremity  
been established, IHC and even molecular geneꢀc  
M
M
Head and  
Neck  
Pleomorphic  
sarcoma  
tesꢀng are required to reach a specific diagnosis9  
,10  
.
Immunohistochemistry is used in an aꢃempt to idenꢀfy  
the origin of the ꢀssue. Cytokeraꢀns are markers of  
epithelial differenꢀaꢀon detected in synovial sarcomas,  
Pleomorphic  
Trunk  
sarcoma  
*
On iniꢀal surgery M: male; F: female; HG: histologic grade; MTS:  
metastasis; MPNST: malignant peripheral nerve sheath tumor.  
1
50  
MH Loccisano y col. Tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas. Rev Argent Cirug 2019;111(3):143-161  
epithelioid angiosarcomas and, less frequently, in reconstrucꢀve procedures in other areas may be  
1
6
leiomyosarcomas (LMS). Epithelial membrane anꢀgen required to obtain adequate margins .  
EMA) can be detected in synovial sarcomas, epithelioid  
The percentage of amputaꢀons in the present  
sarcomas and myoepithelial tumors. Desmin, series was 35.7%, higher than the one reported  
(
1
7
smooth-muscle acꢀn (SMA) and muscle-specific acꢀn in internaꢀonal publicaꢀons but consistent with  
2
MSA) are myogenic markers expressed in LMS and other studies in Argenꢀna . This may be due to the  
(
rhabdomyosarcomas (RMS). The endothelial markers socioeconomic status of paꢀents in public hospitals,  
CD31 and CD34 are expressed in angiosarcomas and which causes delays in diagnosis and treatment,  
S100, a marker of neural differenꢀaꢀon, is detected in resulꢀng in high-grade tumors at the moment of  
epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumors consultaꢀon.  
1
1,12  
.
(MPNST)  
For the same reasons, the three cases of head  
New immunohistochemical markers have been and neck sarcomas required free flaps, appropriate to  
idenꢀfied based on geneꢀc alteraꢀons, as amplificaꢀon the type of defect and characterisꢀcs of each paꢀent.  
of murine double minute 2 protein (MDM2) in well- In a study performed at the Isꢀtuto Ortopedico Rizzoli in  
differenꢀated liposarcoma and dedifferenꢀated Bologna, Italy, Bianchi et al. reported that re-excision af-  
liposarcoma and loss of H3K27 trimethylaꢀon in ter surgery of primary STS of the extremiꢀes guaranteed  
9
,12,13  
.
MPNST  
a significantly beꢃer outcome in terms of sarcoma-spe-  
18  
Finally, molecular geneꢀc tesꢀng are currently cific survival, local recurrence and distant metastasis .  
used to contribute to the diagnosis of selected groups  
The role of preoperaꢀve and postoperaꢀve ra-  
of sarcomas, such as those related to translocaꢀons9,10  
.
19  
diotherapy is controversial . Local control and overall  
Of importance, a histologic subtype is not defined survival are not influenced by the moment radiothe-  
solely by IHC, as the definite diagnosis is made aꢂer rapy is performed. Yet, the incidence of postoperaꢀ-  
several markers are tested together with molecular ve complicaꢀon is greater in paꢀents who underwent  
geneꢀc tesꢀng in some cases.  
AmongthemanyhistologicsubtypesofSTS,the  
preoperaꢀve radiotherapy.  
Postoperaꢀve radiotherapy is indicated in  
relaꢀve frequencies found are: high-grade pleomorphic deep, high-grade sarcomas (HG3), tumor size > 5 cm  
sarcoma (30%), liposarcoma (25%), leiomyosarcoma and R1 or R2 resecꢀons.  
(
(
(
15%), synovial sarcoma (15%), rhabdomyosarcoma  
Preoperaꢀve radiotherapy is limited to  
5%) and malignant peripheral nerve sheath tumors those potenꢀally unresectable cases in which this  
5%)14. In the series here reported, pleomorphic neoadjuvant treatment could reduce tumor size before  
5
sarcoma was also the most common STS, followed by tumor resecꢀon .  
synovial sarcoma and liposarcoma.  
In the series here presented, all the paꢀents  
It is important to determine the histologic with high-grade sarcomas or with posiꢀve margins  
grade according to the French Federaꢀon Cancer received postoperaꢀve radiotherapy. None of the  
Centers Sarcoma Group based on tumor differenꢀaꢀon, paꢀents underwent preoperaꢀve radiotherapy.  
mitoꢀc count and tumor necrosis, following the  
Some groups of adverse outcomes were  
8
recommendaꢀons of the AJCC Cancer Staging Manual . idenꢀfied in different locaꢀons. In a series of 122 head  
Mean age of the paꢀents in the presentaꢀon reported and neck STS, Parker et al. idenꢀfied that age >60 years,  
was 54.8 years for men and 55.3 years for women14, tumor size >10 cm, nodal metastasis (N1), stages III-IV  
slightly above the mean age of the present series.  
The preoperaꢀve diagnosis should be local recurrence and lower overall survival20. Similar  
confirmed by histology, either with core-needle biopsy results were reported by Chang et al. 21  
or incisional biopsy. Magneꢀc resonance imaging  
Neoadjuvant administraꢀon of chemotherapy  
and histologic grade had a significant associaꢀon with  
.
is useful to evaluate local extension and computed combined with radiotherapy is indicated in unresectable  
tomography scan is necessary for staging. The different advanced sarcomas or in those in which resecꢀon  
diagnosꢀc imaging tests may vary according to the implies a major funcꢀonal deficit. Its use as adjuvant  
5
characterisꢀcs of the tumor and the paꢀent. Some therapy has not been completely validated .  
5
paꢀents may require a PET scan .  
Isolated limb perfusion and isolated limb  
Surgery is the iniꢀal treatment for most infusion have been used in locally advanced or  
STS, with a mulꢀdisciplinary approach adapted to marginally resectable extremity STS. In a recent meta-  
the histologic type, locaꢀon, stage and paꢀent’s analysis, Neuwirth et al.22 showed that overall limb  
characterisꢀcs.  
salvage rate was 73.8% and median ꢀme to local  
Surgery consists of complete and margin- progression ranged from 4 to 28 months. This approach  
negaꢀve resecꢀon, as inadequate margins increase the was not used in our series.  
Cannon et al.23 reported the importance of  
rate of local recurrence and reduce long-term survival.  
There is no consensus on the exact size of margins, but a treaꢀng these paꢀents at academic center to coordinate  
margin between 2 and 5 cm is considered acceptable . the mulꢀdisciplinary treatment and thus improve the  
Extremity amputaꢀon or  
complex outcomes.  
1
5
MH Loccisano y col. Tratamiento quirúrgico de sarcomas de partes blandas. Rev Argent Cirug 2019;111(3):143-161  
151  
Based on the experience analyzed, it is possible to is necessary to consider adjuvant treatments in  
conclude that soꢂ ꢀssue sarcomas are rare and invasive selected cases and to maintain regular follow-up in  
neoplasms widely distributed, requiring aggressive order to early detect local recurrences and distant  
and occasionally complex surgical procedures. It metastases.  
Referencias bibliográficas | References  
1
2
.
.
Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer Staꢀsꢀcs, 2018. CA Cancer J  
Clin. 2018; 68:7-30.  
13. Schaefer IM, Hornick JL. Diagnosꢀc Immunohistochemistry for  
Soꢂ Tissue and Bone Tumors: An Update. Adv Anat Pathol. 2018;  
25(6):400-12. doi 10.1097 /PAP.0000000000000204.  
14. Cormier JN, Pollock RE. Soꢂ ꢀssue sarcomas. CA Cancer J Clin.  
2004; 54(2):94-109.  
Quildrian SD, Biscochea JC, Calónico N, Chapela J, SokolG, Cortés  
Bellomo A, Otero JA. Rabdomiosarcoma de partes blandas del  
adulto. Rev Argent Cirug. 2007; 93(1-2):8-12.  
3
4
.
.
Quildrian SD, Sokol G, Biscochea JC y col. Liposarccoma de tronco  
y extremidades. Rev Argent Cirug. 2009; 96(5-6):181-5.  
Norte MF, Recanaꢅ M, Juárez MA, Montesinos MR, Debonis DL.  
Experiencia en el tratamiento de sarcomas de partes blandas de  
cabeza y cuello en el adulto. Rev Argent Cirug. 2016; 108(3):125-  
15. Hoeꢇens F, Dehandschuꢃer C, Somville J, Meijnders P, Van Ges-  
tel D. Soꢂ ꢀssue sarcoma of the extremiꢀes: pending quesꢀons  
on surgery and radiotherapy. Radiat Oncol. 2016; 11: 136. doi:  
10.1186/s13014-016-0668-9.  
16. López JF, Hietanen KE, Kaarꢀnen IS, et al. Primary flap recons-  
trucꢀon of ꢀssue defects aꢂer sarcoma surgery enables curaꢀve  
treatment with acceptable funcꢀonal results: a 7-year review.  
BMC Surgery. 2015; 15:71. doi: 10.1186/s 12893-015-0060-y.  
17. Alamanda VK, Crosby SN, Archer KR, Song Y, Schwartz HS, Holt GE.  
Amputaꢀon for extremity soꢂ ꢀssue sarcoma does not increase  
overall survival: a retrospecꢀve cohort study. Eur J Surg Oncol.  
2012; 38(12):1178-83.  
9
.
5
6
.
.
Casali PG, Abecassis N, Bauer S, et al. Soꢂ ꢀssue and visceral  
sarcomasꢆ: ESMO – EURACAN Clinical Pracꢀce Guidelines for  
diagnosis, treatment and follow up. Clinical Pracꢀce Guidelines.  
Ann Oncol. 2018; 29(Suppl 4):iv51-iv67. doi:10.1093/annonc/  
mdy096.  
Wibmer C, Leithner A, Zielonke N, Sperl M, Windhager R. Increa-  
sing incidence rates of soꢂ ꢀssue sarcomas? A populaꢀon-based  
epidemiologic study and literature review. Ann Oncol. 2009;  
18. Bianchi G, Sambri A, Cammelli S, et al. Impact of residual disease  
aꢂer “unplanned excision” of primary localized adult soꢂ ꢀssue  
sarcoma of the extremiꢀes: evaluaꢀon of 452 cases at a single  
Insiꢀtuꢀon. Musculoskelet Surg. 2017; 101(3):243-8.  
19. Correa R, Gómez-Millán J, Jobato M, et al. Radiotherapy in  
soꢂ-ꢀssue sarcoma of the extremiꢀes. Clin Trans Oncol. 2018;  
20(9):1127-35.  
2
1(5):1106-1111. doi:10.1093/annonc/mdp415.  
7
8
9
1
.
.
.
Jones NB, Iwenofu H, Scharschmidt T, Kraybill W. Prognosꢀc fac-  
tors and staging for soꢂ ꢀssue sarcomas: an update. Surg Oncol  
Clin N Am 2012; 21: 187-200.  
Pollock RE, Maki RG. Chapter 39: Introducꢀon to soꢂ ꢀssue sarco-  
ma. In: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ediꢀon. New York: Sprin-  
ger; 2017, pp. 489-97. doi: 10.1007/978-3-319-40618-3.  
Schaefer IM, Fletcher CDM. Recent advances in the diagnosis of  
soꢂ ꢀssue tumors. Pathology 2018; 50(1):37-48. doi: 10.1016/  
j.pathol.2017.07.007.  
20. Park JT, Roh J, Kim S, Cho K, Choi S. Prognosꢀc factors and onco-  
logical outcomes of 122 head and neck soꢂ ꢀssue sarcoma pa-  
ꢀents treated at a single insꢀtuꢀon. Ann Surg Oncol. 2015:248-55.  
doi:10.1245/s10434-014-3870-8.  
21. Chang AE, Chai X, Pollack SM, et al. Analysis of clinical prognosꢀc  
factors for adult paꢀents with head and neck sarcomas. Otolaryn-  
gol Head Neck Surg. 2014; 151(6):976-83.  
0. Hornick JL. Limited biopsies of soꢂ ꢀssue tumors: the contem-  
porary role of immunohistochemistry and molecular diagnosꢀcs.  
Mod Pathol. 2019. doi: 10.1038/s41379-018-0139-y [Epub ahead  
of print].  
22. Neuwirth MG, Song Y, Sinnamon AJ, Fraker DL, Zager JS, Karakou-  
sis GC. Isolated limb perfusion and infusion for extremity soꢂ ꢀs-  
sue sarcoma: a contemporary systemaꢀc review and meta-analy-  
sis. Ann Surg Oncol. 2017; 24:3802-10.  
1
1
1. Dabbs DJ, Thompson LDR. Diagnosꢀc Immunohistochemistry:  
th  
Theranosꢀc and Genomic Applicaꢀons. 4 ediꢀon. Philapelphia:  
Elsevier; 2013.  
23. Cannon RB, Carpenter PS, Boothe D, et al. Academic facility uꢀli-  
zaꢀon and survival outcomes in adult head and neck sarcomas: an  
NCDB analysis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2017; 159(3): 473-  
83.  
2. Anderson WJ, Hornick JL. Immunohistochemistry correlates of  
recurrent geneꢀc alteraꢀons in sarcomas. Genes Chromosomes  
Cancer. 2019; 58(2): 111-23. doi: 10.1002 / gcc.22700.